Demência Frontotemporal Flashcards

1
Q

Quais são os sintomas comportamentais típicos da variante comportamental da Demência Frontotemporal (bvFTD)?

A

Desinibição, apatia, perda de empatia, compulsões e hiperoralidade.

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2
Q

O que diferencia a variante comportamental da DFT de outras demências como Alzheimer?

A

bvFTD apresenta alterações precoces de comportamento e personalidade, enquanto o Alzheimer começa com comprometimento de memória.

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3
Q

Quais são as características principais da afasia progressiva variante semântica?

A

Perda de conhecimento de palavras e objetos, com fluência preservada.

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4
Q

Como a variante não fluente da afasia progressiva se manifesta?

A

Dificuldade na articulação e agramatismo, com esforço na produção da linguagem.

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5
Q

Quais áreas cerebrais são mais afetadas na Demência Frontotemporal?

A

Lobos frontal e temporal, frequentemente de maneira assimétrica.

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6
Q

Como se apresenta a hiperoralidade na bvFTD?

A

Mudança nas preferências alimentares, compulsão por doces e ingestão de objetos não comestíveis.

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7
Q

Quais são os sinais iniciais mais comuns na bvFTD?

A

Mudanças na personalidade e comportamento, com preservação da memória episódica nas fases iniciais.

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8
Q

Como a neuroimagem pode auxiliar no diagnóstico da DFT?

A

Mostra atrofia frontal e temporal, com hipoperfusão ou hipometabolismo nas áreas afetadas.

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9
Q

Quais testes neuropsicológicos são úteis para diferenciar bvFTD de Alzheimer?

A

Testes de funções executivas e sociais, como fluência verbal e reconhecimento de emoções.

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10
Q

Como a perda de empatia se manifesta na bvFTD?

A

Indiferença às emoções dos outros, descrita como frieza emocional.

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11
Q

Quais são os critérios diagnósticos da bvFTD segundo o FTDC?

A

Desinibição, apatia/inércia, perda de empatia, hiperoralidade, compulsões e perfil neuropsicológico disexecutivo.

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12
Q

Quais são os achados típicos na neuroimagem funcional da DFT?

A

Hipometabolismo ou hipoperfusão frontal e temporal nas áreas afetadas.

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13
Q

Qual é o impacto da DFT nas atividades de vida diária?

A

Comprometimento precoce devido às alterações comportamentais e apatia, mesmo com memória preservada inicialmente.

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14
Q

Quais são os sinais neuropsiquiátricos mais comuns na bvFTD?

A

Alterações de humor, comportamentos repetitivos e obsessivos, e falta de introspecção.

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15
Q

Como a bvFTD pode ser confundida com transtornos psiquiátricos?

A

A apatia e perda de empatia podem ser confundidas com depressão ou transtornos de personalidade.

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16
Q

Quais são as principais variantes clínicas da Demência Frontotemporal (DFT)?

A

Variante comportamental (bvFTD) e afasias progressivas primárias (semântica e não fluente).

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17
Q

Qual é a prevalência estimada da DFT em indivíduos com menos de 65 anos?

A

Cerca de 10,2% dos casos de demência precoce.

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18
Q

Quais são os principais genes associados à Demência Frontotemporal hereditária?

A

MAPT, GRN e C9orf72, responsáveis por mais de 80% dos casos familiares com mutação conhecida.

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19
Q

Qual é a idade média de início da Demência Frontotemporal?

A

58 anos, com variação entre 40 e 60 anos.

20
Q

Qual é a taxa de incidência anual da DFT?

A

2,36 por 100.000 pessoas/ano.

21
Q

Quais são os subtipos histológicos mais comuns da DFT?

A

FTLD-tau, FTLD-TDP e FTLD-FET.

22
Q

Quais características patológicas são comuns na DFT?

A

Atrofia frontal e temporal, perda neuronal, gliose astrocítica e inclusões proteicas anormais.

23
Q

Como o gene MAPT contribui para a patogênese da DFT?

A

Codifica a proteína tau, que sofre hiperfosforilação, formando inclusões tóxicas.

24
Q

Qual é a relação entre a DFT e a Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA)?

A

Ambas compartilham fatores genéticos e patológicos, como mutações no gene C9orf72.

25
Q

Quais são os fatores de risco genéticos mais comuns na DFT hereditária?

A

Herança autossômica dominante e histórico familiar de demência em 30-50% dos casos.

26
Q

Qual é o subtipo histológico mais associado à variante semântica da DFT?

A

FTLD-TDP tipo C.

27
Q

Quais são os sinais clínicos mais comuns na variante comportamental da DFT?

A

Mudanças na personalidade, comportamento desinibido e apatia.

28
Q

Como a DFT se diferencia da Doença de Alzheimer em termos de idade de início?

A

A DFT ocorre mais precocemente, geralmente antes dos 65 anos.

29
Q

Quais proteínas são mais frequentemente envolvidas nas inclusões patológicas da DFT?

A

Tau e TDP-43.

30
Q

Qual é o papel do gene GRN na patogênese da DFT?

A

Codifica progranulina, cuja haploinsuficiência leva à patologia FTLD-TDP.

31
Q

Quais são as principais intervenções não farmacológicas no tratamento da Demência Frontotemporal (DFT)?

A

Modificação do ambiente, programas de exercícios e terapias ocupacional e de fala.

32
Q

Quando os inibidores da recaptação de serotonina (SSRIs) são usados no tratamento da DFT?

A

Para tratar sintomas comportamentais como desinibição, ansiedade e compulsões.

33
Q

Qual é o antipsicótico atípico preferido para sintomas neuropsiquiátricos na DFT?

A

Quetiapina, devido ao menor risco de efeitos extrapiramidais.

34
Q

Por que os inibidores de colinesterase não são recomendados na DFT?

A

Eles não têm eficácia comprovada e podem piorar os sintomas comportamentais.

35
Q

Como os programas de exercícios beneficiam pacientes com DFT?

A

Melhoram a cognição, mobilidade e o humor.

36
Q

Quais são os cuidados na prescrição de antipsicóticos na DFT?

A

Usar doses baixas, monitorar efeitos adversos e evitar em casos leves.

37
Q

Qual é o papel da trazodona no manejo da DFT?

A

É usada para tratar agitação e agressividade em doses baixas.

38
Q

Quando considerar cuidados paliativos na DFT?

A

Nos estágios avançados, para suporte sintomático e aos cuidadores.

39
Q

Por que a memantina não é recomendada para DFT?

A

Estudos não mostraram benefício clínico significativo.

40
Q

Quais são os sinais de alerta antes de iniciar tratamento medicamentoso para sintomas neurocomportamentais na DFT?

A

Descartar delírio, dor ou desconforto como causas dos sintomas.

41
Q

Quais medidas ambientais são recomendadas para pacientes com DFT?

A

Remoção de estímulos perigosos, supervisão e estímulos previsíveis.

42
Q

Quais terapias são úteis para pacientes com afasias progressivas na DFT?

A

Terapia da fala e uso de dispositivos de comunicação.

43
Q

Por que os benzodiazepínicos são evitados na DFT?

A

Eles podem causar piora cognitiva e agitação paradoxal.

44
Q

Como manejar a desinibição sexual na DFT?

A

SSRIs como citalopram podem ser eficazes.

45
Q

Quais são os riscos associados ao uso de antipsicóticos na DFT?

A

Aumentam o risco de eventos cerebrovasculares e mortalidade.