Desmielinizantes

Question 1

qué es

Answer 1

enf del SNC, hay destrucción de la mielina, infiltración de células inflamatorias en sustancia blanca, asociado a degeneración neuronal y axonal

Question 2

Esclerosis múltiple

Answer 2

• enf crónica recurrente autoinmune desmielinizante con componente inflamatorio y neurodegenerativo
• más freceunte en mujeres, entre 20-40 años
• brote exacerbación de EM con nuevo déficit neurológico focal, tiene duración <24 h, no puede ser explicado por otra causa (infección, medicamento)

Question 3

tipo esclerosis múltiple

Answer 3

• Recurrente remitente (60%): tiene brotes y la discapacidad se va acumulando.
• Benigna: brotes sin discapacidad
• Secundaria progresiva: brotes que van aumentando la discapacidad pero llega un momento en el que predomina la fase neurodegenerativa y ya no hay más brotes pero el paciente sigue progresando.
• Primaria progresiva: no hay brotes pero hay una progresión en la discapacidad y compromiso neurológico en forma progresiva

Question 4

fisiopato EM

Answer 4

es una oligodendrocitopatía
- activación de linfocitos que migran a BHE, interactúan con células de presentación y liberan citoquinas y quimioquinas (cascada inflamatoria, ataca la mielina y daña oligodendrocitos)

Question 5

síntomas y signos

Answer 5

neuritis óptica (disminución de agudeza, escotoma, discromatopsia, dolor ocular), parestesia, paresia, síntomas vestibulares, oftalmoplejia (VI par), alteración esfínter, deterioro cognitivo
- primer ataque: sd clínico aislado (no necesariamente evoluciona a EM)

Question 6

Dg EM

Answer 6

• dispersión en el tiempo: 2 o más brotes o una alteración imagenológica
• RM: áreas hiperintensas con compromiso de sustancia blanca, cuerpo calloso con lesiones como dedos, compromiso yuxtacortical, tronco o médula
• dispersión en el espacio: compromiso de las diferentes áreas estructurales o funcionales del SNC (compromiso motor, cerebeloso, centro semioval, cápsula interna, etc)

Question 7

otros estudios dg de EM

Answer 7

• imagenológico (RM)
• LCR (moderado aumento de proteínas y células, inmunoglobulinas patrón tipo 2y 3)
• no existe mejor explicación
• EDSS desde 3,5 en adelante hay compromiso de la marcha

Question 8

manejo EM

Answer 8

• tratamiento del brote: corticoides parenterales y orales como 1ra línea, repetición del esquema o plasmaféresis, inmunoglobulinas o inmunosupresores de efecto rápido (2da línea)
• tto modificador de enfermedad: inmunomoduladores intentan evitar la progresión de la enfermedad, idealmente detenerla
• tto sintomático: relajante muscular, síntomas uro-sexuales, afectivos, fatiga, espasticidad, etc

Question 9

neuromielitis óptica

Answer 9

mucho más fcte en mujeres, entre 30-40 años
- involucra nervio óptico y médula

Question 10

fisiopato neuromielitis óptica

Answer 10

es una astrocitopatía, gatillante a nivel periférico, células inflamatorias atraviesan BHE, anticuerpo AQP-4 (mayor compromiso ventrículos)

Question 11

estudio neuromielitis óptica

Answer 11

RNM, LCR, estudio de anticuerpos, descartar enf tej conectivo, infecciones, déficit B2

Question 12

sd neuritis óptica

Answer 12

• más extensa qque EM, compromiso en su área y longitudinal, puede haber compromiso quiasmático y retroquiasmático
• mielitis aguda transversa: compromiso más extenso que EM (cordones posteriores centrales), compromiso longitudinal + 3 cuerpos vertebrales
• postrema: hipo, náuseas, vómitos
• tronco: alteración oculomotilidad, piramidal, sensitiva, vestibular
• diencéfalo: alteración regulación de T°, SIADH, trastorno del sueño
• cerebral: piramidales, sensitivas, visuales

Question 13

dg neuromielitis óptica

Answer 13

anticuerpos positivos anti AQP-4

Question 14

manejo neuromielitis óptica

Answer 14

• en exacerbación uso de corticoides, si no responde usar plasmaféresis e inmunoglobulinas
• tto de permanencia con inmunosupresores