Myélome Multiple Flashcards
Quel est le processus physiopathologique du MGUS ?
Le MGUS résulte de la prolifération clonale de plasmocytes produisant une paraprotéine monoclonale, sans atteinte d’organes ni critères de myélome multiple.
Paraprotéine =** pic monoclonal**
3 types de MGUS ?
-Non-IgM pouvant mener à un MM (IgG, IgA et IgD *c’est surtout IgG en MGUS mais qui ne mène à un MM : environ 1% par année)
-IgM pouvant menant à un Waldenstrom
-Chaînes légères : présence de protéines Bences Jones seulement (pas de pic monoclonal)
Critères Dx du MGUS (3)
-Présence d’une paraprotéine clonale sans les critères de MM (Pic < 30 g/L + plasmocytose médullaire < 10%)
-Absence de CRAB
Que signifie le pic monoclonal à l’électrophorèse ?
Il indique une immunoglobuline produite par un clone de plasmocytes.
Comment se produit l’hypercalcémie dans le myélome ?
Par activation des ostéoclastes par les cellules tumorales, entraînant une résorption osseuse.
Quels sont les drapeaux rouges dans le MGUS ? (3)
CRAB, paraprotéine > 30 g/L, ratio de chaînes légères anormal.
Quels signes nécessitent une référence urgente ?
CRAB !!!!
Anémie , lésions osseuses lytique, IR ou hypercalcémie
Que signifie l’acronyme CRAB ?
C = HyperCalcémie, R = Insuffisance Rénale, A = Anémie, B = Lésions osseuses.
Quel est l’impact du ratio des chaînes légères ? On dose si pas de pic à l’ÉPS (électrophorèse des protéines sériques)
Un ratio anormal est un facteur de risque de progression vers un myélome.
Facteurs de risque de progression vers un myélome ? (3)
Pic monoclonal suppérieur a 15
Ratio CLL anormal
Non-IgG
Référer si un facteur présent
Quelles sont les investigations à faire en MGUS? (10)
-EPS (électrophérèse des protéines sériques)
-Immunofixation
-Dosage des chaînes légères libres sériques (si pas de pic à l’EPS)
-Dosage des immunoglobulines
-FSC
-Calcium + albu
-Creat
-TDM low-dose pancorporel +/- scintigraphie osseuse +/- IRM
-Spot/collecte urinaire pour la recherche de protéines Bences Jones si atteinte rénale
Quand référer en hémato (4) ? et si on réfère pas quel suivi on doit faire en MGUS.
Référer si un facteurs de risque de progression (pic monoclonal > 15 g/L, non-IgG et ratio chaînes légères anormal), si CRAB, et si pas MD fam
Suivi après 6 mois (Immunoglobulines, EPS, CLL, FSC, Créat et Ca/albu) si stabilité q1an.
Quelles sont les signes et symptômes du myélome ? (9)
DLR OSSEUSE
IRA
Fx pathologiques
Lésions osseuse lytiques
Compression médullaire
Infections répétées
Anémie
Syndrome d’hyperviscosité (IgM)
Amyloïdose secondaire
Comment le myélome cause-t-il une atteinte rénale ?
Par précipitation des chaînes légères dans les tubules, causant une néphropathie.
Quelle est la complication infectieuse la plus fréquente ?
Infections bactériennes, surtout respiratoires, dues à l’hypogammaglobulinémie (hypo Ig)
Deux causes d’anémie dans le myélome ?
Infiltration médullaire par les plasmocytes et insuffisance rénale.
Complication du traitement par biphosphonates ?(2)
Ostéonécrose de la mâchoire et fièvre 2/2 infusion
Quels sont les critères dx d’un MM ?
- Plasmocytose médullaire >10 %
ET - CRAB
OU - Au moins un biomarqueurs SLiM.
Exemple clinique : plasmocytose 12 %, Hb 98, créat 180, Ca 2,9 ?
Diagnostic de myélome multiple (CRAB positif + plasmocytose >10 %).
Utilité de la B2-microglobuline ?
Utilisée pour la stadification R-ISS et le pronostic. La B2M est élevée puisque les plasmocytes tumoraux produisent de la B2M et il y a un turnover cellulaire (toutes les cellules nucléées l’expriment / la B2M fait partie du HLA)
Rôle de l’imagerie dans l’investigation du MGUS ?
Détecter les lésions lytiques et les plasmocytomes (TDM, IRM).
Que signifie un SLiM positif ?
Indique un risque de progression élevé vers un myélome symptomatique.
Test prioritaire pour détecter une paraprotéine ?
Électrophorèse des protéines sériques.
Différence électrophorèse vs immunofixation ?
L’électrophorèse détecte le pic, l’immunofixation précise le type d’Ig.
