neuromuscular Flashcards
enf del soma de la motoneurona
Esporádica (neurodegenerativas)
- ELA
- atrofias progresivas
Hereditarias
- atrofia muscular espinal
características ELA
- enf neurodegenerativa progresiva de curso fatal
- tiene síntomas de motoneurona superior e inferior (fasciculaciones, atrofia, muy comun las linguales)
- síntomas EESS de 2° MN (inferior), EEII síntomas de 1° MN (superior)
- afecta MN de la ME, TE y cx cerebral
- actualmente es incurable
- split hand con coonservación de la eminencia hipotenar
etiopatogenia de ELA
- asociado a mutaciones y factores ambientales
- estrés oxidativo, toxicidad inducida por glutamato, déficit de factores de crecimiento nervioso, agregación protéica y disfunción mitocondrial
manejo ELA
- soporte multidisciplinario
- síntomas: calambres, espasticidad, sialorrea, dolor, inmovilidad, deglución, respiración
Atrofia muscular espinal
- enf genética
- afecta MN inferiores
- inicio temprano progresivo en la mayoría de los casos
- prenatal, RN-lactantes, infancia-adolescencia, adultos (menos fcte)
Polio, enfermedad motoneurona infecciosa
- se afecta el asta anterior
- da parálisis aguda
- se han dado casos esporádicos
neuropatías simétricas
- distales: polineuropatía
- proximal y distal: polirradiculoneuropatía
- autonómicas
- generalmente hay arreflexia/hiporreflexia
neuropatías asimétricas
- focales: mononeuropatía, radiculopatía, plexopatía
- multifocal: mononeuritis múltiple
sd polineuropático
- debilidad distal EESS
- hipoestesia distal en guante y calcetín
- arreflexia distal
- marcha en steppage
- ataxia sensitiva (neuropatías también son sensitivas alterando la propiocepción-equilibrio), cambios autonómicos
categorización polineuropatías
Perfil temporal
- aguda hasta 4 semanas
- subaguda 4-8 semanas
- crónica más de 8 semanas
Clasificación electrofisiológica
- axonales
- desmielinizantes
clasificación etiológica PNP
- metabólica DM2
- tóxico drogas y OH
- carencias: B12
- infecciosas: herpes, VIH
- nmunomediadas: Guillian barré
- paraneoplásicas
Hereditarias: charcot marie tooth
deformidades en pie
Artropatía de charcot: neuropatías crónicas con compromiso sensitivo-autonómico (daño articular y óseo)
- pie cavo: hereditarias
compromiso autonómico polineuropático
- más fcte asociado a compromiso sensitivo de fibra delgada
- sistémico:
- hipotensión ortostática
- boca seca, ojo seco-visión borrosa
- anhidrosis focal: cambio de piel y fanéreos
- gastroparesia/constipación/diarrea
- impotencia
- vejiga neurogénica
sindormes polirradiculoneuropáticos
- paresia distal, proximal y axial
- parálisis respiratoria variable
- compromiso pares craneanos
- arreflexia universal
- alteración sensitiva escasa
- disautonomía variable
Sd Guillian Barré
- tetraparesia aguda progresiva en días, de inicio distal, ascendente, relativa simetría
- hipo/arreflexia OT
- escasa sintomatología sensitiva distal
- paresia bifacial
- ausencia de fiebre al inicio de los síntomas
- peak en 2-4 semanas, recuperación comienza 2-4 semanas después
- antecedentes de virosis respiratoria alta o diarrea, vacunaciones, un par de semanas antes (x mimetismo en ganglio del nervio)
- potencial compromiso respiratorio
- dg con electromiografía y neurroconducción, LCR (disociación albúmino/citológica, aumento de proteínas o pocos leucocitos)
- manifestación disautonómica
Disautonomía
- taquicardia, bradicardia, arritmias
- lipotimia por ortostatismo
- hiper-hipotensión
- diaforesis-anhidrosis
- gastroparesia, distensión abdominal, diarreas
- disfunción erectil
características del laboratorio que sustentan el guilllian barré
- hiperproteinorraquia
- mononucleares en LCR < 10 células después de una semana
- estudio electrofisiológico compatible con desmielinización
- exclusión de otros trastornos que causan parálisis fláccida aguda
Manejo SGB
- hospitalización en centro con UPC (aunque el paciente esté estable, en 24 h puede requerir UCI)
- plasmaféresis o inmunoglobulina
- manejo de inmovilización, ventilación mecánica, disautonomía
parálisis de bell
- parálisis periférica del facial
- inflamatoria: aguda, monofásica, regresiva
- con síntomas sensitivos-sensoriales asociados (hiperacusia, ageusia, signo de bell)
- se trata con protección ocular y esteroides orales (corticoides), prednisona 1 mg/Kg pot 7-10 días, KNT luego de 2 semanas
- teoría: por virus herpes simple, hay que hacerle otoscopía
contracción involuntaria, semi-rítmica de fascículo del nv facial
- causado por microcompresión vasculaar (loops en AICA, más fcte en AM) o postt paralítico x secuela de bell
- tto anticonvulsivantes, toxina botulínica
parálisis de hipogloso
- lesión en cuello: disección carotidea, aadenopatías
- lesión de bulbo raquídeo: ACV
- lesión de base del cráneo: infiltrativas (Ca, sarcoidosis)
sd del túnel carpiano
Mononeuropatía
- se despierta en la noche con la mano dormida, que evoluciona y luego aparece tb durante el día, al manejar, al levantar bolsas, etc
- prueba de tinnel gatilla síntomas (percute nnv mediano)
- prueba de phalen mín x 1 min
neuropatía cubital
- emitropio olecraneano: apoyado en silla o escribiendo se genera atrapamiento del nv cubital, más común en hombres, eminencia hipotenar conservada
neuropatía radial
- causa compresiva, mano caída en gota o péndula
- nv radial se encarga del extensor del dedo, la muñeca y tricep, hay que asegurarnos de que la flexión esté conservada (controlado por la corteza)
neuropatía peroneal
- compresión del nv peroneal (por bota de yeso), pie caído,tb en personas que trabajan mucho de cunclillas
- ahora lo más fcte es por la baja de peso brusca, nv queda más expuesto a posible lesión en flexión-extensión
meralgia parestésica
- femorocutánea
- paciente con obesidad, uso de cinturón, embarazada yu jeans tiro bajo, se genera parestesia en muslo por atrapamiento del nv bajo el lig inguinal
sd radiculares
- cervicales, torácicos y lumbosacros
- paresia miomérica
- alteración sensitiva dermatómica
- arreflexia segmentaria
- signos irritativos
cervicobraquialgia
- signo de spurling (parestesia al comprimir la cabeza, comprime raíz)
- test de abdussión del hombro
- test de compresión axial
- test de distracción axial
lumbrocruralgia y lumbociática
lumbrocuralgia
- dolor sobre articulación sacro-iliaca, va por cara externa del muslo y cara externa de la pierna, debilidad a la dorsiflexión, atrofia mínima, reflejo poplíteo disminuido
Lumbociática
- dolor sobre la articulación sacroiliaca, cara posteroexterna del muslo y pierna , parte posterior de la pantorrilla, hasya el quinto dedo, debilidad a la flexión plantar, atrofia de gemelos, disminucción o arreflexia del aquiliano
- TEPE y lasegue (ciática)
-Tepe prono oconnell (cruralgia)
- etiología: hernia de núcleo pulposo, artrosis facetaria)
plexopatías braquiales
- apresia dolorosa
- amiotrofia
- asimétrica: unilateral más fcte
- prroximal o distal o difusa
Etiología - trauma x accidentes, obstétrico
- autoinmune
- DM
- neoplasia (ca de mama, linfadenectomía), apice del pulmón
- radioterapia
plexopatías lumbosacras
- Nv femorall y obturador
- ciáticas: nv tibial, peroneal
- mixtas
Etiología - trauma fx de pelvis, DM, neoplasia retroperitoneopelvianas, radioterapia
mononeuritis múltiple
- se afectan nervios de forma salpicada, pensar en vasculitis y dg diferenciales
- aparición súbita de pie caído, afectación nerviosa asimétrica diversa, de comienzo no simultáneo
- mialgia, artralgia, problemas abdominales, anorexia, fiebre, baja de peso, HTA, cefalea, etc
polineuropatía diabética clasificación
simétrica
- polineuropatía sensitiva y sensitiva-motora
- polineuropatía autonómica
asimétricas
- neuropatía craneales
- radiculoneuropatías
- mononeuropatía de extremidades
- presencia de retinopatía y nefropatía
cuando derivar neuropatía diabética
- neuropatía asimétrica, mucho dolor no controlable, de inicio y evolución muy rápida, debilidad (hipotonía)–>amiotrofía diabética, menos fcte
miopatía
alteración estructural o funcional del ms estriado
Disfunción de:
- proteínas estructurales
- mecanismo energético
- canales iónicoss
- mecanismos inmunológicos
sd miopático
- tetraparesia proximal EESS
- axial
- atrofia
- reflejos normales o disminuidos levemente
- sin alteración sensitiva
- mialgias y calambres
Otras disturbaciones - facial, extraocular, bulbar, escápulo peroneal, distal, dificultad para levantarse por debilidad de cintura pelviana, ptosis, oftalmoplejia, debilidad facial, singo de gowers
estudio miopatías
- CK en sangre aumentada (sirve para sospechar)
- electromiografía (muchas unidades motoras chicas)
- biopsia muscular
clasificación miopatías
Adquiridas
- inflamatorias
- endocrinas
- enf sistémica: rabdomiólisis
- drogas, tóxicas
Hereditarias
- distrofia, miotonía, canalopatía, congénita, metabólica
miopatías inflamatorias
- poli/dermatomiositis (dificultad para levantarse, elevar el brazo, disfagia, coloración en heliotropo, eritema escamoso en articulaciones interfalángicas, singo de gottron, V en tórax, CK elevada)
- miopatía necrotizante inmunomediada
- miositis por cuerpos de inclusión
miopatías tóxicas
- por estatinas, pueden evolucionar a miopatía necrotizante inmunomediada, corticoides
distrofias musculares
- grupo heterogéneo
- alteración proteínas estructurales
- hereditarias progresivas
- inicia en la niñez, estudio genético
topografía de distrofias
patrones proximales + comunes, duchenne
- pseudohipertrofia de pantorrilla, escápula alada, deilidad cintura pelviana
distrofia facio-escápulo-humeral
- pectum excavatum
- escápula alada, tb puede ser por lesión de XI
- puede tener dolor de hombro, expectativa de vida normal
distrofia miotónica de steinert
- distrofia más fcte en adultos
- multisistémica, músculos, SNC y periférico
- catarata
- gastrointestinal y endorcinológico
- ptosis, atrofia del masetero (fascie de pescado)
- miotonía, cuando se piede que contraiga, y luego que suelte el ms se queda pegado
parálisis hipokalemia
- debilidad aguda en horas
- músculois proximales, axialees, pueden generalizarse
- no se puede levantar, le pesa el cuerpo
- areflexia, sin alteración sensitiva
- recuperación en horas o días
- desencadenante: reposo post ejercicio, carbohidratos, alcohol
- tto: K
miopatías metabólicas
gatilladas por ejercicio
- cuandohacen ejercicio tienen que parar por mialgia y al día sgte no se puede parar (falla renal, hacen rabdomiólisis)
miastenia gravis
autoanticuerpo contra receptor postsináptico de Ach
- paresia objetiva (debilidad fluctuante que empeora con el ejercicio–>fatigabilidad)
- sin atrofia ni déficit sensitivo
- ROT normales o disminuidos
- mejora con el reposo y frío, muy fcte manifestación ocular
- distribución característica (ptosis, aumenta por fatigabilidad, debilidad de sonrisa, diplopia y trastorno del lenguaje en las tardes)
- puede haber compromiso respiratorio, ocular (70%, se afecta musculatura extraocular), puede haber rinolalia, disfagia, disartria, disfonía, predominio en EESS
- debe someterse a estudio torácico por asociación a hiperplasia tímica o timoma, estudio inmunológico
ice pack test
bolsa de hielo sobre los ojos, mejora ptosiss y oftalmoparesia
descompensantes miastenia gravis
infecciones, cirugías, traumas, estrés, alteración electrolítica, drogas
- tto más importante es la inmunomodulación con esteroides o inmunosupresores oralees, en crisis se requiere plasmaféresis, Ig EV y timectomía es tto inmunomodulador
