neuromuscular Flashcards
1
Q
enf del soma de la motoneurona
A
Esporádica (neurodegenerativas)
- ELA
- atrofias progresivas
Hereditarias
- atrofia muscular espinal
2
Q
características ELA
A
- enf neurodegenerativa progresiva de curso fatal
- tiene síntomas de motoneurona superior e inferior (fasciculaciones, atrofia, muy comun las linguales)
- síntomas EESS de 2° MN (inferior), EEII síntomas de 1° MN (superior)
- afecta MN de la ME, TE y cx cerebral
- actualmente es incurable
- split hand con coonservación de la eminencia hipotenar
3
Q
etiopatogenia de ELA
A
- asociado a mutaciones y factores ambientales
- estrés oxidativo, toxicidad inducida por glutamato, déficit de factores de crecimiento nervioso, agregación protéica y disfunción mitocondrial
4
Q
manejo ELA
A
- soporte multidisciplinario
- síntomas: calambres, espasticidad, sialorrea, dolor, inmovilidad, deglución, respiración
5
Q
Atrofia muscular espinal
A
- enf genética
- afecta MN inferiores
- inicio temprano progresivo en la mayoría de los casos
- prenatal, RN-lactantes, infancia-adolescencia, adultos (menos fcte)
6
Q
Polio, enfermedad motoneurona infecciosa
A
- se afecta el asta anterior
- da parálisis aguda
- se han dado casos esporádicos
7
Q
neuropatías simétricas
A
- distales: polineuropatía
- proximal y distal: polirradiculoneuropatía
- autonómicas
- generalmente hay arreflexia/hiporreflexia
8
Q
neuropatías asimétricas
A
- focales: mononeuropatía, radiculopatía, plexopatía
- multifocal: mononeuritis múltiple
9
Q
sd polineuropático
A
- debilidad distal EESS
- hipoestesia distal en guante y calcetín
- arreflexia distal
- marcha en steppage
- ataxia sensitiva (neuropatías también son sensitivas alterando la propiocepción-equilibrio), cambios autonómicos
10
Q
categorización polineuropatías
A
Perfil temporal
- aguda hasta 4 semanas
- subaguda 4-8 semanas
- crónica más de 8 semanas
Clasificación electrofisiológica
- axonales
- desmielinizantes
11
Q
clasificación etiológica PNP
A
- metabólica DM2
- tóxico drogas y OH
- carencias: B12
- infecciosas: herpes, VIH
- nmunomediadas: Guillian barré
- paraneoplásicas
Hereditarias: charcot marie tooth
12
Q
deformidades en pie
A
Artropatía de charcot: neuropatías crónicas con compromiso sensitivo-autonómico (daño articular y óseo)
- pie cavo: hereditarias
13
Q
compromiso autonómico polineuropático
A
- más fcte asociado a compromiso sensitivo de fibra delgada
- sistémico:
- hipotensión ortostática
- boca seca, ojo seco-visión borrosa
- anhidrosis focal: cambio de piel y fanéreos
- gastroparesia/constipación/diarrea
- impotencia
- vejiga neurogénica
14
Q
sindormes polirradiculoneuropáticos
A
- paresia distal, proximal y axial
- parálisis respiratoria variable
- compromiso pares craneanos
- arreflexia universal
- alteración sensitiva escasa
- disautonomía variable
15
Q
Sd Guillian Barré
A
- tetraparesia aguda progresiva en días, de inicio distal, ascendente, relativa simetría
- hipo/arreflexia OT
- escasa sintomatología sensitiva distal
- paresia bifacial
- ausencia de fiebre al inicio de los síntomas
- peak en 2-4 semanas, recuperación comienza 2-4 semanas después
- antecedentes de virosis respiratoria alta o diarrea, vacunaciones, un par de semanas antes (x mimetismo en ganglio del nervio)
- potencial compromiso respiratorio
- dg con electromiografía y neurroconducción, LCR (disociación albúmino/citológica, aumento de proteínas o pocos leucocitos)
- manifestación disautonómica
16
Q
Disautonomía
A
- taquicardia, bradicardia, arritmias
- lipotimia por ortostatismo
- hiper-hipotensión
- diaforesis-anhidrosis
- gastroparesia, distensión abdominal, diarreas
- disfunción erectil
17
Q
características del laboratorio que sustentan el guilllian barré
A
- hiperproteinorraquia
- mononucleares en LCR < 10 células después de una semana
- estudio electrofisiológico compatible con desmielinización
- exclusión de otros trastornos que causan parálisis fláccida aguda
18
Q
Manejo SGB
A
- hospitalización en centro con UPC (aunque el paciente esté estable, en 24 h puede requerir UCI)
- plasmaféresis o inmunoglobulina
- manejo de inmovilización, ventilación mecánica, disautonomía
19
Q
parálisis de bell
A
- parálisis periférica del facial
- inflamatoria: aguda, monofásica, regresiva
- con síntomas sensitivos-sensoriales asociados (hiperacusia, ageusia, signo de bell)
- se trata con protección ocular y esteroides orales (corticoides), prednisona 1 mg/Kg pot 7-10 días, KNT luego de 2 semanas
- teoría: por virus herpes simple, hay que hacerle otoscopía
