Neuromielite Óptica

Question 1

Qual é a principal característica da neuromielite óptica em termos de patogênese?

Answer 1

Inflamação mediada por autoanticorpos, principalmente anti-AQP4.

Question 2

Quais são as principais manifestações da neurite óptica na NMOSD?

Answer 2

Perda visual grave, dor ocular, frequentemente bilateral ou sequencial.

Question 3

O que caracteriza a mielite transversa longitudinal extensa na NMOSD?

Answer 3

Acometimento medular >3 segmentos vertebrais, causando paraparesia, disfunção vesical e alterações sensoriais.

Question 4

O que é a síndrome da área postrema na NMOSD?

Answer 4

Náuseas, vômitos intratáveis e soluços persistentes devido ao acometimento medular.

Question 5

Quais são as características clínicas que diferenciam NMOSD de esclerose múltipla?

Answer 5

Lesões longitudinais extensas na medula, envolvimento da área postrema e presença de anti-AQP4.

Question 6

Qual é a importância dos anticorpos anti-AQP4 no diagnóstico de NMOSD?

Answer 6

São altamente específicos e ajudam a confirmar o diagnóstico em apresentações clínicas características.

Question 7

Quais áreas do sistema nervoso central podem ser acometidas pela NMOSD além da medula e nervos ópticos?

Answer 7

Tronco encefálico, hipotálamo e regiões periventriculares.

Question 8

Qual é a característica da RM da medula em pacientes com NMOSD?

Answer 8

Lesões longitudinais extensas (>3 segmentos) com realce por gadolínio durante ataques.

Question 9

Como é o curso clínico típico da NMOSD?

Answer 9

Curso recidivante com episódios separados por meses ou anos, podendo causar sequelas graves.

Question 10

Qual é a síndrome característica relacionada ao hipotálamo na NMOSD?

Answer 10

Narcolepsia sintomática, sonolência diurna excessiva e disfunções autonômicas.

Question 11

O que diferencia a NMOSD de MOGAD (doença associada ao anticorpo MOG)?

Answer 11

MOGAD apresenta curso menos recorrente, mais lesões encefálicas e ausência de anti-AQP4.

Question 12

Quais exames complementares são essenciais no diagnóstico de NMOSD?

Answer 12

Pesquisa de anticorpos anti-AQP4, RM do cérebro e medula espinhal.

Question 13

Quais são os sintomas neurológicos mais graves associados a NMOSD?

Answer 13

Cegueira bilateral e paraplegia devido a ataques recorrentes graves.

Question 14

Qual é a relação entre NMOSD e doenças autoimunes sistêmicas?

Answer 14

Frequentemente associada a lúpus, síndrome de Sjögren e outras doenças autoimunes.

Question 15

Quais são os principais fatores que indicam alta suspeita clínica de NMOSD?

Answer 15

Optic neuritis bilateral, mielite longitudinal extensa e síndrome da área postrema.

Question 16

Qual é a terapia inicial recomendada para ataques agudos de NMOSD?

Answer 16

Metilprednisolona intravenosa em altas doses (1 g/dia por 3-5 dias).

Question 17

Quando a plasmaférese é indicada no manejo de NMOSD?

Answer 17

Em casos graves ou com resposta inadequada aos glicocorticoides.

Question 18

Quais são as imunoterapias aprovadas para prevenção de recidivas na NMOSD?

Answer 18

Eculizumabe, inebilizumabe, satralizumabe e ravulizumabe.

Question 19

Como o eculizumabe atua na prevenção da NMOSD?

Answer 19

Bloqueia o complemento C5, prevenindo a formação do complexo de ataque à membrana.

Question 20

Qual é o principal mecanismo do inebilizumabe no tratamento da NMOSD?

Answer 20

Depleção de células B via ligação ao antígeno CD19.

Question 21

Por que a vacinação contra meningococo é essencial antes de iniciar terapias bloqueadoras do complemento?

Answer 21

Para prevenir infecções graves associadas ao uso dessas terapias.

Question 22

Quais são os principais agentes imunossupressores clássicos usados na NMOSD?

Answer 22

Azatioprina e micofenolato mofetil.

Question 23

Quando o rituximabe é utilizado no tratamento da NMOSD?

Answer 23

Como terapia alternativa para depleção de células B em pacientes com diagnóstico de NMOSD.

Question 24

Qual é o papel do satralizumabe no tratamento da NMOSD?

Answer 24

Inibe o receptor de IL-6, reduzindo a inflamação.

Question 25

Quais fatores indicam um prognóstico ruim na NMOSD?

Answer 25

Recidivas frequentes no início, ataques graves iniciais e idade avançada ao diagnóstico.

Question 26

Como a terapia com tocilizumabe atua na NMOSD?

Answer 26

Bloqueia os receptores de IL-6, diminuindo a atividade inflamatória.

Question 27

Quais são os benefícios do ravulizumabe em comparação ao eculizumabe?

Answer 27

Menor frequência de infusões devido à meia-vida prolongada.

Question 28

Como as imunoterapias modernas impactaram o manejo da NMOSD?

Answer 28

Reduziram significativamente as taxas de recidiva e melhoraram os desfechos funcionais.

Question 29

Quais são as principais contraindicações para terapias bloqueadoras de IL-6 na NMOSD?

Answer 29

Infecções ativas e histórico de hepatite B ou tuberculose não tratada.

Question 30

Quanto tempo de imunossupressão é geralmente recomendado para pacientes com NMOSD?

Answer 30

Pelo menos cinco anos, com considerações para terapia vitalícia dependendo do risco de recidivas.