Hémato/FSC Flashcards
Définition anémie
Taux d’hémoglobine inférieur à la normale qui
est habituellement de 120 g/L chez la femme et 135 g/L chez l’homme
Subdivision de l’anémie?
En fonction de la taille globulaire (VGM):
* Macrocytaire >100 vgm
* Microcytaire <80 vgm
* Normocytaire 80-100 vgm
Et en fonction de la capacité de la moelle osseuse à produire les réticulocytes:
* Régénérative
* Arégénérative
Quel principal élément affecte la sévérité des symptômes de l’anémie
La temporalité
- Dépend du temps de l’installation:
- Une diminution graduelle et lente de l’Hb permet à la personne de tolérer un taux d’Hb inférieur avec moins d’effets indésirables
Signes et symptômes de l’anémie
Symptômes:
* Essoufflement
* Fatigue
* DRS, Dyspnée, palpitations (Souvent lorsque MCAS)
* Orthostatisme
Signes:
* Pâleur des muqueuses
* Tachycardie réflexe
Éléments important à questionner lors de l’anamnèse anémie?
Rechercher le saignement (GI + fréquent)
Prise anticoagulants / antiplaquettaires / coagulopathies
Apports alimentaires, prise d’alcool
Red flag anémie:
- Évolution rapide
- Atteinte plusieurs lignées (bicytopénie, pancytopénie)
- Cellules immatures en circulation (blastes)
- Anémie symptomatique
Causes d’Anémie Microcytaire (<80fL)
- Déficit en fer*
- Anémie inflammatoire*
- Thalassémie
- Anémie sidéroblastique
- Intoxication au plomb
Précisément :
* Diminution de l’apport PO: Végétalisme
- Diminution de l’absorption: Gastrite, Chx bariatrique, Mx coeliaque, H.Pylori, Médication (ex. IPP)
- Spoliation: GI, Pulmonaire, Gynéco
Examen à demander lorsque suspicion d’Anémie Microcytaire (<80fL)
Examens à demander:
* Bilan martial
* Électrophorèse de l’hémoglobine
(suspission talassémie)
À quoi s’attendre au bilan martial si anémie ferriprive/quels sont les critères?
Critères
* Ferritine < 30 ng/ml ou sat < 20%
Le fer sérique pas vraiment fiable, on ne se fie pas à ça..
Fer sérique: Bas
Ferritine: Bas
Capacité de fixation: Haut
Pourcentage de saturation: Bas
Investigations supplémentaires en cas d’anémie Ferriprive?
- À moins d’une cause évidente, il est recommandé de procéder à
une endoscopie haute et basse chez tout patient avec une
anémie ferriprive - Si l’endoscopie est négative, il est recommandé de procéder à
une recherche non invasive du H. Pylori. - Même si asymptomatique rechercher la maladie coeliaque (IgA et anti-transglutaminase)
Traitement anémie ferriprive?
Traiter la cause
Supplémentation en fer (FeSO4 300 mg die à BID);
Débuter Die car peut BID généralement mal toléré (D°), crampes abdo, etc.
Supplémentation en fer intraveineux
Plusieurs calculateurs pour évaluer besoins en fer sur le web si veut répléter IV
Les transfusions sanguines contiennent beaucoup
de fer élémentaire donc prendre en compte avant de réplété.
Réponse attendue lors d’un traitement de l’anémie ferriprive?
Réponse attendue du traitement:
* Réticulocytose : 7 à 10 jours
* Normalisation de l’hémoglobine 6 à 8 semaines
Possible complication/réation au fer IV (venofer)?
- Anaphylaxie
- Réaction de Fishbane: Flushing, douleur thoracique, douleur
lombaire : Diminuer débit - Réactions non anaphylactoïde : urticaire, palpitations,…
Causes de l’anémie inflammatoire?
(Aussi dit: anémie de maladie chronique)
N’importe quelle pathologie avec processus inflammatoire chronique
Ex:
Insuffisance rénale chronique
Maladie de Crohn
Polyarthrite rhumatoïde
Lupus érythémateux systémique
Spondylarthrite ankylosante
Anémie inflammatoire: quels sont les éléments entrainant une anémie?
- Hepcidine: Diminue la libération de fer cellulaire vers le plasma
- Cytokines inflammatoires : Diminue l’érythropoïèse a/n de la moelle osseuse
- Érythropoïétine : Diminution de la libération d’EPO (surtout en IRC)
- Durée de vie : Possible diminution de la durée de vie des érythrocytes de 25% (p/r à la normale de 90 jours)
Bilan martial et anémie ferriprive?
État inflammatoire :
Fer sérique : diminué (↓)
Ferritine : augmentée (↑) ou normale (N)
Capacité de fixation du fer : généralement diminuée (↓)
Pourcentage de saturation : diminué (↓)
Points importants concernant la ferritine :
La ferritine peut être normale lorsque le patient présente à la fois un état inflammatoire ET un état ferriprive (les deux effets s’annulent mutuellement)
En l’absence de carence en fer, la ferritine peut être très élevée dans un contexte inflammatoire
Qu’est-il important à prendre en compte lors d’anémie en contexte, d’IC, septicémie avec réanimation liquidienne, etc.?
Anémie de Dilution : Surcharge volémique
Causes d’anémie normocytaire?
VGM (80-100 fL)
Causes Arégénératives (Réticulocytose ↓ ou N):
* Inflammatoire / maladies chroniques / IRC *
* Insuffisance médullaire (infiltration*, aplasie,
hémophagocytose)
* Hypothyroïdie
* Certains médicaments (Chimio, B-lactams,…)
Causes régénératives: (3Hs)
* Hémorragie
* Hémolyse*
* Hypersplénisme
Anémie Hémolyse: causes immunes?
CAUSES IMMUNES
Anticorps Chauds (Test de Coombs + IgG)
Contextes: Lupus, Lymphome/leucémie, infections, médicaments
Activation à température corporelle
Anticorps Froids (Test de Coombs + complément)
Contextes: Mycoplasma, EBV, VIH, Maladie de Waldenström, agglutinines froides
Activation à basse température (souvent extrémités)
Allo-immun: Réactions transfusionnelles
Causes non-immune d’anémie d’hémolyse?
CAUSES NON-IMMUNES
Anomalies congénitales du cytosquelette Exemple: Sphérocytose
Microangiopathies (PTT, SHU, CIVD)
Infections (Malaria, Clostridium sp, Borrelia sp)
Hypersplénisme (Destruction excessive des hématies dans la rate)
Mécanique: Valvulopathies, valves cardiaques artificielles
Hémoglobinopathies : Sphérocytose, anémie falciforme
Points clefs des anémies hémolitiques
Le froid ou la chaleur activent les anticorps selon leur type
Le test de Coombs est positif dans les causes immunes
Les causes non-immunes sont principalement mécaniques ou génétiques
Quelles analyses laboratoires demander en cas de suspicion d’anémie hémolytique ?
Laboratoires à demander:
* FSC
* Réticulocytes
* LDH (↑)
* Bilirubine (↑)
* Haptoblobine (↓) (Très sensible pour voir si présence d’hémolyse)
* Coombs direct
* Fibrinogène (↓ si CIVD)
Prise en charge/traitement de l’anémie hémolytique?
- Traiter la cause : Référer en hématologie ou autre spécialité
pertinente!! - Acide folique pour tous les patients (1mg PO die) : assure des réserves suffisantes pour favoriser l’hématopoïèse.
Qu’est-ce que Les microangiopathies thrombotiques (MAT) ?
Les microangiopathies thrombotiques (MAT) sont un groupe de pathologies caractérisées par une occlusion des microvaisseaux par des thrombi plaquettaires, entraînant une anémie hémolytique, une thrombopénie et une défaillance d’organes.
Quels sont les deux principaux types de les microangiopathies thrombotiques (MAT)?
Les deux principales formes de MAT sont :
- Le purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) : caractérisé par un déficit en ADAMTS13, une enzyme qui clive normalement le facteur von Willebrand. Ce déficit peut être congénital ou acquis (auto-anticorps).
- Le syndrome hémolytique et urémique (SHU) : souvent lié à une infection à E. coli producteur de Shiga-toxine (SHU typique) ou à une dysrégulation du complément (SHU atypique).
Signes clinique de microangiopathies thrombotiques (MAT)?
Caractérisées par :
- Une thrombopénie, généralement marquée (< 150 G/L), due à la consommation plaquettaire dans les microthrombi
- Une insuffisance rénale aiguë (IRA), souvent au premier plan, résultant de l’occlusion des microvaisseaux rénaux
- De la fièvre, signe non spécifique mais fréquent, particulièrement dans le PTT et le SHU typique
- Des manifestations neurologiques variées (confusion, convulsions, déficits focaux, coma), particulièrement prédominantes dans le PTT
L’association thrombopénie + anémie hémolytique mécanique (coombs -) + défaillance d’organe doit faire évoquer une MAT en urgence
Particularités laboratoires en cas de microangiopathies thrombotiques (MAT)?
Présence de Shistocytes au frottis (peut parfois nécessiter le
frottis évalué par l’hématologue)
Demander un frotti, on verra shistocytes permet de Dx de MAT
Intervention en cas d’une suspicion de MAT ou présence de shistocytes avec une clinique concordante?
Référer en Hématologie
Causes d’anémie macrocytaire (>100 fL) ?
Causes:
* Déficit en B12*
* xxxxxxDéficit en folates (B9)xxxxx
* Syndrome myélodysplasique*
- Hypothyroïdie (Peu etre normo ou macro)
- Myélome multiple
- Alcool (par action directe sur la moelle)
- Maladie hépatique
Discute des causes de l’anémie liée à un déficit de vitamine b12
anémie macrocytaire (>100 fL)
Causes:
* Malabsorption (+ fréquent)
* Diète (rare)
* Anémie pernicieuse (associé à gastrite auto-immune)
* Gastrectomie
* Rx (Metformine, IPP)
Présentation de l’anémie macrocytaire lié à un déficit en B12 ?
- Bicytopénie (plaquettes – Hb)
- Atteinte neurologique (polyneuropathie sensitive gants et
chaussettes / trouble équilibre / proprioception) - Délirium / trouble cognitif
Donc si anémie VGM haut + thrombo = B12 probable
Traitement et délais de réponse en cas d’anémie liée à un déficit en B12 ?
Traitement:
* Vitamine B12 (généralement 1200 mcg die)
* Délai de normalisation 2 mois
Discute du déficit en vitamine B9
Prélèvement:
* < 1% des dosages effectués sont anormaux
* Nous ne dosons donc plus les folates
* Réservé aux hématologues
Approche diagnostique systématique en cas d’anémie?
- Objectiver l’anémie (d’autres lignées de touchées?)
- Valider résultats précédents
* Normal à l’arrivée?
* Baisse rapide en 24-48? → Penser à une perte sanguine - Analyser le VGM
* Microcytaire?
* Normocytaire? : Demander une réticulocytose
* Macrocytaire? - Demander examens supplémentaires
* TSH, B12, LDH, Bilirubine, Haptoglobine, Bilan martial
Définie thrombocytopénie
Diminution des plaquettes avec un résultat inférieur aux valeurs normales
du laboratoire
Généralement entre 150 et 360 X 109/L
Première chose à faire en cas de thrombocytopénie?
Cause à éliminer en tout temps:
* Pseudothrombocytopénie
Définition:
* Résultat faussement abaissé des plaquettes par la formation
d’amas de plaquettes dans le tube EDTA (Bleu)
Indices :
* Présence du terme « Amas » au frottis
Ce qu’il faut faire :
* Recontrôler la FSC ou Hb/Ht
* Demander un contrôle sur tube citrate
Classification des causes de thrombocytopémie
Causes
1. Diminution de la production
2. Augmentation de la destruction
* Immunologique
* Non-immunologique
3. Séquestration
4. Dilution
Possibles causes de diminution la production entrainant une thombocytopénie?
- Suppression médullaire par :
- Anémie aplasique
- Myélodysplasie
- Abus d’alcool
- Radiothérapie (sur os plats + vertèbres)
- Chimiothérapie
- Déficit en B12
- Infection virale
- Infiltration médullaire:
- Leucémie
- Lymphome
- Tumeurs solides
- Myélofibrose
Quelles sont les deux grandes catégories de causes d’augmentation de la destruction plaquettaire dans la thrombocytopénie?
Immunologique (ou immun) et Non-Immunologique
Citez deux exemples de causes immunologiques de thrombocytopénie par destruction augmentée.
Purpura thrombopénique idiopathique (PTI), Thrombocytopénie induite par l’héparine (HIT), Syndrome antiphospholipides, Certaines infections virales (VIH, VHC), ou Purpura post-transfusion
Citez deux exemples de causes non-immunologiques d’augmentation de la destruction plaquettaire dans la thrombocytopénie.
Contexte d’anémie hémolytique microangiopathique (PTT, SHU, CIVD) et Maladie cardiaque comme valvulopathie
Quelle est la fenêtre temporelle typique d’apparition du purpura post-transfusion?
5-8 jours post transfusion. (allo-immun)
Discute des caractéristiques et physiopathologie du PTI (Purpura Thrombopénique Idiopathique)
Physiopathologie: Production d’auto-anticorps dirigée contre les plaquettes
Présentation dans un ciel bleu, c’est à dire qu’on retrouve une thrombocitopénie sévère sans autres causes identifiées
Dx d’exclusion
Incidence :
* 2-5 / 100 000 par an
Traitement du PTI (Purpura Thrombopénique Idiopathique)
Seuil de traitement: Présence de saignement ou plaquettes entre 30-50 selon les situations
Traitement :
* Stéroïdes (dexaméthasone)
* Immunoglobulines intraveineuses (IVIG) 2e ligne coute cher
* Agonistes récepteurs TPO
* Rituximab (anti CD20)
* Splénectomie (N’est pas vrm utilisé ajd)
NE PAS TRANSFUSER DE PLAQUETTES SAUF SI
SAIGNEMENT (Anticorps détruise presque instantanément les plaquettes)
Discute de la physiopatho, des complications possibles et des deux types de Thrombocytopénie induite par
l’héparine (HIT)
Physiopathologie:
* Formation d’anticorps IgG reconnaissant le complexe
Héparine-PF4 (platelet factor 4) → active les plaquettes →
Entraine état pro coagulant
Complications:
(Micro thrombus donc risque embol +
Épuismenet plaquette un peu comme un CIVD)
* Thromboses veineuses et artérielles
* Hémorragies
2 types:
- Non-immun: Survient < 4 jours après introduction d’héparine.
Baisse moins marquée des plaquettes et récupération sans
arrêt de l’héparine. (On fait rien avec le non immun) - Immun* : Survient entre 4-10 jours après l’introduction de
l’héparine ou plus tôt si exposition dans les 100 jours
précédents
Comment évaluer le risque/probabilité d’un HIT?
Évaluation:
* Score des 4T (Thrombopénie, Thrombose, Timing, Autre cause
de Thrombopénie possible)
METTRE IMAGE DU TABLEAU
Résultat:
* 6 à 8 : probabilité forte
* 4 à 5 : probabilité intermédiaire
* 0 à 3 : probabilité faible
Dx et traitement du HIT?
Diagnostic:
* Dosage anti-PF4 si:
* Probabilité intermédiaire ou forte au score 4T
Traitement:
- Cesser l’Héparine
- Changer d’agent anticoagulant selon la nécéssité d’anticoaguler
(Risque TVP ++ Si suspission thrombose ou risque de thrombose
Changer d’agent)
Ex: - Argatroban (courte demi-vie)
- Bivaluridine (courte demi-vie)
- Fondaparinux
- AOD
Durée anticoagulation:
* Ad Plaquettes > 150
* Au moins 3 mois si thrombose associée
Penser à allonger en cas de présence de cancer
Discute de la thrombocytopénie par cause de séquestration et dilution
Séquestration
Causes:
* Splénomégalie : Ex. Hypertension portale, syndrome lymphoprolifératif
* Hémangiome
* Circulation extracorporelle
Dilution
Causes: Grossesse, Transfusions massives
Approche diagnostique en cas de thrombocytopénie…
- Objectiver la thrombocytopénie (autres lignées de touchées?)
- Valider résultats précédents
* Normal à l’arrivée?
* Baisse rapide?
* Présence d’amas sur le frottis? - Contrôler le résultat avec tube citrate
* Pseudothrombopénie? - Penser au HIT si hospitalisé et exposition à l’héparine
* Score 4T - Lister Ddx en fonction de la clinique du patient
* Ex. : patient admis pour COVID et plaquettes N à l’arrivée
En cas de doute ou investigations négatives et thrombopénie
persistante : Demander de l’aide!
Décrit la leucocytose
Élévation du nombre de globule blancs en valeur absolue.
Généralement > 10 X 109
Se décline en fonction du type de globule blanc touché:
* Lymphocytes: Lymphocytose
* Neutrophiles: Neutrophilie
* Monocytes: Monocytose
* Éosinophiles: Éosinophilie
* Basophiles: Basophilie
Qu’est-ce qui entraine une lymphocytose?
Lymphocytose
* Réaction immunitaire : Surtout virale
* Syndrome lymphoprolifératif (LLA, LLC, Lymphome,…)
Qu’est-ce qui entraine une Neutrophilie?
- Démargination : Prise de corticostéroïdes, stress aigu
- Réaction immunitaire : Surtout bactérien
- Leucémies myéloïdes
Qu’est-ce qui entraine une Monocytose?
- Réactionnelle : infection ou inflammation chronique
- Leucémies monocytaires (ex. LMMC)
- Leucémie aiguë (Blaste)
Qu’est-ce qui entraine une Éosinophilie?
- Atopie
- Infection parasitaire
- Certains cancers: lymphomes, leucémies
Qu’est-ce qui entraine une Basophilie ?
Dit rien, moins spécifique…. mais
- Allergie, inflammation, infection
- Leucémie myéloide
Discute de la démargination
La démargination fait référence au processus par lequel les neutrophiles et les plaquettes passent d’un état “marginé” (adhérent à la paroi des vaisseaux sanguins) à un état circulant libre dans le sang.
Exemple
MPOC pneumonie on rx cortico,
lendemain neutro augmenté
si état idem ou mieux = cortico
pas flamblé de pneumonie
Dans quel cas il n’est pas nécessaire d’avoir un consentement à la transfusion sanguine ?
Au Québec, il est obligatoire d’obtenir le consentement du patient
avant de lui administrer un produit sanguin sauf dans les cas
d’urgence.
- Ce consentement doit être consigné au dossier
Discute des comptabilité sanguine
Comprendre les compatibilité, antigène/anticorps
A,B,AB,O,RH
Également, ’autres antigènes peuvent être présents à la surface des GR, donc les patient recevant plusieurs transfusion sont plus à risque de faire des réactions sur ces élments
- Il se peut qu’un hématologue demande un phénotypage à HEMAQuébec (ex. statut HLA)
- Se présente surtout dans le cas d’allo-immunisation
Risques de la transfusion sanguine
- Transmission infections: Ex. Scandale du sang contaminé (VIH, VHC, VHB)
- Zika
- TRALI (Transfusion related acute lung injury)
- Réaction immunitaire inflammatoire pulmonaire (ARDS like)
- TACO (Transfusion associated circulatory overload): Coloide, fait un appel d’eau
- Réaction hémolytique (associé à la présence d’anticorps)
- Pour les transfusions chroniques:
- Allo-immunisation : Plus on recoit des produits, plus on est a risque de
développer des anticorps - Surcharge en fer (Penser à
chélateur du fer lorsque en anémie chronique demandant plusieurs transfusion…Surtout chez les jeunes pour éviter le dommage hépatique)
Que faire en cas de réaction transfusionelle?
Que faire lors d’une réaction transfusionnelle?
1. Arrêter la transfusion
2. Valider l’identité du patient
3. S’assurer d’avoir un accès veineux
4. Généralement, chaque établissement a une procédure en cas de
réaction transfusionnelle.
5. En cas de doute : Allez chercher de l’aide!
Ce qui se passe après une réaction transfusionnelle
* Une analyse est réalisée par la banque de sang pour déterminer la
cause de la réaction.
* La réaction est inscrite dans le système provincial.
Indication transfusion culot globulaire
Recommandations de l’AABB (American Association of Blood
Banks)
* Transfusion de GR lorsque l’Hb est < 70
* Transfusion de GR lorsque l’Hb est < 80 pour les patients avec une
condition cardiaque ou une chirurgie orthopédique
Rationnelle:
* Plusieurs études n’ont pas démontré davantage de complication pour les patients ayant reçu des protocoles de transfusion restrictifs,
notamment sur la mortalité à 30 jours.
* Permet de diminuer la quantité nécessaire de produits sanguins
* Diminue le risque d’exposition des patients à des complications.
Indication transfusion de plaquettes
Recommandations de l’AABB (American Association of Blood
Banks) transfuser lorsque:
* Prévention des saignements spontanés : plaquettes < 10
* Remplacement de voie veineuse centrale : plaquettes < 20
* Ponction lombaire : plaquettes < 50
* Chirurgie neuro-axiale : plaquettes < 50 vs 100 selon le praticien
Seuils en pratique:
* Lors de fièvre (↓ durée de vie ) : plaquettes < 20
* Saignement intra crânien : Plaquettes < 100
