Demência com corpos de Lewy

Question 1

Qual é a prevalência estimada da Demência com Corpos de Lewy (DLB)?

Answer 1

Até 30% dos casos de demência neurodegenerativa, sendo a segunda mais comum após Alzheimer.

Question 2

Qual é a idade média de início da DLB?

Answer 2

75 anos, com aumento da prevalência em faixas etárias mais avançadas.

Question 3

Qual é a razão homem-mulher na prevalência da DLB?

Answer 3

4:1, com maior prevalência em homens.

Question 4

Quais fatores genéticos estão associados à DLB?

Answer 4

Genes como SNCA, GBA e variantes do APOE (ε4 aumenta o risco, ε2 reduz o risco).

Question 5

O que caracteriza os achados patológicos na DLB?

Answer 5

Presença de corpos de Lewy no neocórtex, sistema límbico e tronco cerebral.

Question 6

Qual é o papel da alfa-sinucleína na patogênese da DLB?

Answer 6

É o principal componente dos corpos de Lewy, implicada na disfunção neuronal.

Question 7

Quais biomarcadores são promissores para diagnóstico precoce da DLB?

Answer 7

Testes de alfa-sinucleína em líquido cefalorraquidiano e biópsias de pele.

Question 8

Quais genes estão relacionados à predisposição para DLB?

Answer 8

SNCA, GBA, MAPT e APOE, entre outros.

Question 9

Como fatores ambientais influenciam o risco de DLB?

Answer 9

O impacto é limitado e menos claro comparado à doença de Parkinson.

Question 10

Qual é a relação entre a DLB e a patologia do Alzheimer?

Answer 10

Alterações neuropatológicas do Alzheimer frequentemente coexistem na DLB.

Question 11

Quais regiões do cérebro são mais afetadas pela DLB?

Answer 11

Neocórtex, sistema límbico e núcleos do tronco cerebral, como a substância negra.

Question 12

Quais avanços têm sido feitos no estudo da DLB?

Answer 12

Desenvolvimento de biomarcadores e terapias experimentais visando a alfa-sinucleína.

Question 13

Como a variante APOE ε4 influencia a DLB?

Answer 13

Aumenta o risco da doença e está associada a maior gravidade clínica.

Question 14

Quais outras condições frequentemente coexistem com a DLB?

Answer 14

Doença de Alzheimer e alterações associadas ao TDP-43.

Question 15

Qual é o principal desafio no diagnóstico da DLB?

Answer 15

Distinguir de outras demências, como Alzheimer e Parkinson com demência.

Question 16

Quais são os sintomas centrais da Demência com Corpos de Lewy?

Answer 16

Demência progressiva, alucinações visuais, flutuações cognitivas e parkinsonismo.

Question 17

Como se diferenciam os déficits cognitivos na DLB em relação ao Alzheimer?

Answer 17

DLB apresenta déficits visuais-espaciais e executivos precoces, enquanto Alzheimer começa com perda de memória recente.

Question 18

Quais são os sintomas iniciais associados à DLB?

Answer 18

Hiposmia, distúrbio comportamental do sono REM e alterações atencionais.

Question 19

O que caracteriza as alucinações visuais na DLB?

Answer 19

São bem formadas, detalhadas e geralmente envolvem pessoas, crianças ou animais.

Question 20

Qual é a prevalência de distúrbio comportamental do sono REM na DLB?

Answer 20

Até 90% dos pacientes apresentam esse distúrbio, frequentemente como sintoma precoce.

Question 21

Quais características definem as flutuações cognitivas na DLB?

Answer 21

Oscilações na atenção e na consciência, variando de segundos a dias, com períodos de funcionalidade quase normal.

Question 22

Quais são as manifestações motoras na DLB?

Answer 22

Parkinsonismo com bradicinesia, rigidez e marcha instável, mas geralmente mais simétrico e leve do que na doença de Parkinson.

Question 23

Como a sensibilidade a antipsicóticos se manifesta na DLB?

Answer 23

Reações graves, como parkinsonismo severo e confusão, especialmente com antipsicóticos típicos.

Question 24

Quais são as manifestações autonômicas comuns na DLB?

Answer 24

Hipotensão ortostática, incontinência urinária e disfunções gastrointestinais.

Question 25

Como a DLB impacta a sobrevida em comparação ao Alzheimer?

Answer 25

DLB tem uma progressão mais rápida, com sobrevida média de 5 a 8 anos após o diagnóstico.

Question 26

Quais biomarcadores são usados no diagnóstico de DLB?

Answer 26

DaTscan (dopamina), cintilografia cardíaca com MIBG e testes de alfa-sinucleína em biópsias de pele.

Question 27

O que diferencia as alucinações na DLB e no Alzheimer?

Answer 27

Na DLB, as alucinações são precoces e bem formadas; no Alzheimer, são raras e geralmente tardias.

Question 28

Como o distúrbio comportamental do sono REM ajuda no diagnóstico precoce da DLB?

Answer 28

Frequentemente ocorre anos antes do início dos sintomas motores e cognitivos.

Question 29

Quais testes cognitivos são úteis para identificar déficits na DLB?

Answer 29

Teste do relógio, cópia de pentágonos e avaliação de fluência fonêmica e visuoespacial.

Question 30

Quais são os sinais prodômicos que sugerem DLB?

Answer 30

Alterações no sono REM, hiposmia e déficits atencionais.

Question 31

Qual é o tratamento de primeira linha para sintomas cognitivos e comportamentais na Demência com Corpos de Lewy?

Answer 31

Inibidores da colinesterase como donepezila e rivastigmina.

Question 32

Quando a memantina é usada no tratamento da Demência com Corpos de Lewy?

Answer 32

Como alternativa quando há intolerância aos inibidores da colinesterase ou como terapia adjuvante.

Question 33

Qual medicamento é recomendado para tratar sintomas motores na Demência com Corpos de Lewy?

Answer 33

Levodopa, iniciando com doses baixas e titulação lenta para minimizar efeitos adversos.

Question 34

Por que os antipsicóticos típicos são contraindicados na Demência com Corpos de Lewy?

Answer 34

Devido à alta sensibilidade que pode causar exacerbação de parkinsonismo, confusão e disfunção autonômica.

Question 35

Quais são as opções terapêuticas para distúrbios comportamentais do sono REM?

Answer 35

Melatonina e clonazepam.

Question 36

Qual é o manejo inicial para hipotensão ortostática na Demência com Corpos de Lewy?

Answer 36

Medidas não farmacológicas, como aumento da ingestão de líquidos e elevação da cabeceira da cama.

Question 37

Quais medicamentos podem ser usados para tratar hipotensão ortostática refratária?

Answer 37

Fludrocortisona ou midodrina.

Question 38

Qual agente é preferido para tratar incontinência urinária na Demência com Corpos de Lewy?

Answer 38

Mirabegrona, devido ao baixo risco de efeitos colaterais cognitivos.

Question 39

Quais intervenções não farmacológicas são recomendadas na Demência com Corpos de Lewy?

Answer 39

Ajustes no ambiente, reorientação verbal e suporte familiar para reduzir estressores.

Question 40

Como a quetiapina é usada no manejo da Demência com Corpos de Lewy?

Answer 40

Para sintomas graves de psicose ou agitação, iniciando com doses baixas.

Question 41

Por que os agentes antiparkinsonianos com propriedades anticolinérgicas são evitados?

Answer 41

Podem exacerbar a disfunção cognitiva e causar efeitos adversos significativos.

Question 42

Qual é a abordagem para tratar poliúria noturna em pacientes com Demência com Corpos de Lewy?

Answer 42

Uso de desmopressina para reduzir episódios noturnos de micção.

Question 43

Quais são os efeitos adversos potenciais do uso de rivastigmina em adesivos transdérmicos?

Answer 43

Irritação na pele, náusea e diarreia.

Question 44

Quais são as precauções ao usar memantina em pacientes com Demência com Corpos de Lewy?

Answer 44

Pode exacerbar alucinações e delírios; usar com cautela em pacientes com função renal comprometida.

Question 45

Quais medicamentos são contraindicados para incontinência urinária na Demência com Corpos de Lewy?

Answer 45

Antimuscarínicos como oxibutinina, devido ao risco de piora cognitiva e psicótica.