Myélome Multiple Flashcards
Quel est le processus physiopathologique du MGUS ?
Le MGUS résulte de la prolifération clonale de plasmocytes produisant une paraprotéine monoclonale, sans atteinte d’organes ni critères de myélome multiple.
Paraprotéine = pic monoclonal
3 types de MGUS ?
-Non-IgM pouvant mener à un MM (IgG, IgA et IgD *c’est surtout IgA et IgD qui mène à un MM)
-IgM pouvant menant à un Waldenstrom
-Cahînes légères : présence de protéines Bences Jones seulement (pas de pic monoclonal)
Les MGUS sont à majorités de type ?
IgG donc on les réfère pas en hémato. Ils n’évoluent pas en MM.
Critères Dx du MGUS (2)
-Présence d’une paraprotéine clonale sans les critères de MM (Pic < 30 g/L + plasmocytose médullaire < 10%)
-Absence de CRAB
Quel est le rôle des plasmocytes dans le myélome ?
Ils deviennent tumoraux et prolifèrent de façon clonale, produisant une immunoglobuline monoclonale et envahissant la moelle osseuse.
Que signifie le pic monoclonal à l’électrophorèse ?
Il indique une immunoglobuline produite par un clone de plasmocytes.
Comment se produit l’hypercalcémie dans le myélome ?
Par stimulation des ostéoclastes par les cellules tumorales, entraînant une résorption osseuse.
Quels sont les drapeaux rouges dans le MGUS ?
CRAB, paraprotéine > 30 g/L, ratio de chaînes légères anormal.
Quels signes nécessitent une référence urgente ?
Anémie inexpliquée, lésions osseuses lytique, insuffisance rénale ou hypercalcémie.
Que signifie l’acronyme CRAB ?
C = HyperCalcémie, R = Insuffisance Rénale, A = Anémie, B = Lésions osseuses.
Quel est l’impact du ratio des chaînes légères ? On dose si pas de pic à l’ÉPS (électrophorèse des protéines sériques)
Un ratio anormal est un facteur de risque de progression vers un myélome.
Quand suspecter une progression vers un myélome ?
Si la paraprotéine est >30 g/L, plasmocytose >10 %, ou présence de CRAB.
Si l’une de ces trois conditions est présente, on doit référer en hémato !!!
Quelle est l’investigation en MGUS
-EPS
-Immunofixation
-Dosage des chaînes légères libres sériques si pas de pic à l’EPS
-Dosage des immunoglobulines
-FSC
-Calcium + albu
-IUC
-TDM low-dose pancorporel
-Spot/collecte urinaire pour la recherche de protéines Bences Jones si atteinte rénale
Quand référer en hémato (2) ? et si on réfère pas quel suivi on doit faire en MGUS.
Référer si un critère (pic > ou = 15 g/L, non-IgG et ratio chaînes légères anormal) ou si CRAB
Suivi après 6 mois (Immunoglobulines, EPS, CLL, FSC, Créat et Ca/albu) si stabilité q1an. Si pas de MD de fam -> référer.
Quelles sont les signes/complications du myélome ?
DLR OSSEUSE
Infections, fractures, IR, anémie, hypercalcémie, compression médullaire/sténose spinale, amyloïdose, etc.
Comment le myélome cause-t-il une atteinte rénale ?
Par précipitation des chaînes légères dans les tubules, causant une néphropathie.
Quelle est la complication infectieuse la plus fréquente ?
Infections bactériennes, surtout respiratoires, dues à l’hypogammaglobulinémie.
Deux causes d’anémie dans le myélome ?
Infiltration médullaire par les plasmocytes et insuffisance rénale.
Complication du traitement par biphosphonates ?
Ostéonécrose de la mâchoire.
Quels résultats permettent de diagnostiquer un myélome ?
Plasmocytose >10 %, CRAB ou biomarqueurs SLiM.
Exemple clinique : plasmocytose 12 %, Hb 98, créat 180, Ca 2,9 ?
Diagnostic de myélome multiple (CRAB positif + plasmocytose >10 %).
Utilité de la B2-microglobuline ?
Utilisée pour la stadification R-ISS et le pronostic.
Rôle de l’imagerie ?
Détecter les lésions lytiques et les plasmocytomes (TDM, IRM).
Que signifie un SLiM positif ?
Indique un risque de progression élevé vers un myélome symptomatique.
Test prioritaire pour détecter une paraprotéine ?
Électrophorèse des protéines sériques.
Différence électrophorèse vs immunofixation ?
L’électrophorèse détecte le pic, l’immunofixation précise le type d’Ig.
Pourquoi faire une biopsie de moelle ?
Confirmer la plasmocytose et évaluer les anomalies cytogénétiques.
Quels examens pour les lésions osseuses ?
TDM corps entier, IRM, scintigraphie selon le contexte.
Quand faire le dosage des chaînes légères libres ?
Si suspicion de myélome sans pic, ou pour le suivi.
Ratio chaînes légères kappa/lambda = 125 ?
Suggère une prolifération clonale kappa, critère SLiM.
Cas clinique : pic 35 g/L, plasmocytose 15 %, Hb 115 ?
Probablement un myélome multiple, même si pas tous les critères CRAB sont présents.
Ratio CLL anormal sans atteinte d’organe ?
Probablement un MGUS ou un myélome indolent.
Comment classer le stade R-ISS ?
B2-microglobuline, albumine, LDH, anomalies cytogénétiques.
Signification de del(17p) à la cytogénétique ?
C’est un facteur de mauvais pronostic (R-ISS 3).
