Neoplasias Osseas Malignas Flashcards
Quais as neoplasias mais comuns no osso: primárias ou metástases?
Primárias são incomuns. Normalmente metástases.
Tumores primários de ossos são mais prevalentes em quais pacientes?
Jovens e homens
Qual o quadro clínico de um tumor ósseo primário?
1) dor na área acometida
2) aumento de volume e rápido crescimento
3) fraturas patológicas
Por que o tumor primário ósseo doi?
Distende periósteo, invade tecidos adjacentes e libera sinais inflamatórios
Por que ocorrem lesões do tipo fratura patológica em pacientes com tumor ósseo primário?
Pela presença de lesões osteolíticas
Como é o raio X de um tumor ósseo primário?
Lesão mal delimitada: diferencia de lesões benignas
Como se da o diagnóstico de tumor ósseo primário?
1) ortopedia clinica
2) raio x
3) morfologia (patologia)
Quais as duas grandes classificações de tumores ósseos primários?
1) maligno de comportamento intermediário
2) maligno primitivo
Explique o prognóstico do tumor primário maligno de comportamento intermediário
Subclassificação: tumor de células gigantes.
Pode, eventualmente, metastatizar. Se não, causa destruição tecidual.
Quais são os tumores malignos primitivos?
1) osteossarcoma
2) condrossarcoma
3) sarcoma de ewing
4) mieloma múltiplo
O que é o tumor de células gigantes ou osteoclastoma?
Tumor maligno de osteoClasto
Qual a clinica do osteoclastoma (de células gigantes)
- Incapacidade funcional (destroi osso)
- Dor
- Aumento de volume (lesão em expansão)
- Fraturas patológicas (ação dos osteoclastos- história natural da doença)
Sobre o osteoclastoma:
Quais os sítios mais frequentes?
Tumor típico de extremidades
- epífise de ossos longos (PRINCIPAL)
- pelve
- mãos
- pés
Sobre o osteoclastoma:
Como aparece no raio-x?
Lesão: excêntrica, expansiva, insulflante ou baloniforme. Aspecto cavitário, parede delgada. Pode atingir estruturas adjacentes (muscular, metafise, articulações).
Normalmente em epífise!
Explique a lesão do osteoclastoma, com a sua evolução
Com paredes delgadas, lesão epifisária lítica, cresce de forma centrípeta e pode atingir camada muscular. Pode atingir metáfise é cavidade articular.
Qual a diferença, em relação à parede da lesão, de um osteoclastoma e um calo ósseo?
Parede fina no osteoclastoma. Parede grossa no calo.
Porque a lesão do osteoclastoma é cavitária?
Perda de cálcio
Sobre o osteoclastoma:
Fale sobre a macroscopia
Áreas mais ou menos lobulada
Consistência: sólida
Cor: castanho, necrose caracterizada por áreas amareladas e hemorrágicas (intensa vascularização)
Qual o diagnóstico diferencial de osteoclastoma?
Cisto ósseo aneurismático (tumor benigno)
Sobre o osteoclastoma:
Fale sobre a microscopia
Células gigantes com dezenas de núcleos com atipias.
Estroma: fusiforme, com células alongadas semelhantes a fibroblastos
Sobre o osteoclastoma:
Qual seu comportamento?
Localmente agressivo e as vezes determina metástases.
Sobre o osteoclastoma:
Qual a conduta após remoção tumoral?
Acompanhamento rigoroso porque não há fatores que indicam metástases
Sobre o osteoclastoma:
Para onde vão as metástases?
Ossos
Pulmão
Fígado
Cérebro
Qual o prognóstico de tumores malignos primitivos?
Tumores fracamente malignos. Localmente agressivos, causando destruição tecidual. Metastáticos.
Sobre tumores malignos primitivos:
Qual o mais comum?
Osteossarcoma convencional
Sobre o osteossarcoma convencional:
Explique a etiologia
Produz matriz osteoide, mas de forma maligna, a qual não consegue constituir o osso. Mineralização errônea.
= fraturas frequentes
Sobre o osteossarcoma convencional:
Qual o critério para sê-lo?
Quando 50%+ é osteoide. Os demais componentes podem ser: cartilaginosos, fibrosos, paraosteais.
Sobre o osteossarcoma convencional:
Qual a idade de acometimento?
5-25 anos
Comportamento bimodal, voltando a incidência aos 50
Sobre o osteossarcoma convencional:
Qual o sexo de maior acometimento?
Homens
Qual a relação de osteossarcoma convencional e doenças que aumentam o turnover celular?
Condições que aumentam o turnover celular podem aumentar a incidência no adulto
Explique brevemente a doença de Paget
Causa inexplicável. Mais frequente no Noroeste Europeu e descendentes!
Gera replicação (aumenta turnover celular) ou atrofia do osso, causando deformidades ósseas
Cite doenças que aumentam o turnover celular ósseo e explique sua importância
1) doença de paget
2) osteomielites crônicas: 20-30 anos de evolução
3) displasia fibrosa
4) fraturas prévias
5) osteocondromas
- podem aumentar incidência de osteossarcoma convencional
Sobre o osteossarcoma convencional:
Explique a relação com proto-oncogenes
Seguimentos do DNA do paciente:
A) herda primeira mutação e sofre a segunda ao longo da vida
B) sofre as duas mutações ao longo da vida
Área associada aos genes do retinoblastoma!
Sobre o osteossarcoma convencional:
Qual doença está fortemente associada a ela?
Retinoblastoma: grande associação entre doenças (gene!)
Sobre o osteossarcoma convencional:
Quais os sitios convencionais?
Metáfise de ossos longos
- fêmur, tíbia (60%)
- ilíacos (15%)
- úmero (10%)
- mandíbula (8%)
Sobre o osteossarcoma convencional:
Explique a maior incidência no fêmur
Maior osso do corpo, logo, sofre muita replicação durante o crescimento na puberdade, o qual favorece o surgimento do osteossarcoma
Sobre o osteossarcoma convencional:
Fale sobre a clínica
Dor, aumento de volume, fratura patológica
Sobre o osteossarcoma convencional:
Fale sobre exames laboratoriais
- fosfatase alcalina: a destruição óssea causa seu aumento (tende a diminuir após tto; aumenta se recidiva).
É mais importante para avaliar evolução da doença do que fazer o diagnóstico
Sobre o osteossarcoma convencional:
Fale sobre a imagem
Lesão volumosa em metáfise. Grande destruição óssea. Forma áreas liticas e escleróticas, com invasão de partes moles. Não se vê o tumor em si, não é suficientemente calcificado para aparecer na imagem radiográfica!
Não atinge cartilagem de crescimento pela baixa vascularização da área.
Vejo: triângulo de Codmann
Sobre o osteossarcoma convencional:
Fale sobre Triângulo de Codmann
É um achado radiológico. Periósteo rechaçado e espessado!
Sobre o osteossarcoma convencional:
Fale sobre a macroscopia
Tumor sólido. Não cavitário.
Extensa necrose pelo crescimento rápido, hemorragia, invasão medular e de tecidos moles!
Sobre o osteossarcoma convencional:
Fale sobre a microscopia
Osteoide maligno e células tumorais atípicas, pleimórficas
Sobre o osteossarcoma convencional:
Fale sobre o tto
1) cirurgia
2) quimio neoadjuvante (antes): reduz ao máximo o tumor e observar resposta aos quimioterápicos
3) radioterapia complementar
Explique o índice necrotico de Huvos (para terapia neoadjuvante, especialmente em osteossarcoma clássico)
+ 95% das células morrem: alta perspectiva de paciente responder bem à quimio
85-90% questionar necessidade de continuar terapia química
Sobre o osteossarcoma convencional:
Explique a variante paraosteal e seu prognóstico
Cresce para a superfície, causa menor lesão tecidual.
Pode retirar via cirurgia, sem que ampute o osso. Menos frequentes as metástases!
O que é um condrossarcoma?
Neo maligna formada por cartilagem atípica
Sobre o condrossarcoma:
Explique a clinica
Dor
Aumento de volume local
Sobre o condrossarcoma:
Quais os sítios mais acometidos?
Ilíacos (30%)
Coluna e costelas (20%)
Fêmur e tíbia (10%)
Úmero (9%)
Sobre o condrossarcoma:
Fale sobre seu exame de imagem
- Geral: Lesão volumosa, lobulada (floculações), elásticas, boceladas (varias regiões nodulares).
- Cor: Invasão de partes moles e calcificação abundante, formando cor amarelada. Contém áreas escuras não mineralizadas, formando pseudocavidades!
Sobre o condrossarcoma:
Explique a macroscopia
Tumor branco, elástico, bocelado e com calcificação amarela
Sobre o condrossarcoma:
Explique o grau I
Excelente diferenciação.
- Cor: Brancacento, semelhante à cartilagem.
- Metástases: praticamente não há
- TTO: retirada e cura
Sobre o condrossarcoma:
Explique o grau III
Necrose, hemorragia
- Metástases: 70% com
Sobre o condrossarcoma:
Explique a microscopia
Graus I, II e III
Explique a encondromatose e seu prognóstico
Indivíduos com varios encondromas (condromas dentro de ossos)- principalmente em pequenos ossos das mãos e extremidades.
Causa deformidade.
Maior chance de desenvolver malignidade.
O que é a síndrome de Ollier?
Encontromatose múltipla não associada com hemangiomas
O que é a síndrome de Ollier Maffucci?
Displasia mesodermica nao- hereditária caracterizada por encondromatose múltipla associada a hemangiomas de tecido liso
Sobre o condrossarcoma:
Como se relaciona com encondromatoses?
Maior chance de desenvolver malignidade
Sobre o Sarcoma de Ewing/ PNET:
Defina
Neoplasia de células neuroectodermicas primitivas
Sobre o Sarcoma de Ewing/ PNET:
Pode acometer quais sitios?
Qualquer tecido. Usualmente ósseo:
- cintura pélvica
- arcos costais
(Mas pode ser qq um)
Sobre o Sarcoma de Ewing/ PNET:
Quais os pacientes com maior prevalência?
Crianças e adolescentes, especialmente caucasianos
Sobre o Sarcoma de Ewing/ PNET:
Qual a clinica?
Paciente lembra um quadro de osteomielite aguda: aumento rapido de volume+ região quente, dolorida e com sensibilidade+ febre+ leucocitose+ aumento de VHS
Sobre o Sarcoma de Ewing/ PNET:
Quais os laboratoriais alterados?
Leucocitose+ VHS
Sobre o Sarcoma de Ewing/ PNET:
Discorra sobre a causa
Translocação do seguimento 11 para 22, causando instabilidade genômica e propiciando desenvolvimento do sarcoma de ewing
Sobre o Sarcoma de Ewing/ PNET:
Fale sobre o exame de imagem
- Lesão infiltrativa, lítica.
- Em casca de cebola: múltiplas camadas.
- Invade partes moles.
- Cor no exame: áreas mais escuras de destruição lacunar, dentro das áreas compactas de osso
- Fratura patológica
Sobre o Sarcoma de Ewing/ PNET:
Fale sobre a microscopia
- Porção central, estroma, cinza claro.
- Células pequenas atípicas
- Roseta de Horner Wriht: lembra aspecto glandular
- Glicogênio PAS +
Sobre o Sarcoma de Ewing/ PNET:
Comente a imunohistoquímica
- Enolase neuroespecífica +
- Vimentina +
- Neurofilamento +
Sobre o Sarcoma de Ewing/ PNET:
Qual sua outra denominação?
Tumor de pequenas células azuis e redondas
Sobre o Sarcoma de Ewing/ PNET:
Como deve ser feita a fixação na biópsia?
10% alcool (depende da identificação do glicogênio)
90% formol
Sobre o Sarcoma de Ewing/ PNET:
Fale sobre a evolução
- alta taxa de sucesso se não houver metástases (80%)
- agressivo com ampla disseminação para pulmões e ossos
- sensível à quimio e radio 😇
Qual o diagnóstico diferencial para PNET?
Tumor neuroectodermico
Sobre o mieloma múltiplo:
Defina
Neo plasmocitaria maligna multifocal (multicêntrica)
= tumor de plasmócitos, plasmocitoma!!
O que é um plasmócito? Qual a sua função?
Célula derivada dos linfócitos B do sangue, que entram no tecido conjuntivo e se diferenciam em plasmócitos.
Sua principal função é produzir anticorpos!
Sobre o mieloma múltiplo:
Qual a faixa etária de maior acometimento
+40
Sobre o mieloma múltiplo:
Fale sobre a clinica
Dor óssea Pinçamento de raizes nervosas Fraturas patológicas Amiloidose Proteinúria de Bence Jones Insuficiência renal
Sobre o mieloma múltiplo:
Quais os sítios mais acometidos?
Esqueleto axial: crânio, vértebras e cintura escapular
Sobre o mieloma múltiplo:
Explique porque frequentemente há sintomas de pinçamento nervoso?
Porque acomete o esqueleto axial
Sobre o mieloma múltiplo:
Explique a amiloidose nessa doença
Excesso de produção de imunoglobulinas pelos plasmócitos (15%)
Sobre o mieloma múltiplo:
Explique a proteinúria
Proteinúria de Bence Jones: proteínas produzidas pelos plasmócitos
Sobre o mieloma múltiplo:
Explique os exames laboratoriais
- hiperglobulinemia monoclonal
- hipercalcemia
- anemia normocitica e normocrômica
- leucopenia
- proteinúria de Bence Jones
Sobre o mieloma múltiplo:
Explique a hiperglobulinemia monoclonal
Apenas um clone de enzima de eleva (IgG, IgA), resto fica normal
Sobre o mieloma múltiplo:
Explique a anemia
É uma anemia normocitica e normocromica: tumor infiltra medula e ganha espaço. Diminui produção de eritrócitos.
Sobre o mieloma múltiplo:
Explique uma caracteristica sugestiva no raio x
Lesões em saca bocado: muito sugestiva. Áreas escuras no RX de crânio, representando lesões osteolíticas e formando áreas avermelhadas
Sobre o mieloma múltiplo:
Explique o diagnóstico
Por PAAF na medula: fixação, descalcificação
- lesão monoclonar, hipercelularidade de um clone
- células com citoplasma vermelho- arroxeado
Sobre tumores secundários do osso:
Qual a prevalência dentre os tumores ósseos?
É o mais prevalente
Sobre tumores secundários do osso:
Quais normalmente são os primários?
1) pulmão
2) mama
3) próstata
4) tireoide
5) TGI
Sobre tumores secundários do osso:
Quais são as lesões típicas?
Osteolíticas (maioria)
Sobre tumores secundários do osso:
Onde ocorrem lesões osteoblásticas?
Próstata, bexiga e tumores carcinoides
Sobre tumores secundários do osso:
Qual a clinica?
- dor insidiosa, progressiva e crescente
- aumento de volume local
- fraturas patológicas
Sobre tumores secundários do osso:
Quais exames lab se alteram?
- aumenta fosfatase alcalina
- hipercalcemia
Sobre tumores secundários do osso:
Macroscopia?
Carcinoma, sólido. Não cavitário.
- Cor: branco e fosco
Sobre tumores secundários do osso:
Fale sobre a disseminação
Infiltração direta. Embolização arterial/ venosa.
Sobre tumores secundários do osso:
Por que são tão comuns?
Nutrição abundante
Normalmente os adenocas ósseos são identificados pelas…
Metástases