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Physiopathologie Exam 2 > HTAP et Fibrose pulmonaire > Flashcards

HTAP et Fibrose pulmonaire Flashcards

1
Q

Qu’est-ce que les pneumopathies interstitielles diffuses (PID) ?

A

Groupe hétérogène de maladies pulmonaires caractérisées par une atteinte diffuse du parenchyme pulmonaire touchant principalement l’interstitium

Plus de 200 types de PID existent.

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2
Q

Quels sont les défis associés au diagnostic et à la gestion des PID ?

A

Difficile à diagnostiquer, gérer et traiter ; pas de traitement curatif, seulement amélioration

Le problème réside dans l’atteinte de l’interstitium.

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3
Q

Quels groupes sont à risque de développer des PID ?

A

Personnes âgées de plus de 60 ans, antécédents de tabagisme, exposition professionnelle à des polluants

Ces facteurs augmentent le risque de MIP.

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4
Q

Quelles sont les étiologies des pneumopathies interstitielles ?

A

PID de causes connues (sarcoïdose, médicaments ex Amio, connectivites, radiothérapie, etc.) et idiopathiques (Fibrose pulmonaire iodiopathique)

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5
Q

Qu’est-ce que la sarcoïdose ?

A

Maladie inflammatoire systémique caractérisée par des granulomes non caséeux affectant plusieurs organes, notamment les poumons (90% des cas) et ganglions lymphatiques médiastinaux

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6
Q

Quelles maladies sont regroupées sous connectivites ?

A

Maladies auto-immunes systémiques pouvant provoquer une inflammation chronique et une fibrose des poumons. Aide de rhumatologue.

Inclut la sclérodermie, la polyarthrite rhumatoïde, le lupus érythémateux disséminé.

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7
Q

Quelles professions sont à risque de pneumoconioses = 2nd à particules inorganiques ? -> AMIANTOSE et silicose

A

Amiante = Exploitation minière, métiers de la construction, électriciens, plombiers, travailleurs des chantiers navals

Silicose = travailleurs dans tunnels, verreries, sablage jets de sable

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8
Q

Qu’est-ce que la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) ?

A

Forme la plus courante et la plus grave des pneumopathies interstitielles idiopathiques, caractérisée par un remodelage fibrotique progressif des poumons

Affecte principalement les personnes de plus de 60 ans.

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9
Q

Quelles sont les causes courantes de pneumopathies d’hypersensibilité ?

A

Moisissures, protéines animales, bactéries thermophiles, produits chimiques utilisés dans les industries

«poumon du fermier»
«poumon de l’élever d’oiseaux»

Exposition répétée et prolongée à des antigènes inhalés.

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10
Q

Quels médicaments sont connus pour causer des pneumopathies interstitielles ?

A

Amiodarone, méthotrexate, nitrofurantoïne, bléomycine, DMARDs, radiothérapie thoracique

Plus de 100 médicaments potentiellement causaux.

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11
Q

Qu’est-ce que la formation de tissu cicatriciel dans l’interstitium pulmonaire entraîne ?

A

Une rigidité pulmonaire progressive

Source: Raghu G et al. “Diagnosis of Idiopathic Pulmonary Fibrosis.” American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine, 2018.

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12
Q

Quel syndrome est associé à une diminution de la compliance pulmonaire ?

A

Syndrome restrictif

Source: King TE Jr et al. “Idiopathic Pulmonary Fibrosis.” Lancet, 2020.

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13
Q

Qu’est-ce que l’hypoxémie dans le contexte de la fibrose pulmonaire ?

A

Désaturation initialement à l’effort, puis au repos.

Source: Collard HR et al. “Acute Exacerbations of Idiopathic Pulmonary Fibrosis.” American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine, 2016.

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14
Q

Quels sont les symptômes principaux de la fibrose pulmonaire idiopathique ?

A
  • Dyspnée progressive à l’effort
  • Toux sèche et persistante

Source: Travis, W. D., Costabel, U., et al. (2013). Update of the international multidisciplinary classification of idiopathic interstitial pneumonias.

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15
Q

Quel est le délai moyen pour diagnostiquer correctement les PID après l’apparition des premiers symptômes ?

A

Environ 2 ans

Souvent dû à la nature insidieuse des symptômes.

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16
Q

Quels tests sont essentiels dans l’investigation des maladies interstitielles ?

A
  • Histoire et examen physique
  • Test de fonction respiratoire
  • TDM Thorax Haute Résolution (HR)

La TDM est la méthode d’imagerie à privilégier.

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17
Q

Quelles expositions doivent être prises en compte lors de l’histoire professionnelle pour le diagnostic ?

A
  • Poussières
  • Moisissures
  • Antigènes aviaires
  • Agents toxiques (amiante, silice)

Histoire d’exposition environnementale est cruciale.

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18
Q

Vrai ou Faux: La radiographie pulmonaire est très sensible pour détecter les PID.

A

Faux

La radiographie pulmonaire peut être normale dans 10% des cas.

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19
Q

Quel test évalue la distance parcourue par un patient en 6 minutes ?

A

Test de marche de 6 minutes

Indique le pronostic et la désaturation à l’effort.

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20
Q

Risques associés à la biopsie pulmonaire ?

A

Risque de perforation

Préférer la biopsie à la BTTA si possible.

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21
Q

Quelles investigations peuvent être effectuées pour les maladies auto-immunes ?

A
  • ANA
  • FR
  • Anti-CCP
  • Panel de myosites

Surtout si NSIP ou selon les symptômes.

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22
Q

Complétez la phrase: La tomodensitométrie thoracique haute résolution est la méthode d’imagerie à privilégier dans l’investigation d’un _______.

A

[PID]

Coupe axiale de 1 mm est standard.

23
Q

Quels sont les facteurs de mauvais pronostic dans la maladie pulmonaire?

A
  • Présentation initiale (DLCO < 40%, désaturation < 88% au test de marche 6 minutes)
  • Fibrose avancée au suivi
24
Q

Quelle est l’indication pour une biopsie pulmonaire?

A

Absence de diagnostic précis malgré l’investigation standard et détérioration clinique et/ou radiologique.

25
Quels sont les signes de complications après une biopsie pulmonaire?
* Exacerbation aiguë de la fibrose * Fuites d'air persistantes/Pneumothorax * Épanchement pleural/Hémothorax * Infection * Douleurs post-op
26
Quels critères diagnostiques sont utilisés pour la FPI?
* Exclusion des causes secondaires de pneumopathies interstitielles * Confirmation par imagerie ou histologie * Patron UIP (usual interstitial pneumonia) typique à la tomodensitométrie à haute résolution et à la biosie si TDM-HR non concluante
27
Quel est l'objectif du traitement des maladies pulmonaires interstitielles?
Stabiliser la maladie et améliorer la tolérance à l'effort.
28
Quels sont les principes généraux du traitement des maladies pulmonaires interstitielles?
* Encourager l'activité physique * Programmes d'exercices adaptés * Arrêt tabagique
29
Quels sont les avantages des traitements spécifiques pour les PID?
* Ralentir l'évolution de la maladie * Réduire la progression de la fibrose * Améliorer la qualité de vie
30
Quelle est la fonction des antifibrotiques comme la pirfénidone et le nintédanib?
Réduire l'inflammation et ralentir la progression de la fibrose pulmonaire idiopathique.
31
Tx (3) en PID
32
Vrai ou Faux: La biopsie pulmonaire est toujours nécessaire pour diagnostiquer la FPI.
Faux.
33
Complétez: Le traitement est envisagé pour les patients _______ et pour ceux chez qui la fibrose progresse.
[symptomatiques]
34
Comment est définie l'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) ?
Élévation de la pression artérielle dans les artères pulmonaires, avec une PAPm ≥ 20 mmHg au repos et une RVP > 3 unités Wood ## Footnote Mécanismes sous-jacents incluent remodelage vasculaire, vasoconstriction, prolifération cellulaire et inflammation.
35
Quels sont les groupes de classification de l'HTAP selon l'ESC et l'ERS ?
1. Idiopathique, héréditaire, associée à des maladies du tissu conjonctif, VIH, hypertension portale, drogues/toxiques 2. Due à une maladie cardiaque gauche 3. Associée à des maladies pulmonaires et/ou hypoxie 4. Thromboembolique chronique 5. Mécanismes multifactoriels ## Footnote Chacune de ces classifications a des causes et des implications spécifiques.
36
Quels sont les symptômes précoces de l'hypertension pulmonaire ?
* Dyspnée d'effort ## Footnote Les symptômes peuvent évoluer vers des douleurs thoraciques d'effort, syncope d’effort, œdèmes périphériques, ascite, hépatomégalie et anorexie.
37
Quels signes d'insuffisance cardiaque droite peuvent être observés à l'examen physique ?
* Distension veineuse jugulaire * Œdèmes périphériques * Hépatomégalie/Ascite ## Footnote Accentuations du B2 pulmonaire et souffle d'insuffisance tricuspide peuvent également être présents.
38
Quels sont les symptômes compatibles avec l'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP)?
* Dyspnée d'effort * Fatigue * Syncope * Œdèmes périphériques ## Footnote Ces symptômes peuvent être disproportionnés par rapport à l'atteinte pulmonaire ou cardiaque sous-jacente.
39
Quelle est la méthode de première intention pour estimer la pression artérielle pulmonaire systolique?
Échocardiographie transthoracique ## Footnote Cette méthode ne mesure pas la pression artérielle pulmonaire moyenne (PAPm) mais évalue le ventricule droit.
40
Quel est le rôle du cathétérisme cardiaque dans le diagnostic de l'HTAP?
Estimer la PAPm et poser le diagnostic définitif ## Footnote Permet également de déterminer la fonction cardiaque gauche et d'éliminer des valvulopathies.
41
Quelles sont les causes secondaires de l'HTAP à exclure?
* Cardiopathies gauches * Maladies pulmonaires chroniques * Maladies thrombo-emboliques chroniques ## Footnote Il est important d'envisager ces causes lors du diagnostic.
42
Quel est l'indicateur de maladies pulmonaires tel que la MPOC dans les tests de fonction respiratoire?
Voies aériennes ## Footnote Les tests de fonction respiratoire permettent d'identifier des anomalies sous-jacentes.
43
Quelles anomalies caractéristiques des tests de fonction respiratoire sont présentes dans l'HTAP?
* Diminution de la capacité de diffusion (DLCO) * Ratio CVF/DLCO augmenté ## Footnote Ces anomalies sont souvent disproportionnées par rapport à l'atteinte fonctionnelle globale.
44
Quel est le rôle de la radiographie thoracique dans le diagnostic de l'HTAP?
Exclure des pathologies parenchymateuses sous-jacentes ## Footnote Elle permet d'identifier des maladies interstitielles ou un emphysème.
45
Quelle méthode est préférée pour détecter l'HTP associée aux embolies pulmonaires chronicisées?
Scintigraphie V/Q ## Footnote Cette méthode a une sensibilité plus élevée que l'angio-CT pour la détection des embolies pulmonaires résiduelles.
46
Quel est le rôle du cathétérisme cardiaque droit dans le diagnostic de l'HTAP?
Confirmation du diagnostic d'hypertension pulmonaire et initiation d'un traitement ## Footnote C'est une indication de référence en centre d'expertise.
47
Quelles sont les investigations pertinentes pour l'hypertension pulmonaire?
Scintigraphie V/Q, TFR, TDM-HR, Radiographie pulm, bilan hépatique, TSH, oxymétrie nocturne ## Footnote Ces investigations aident à évaluer la fonction pulmonaire et cardiaque.
48
Quel est le taux de complications associé au cathétérisme cardiaque droit?
Morbidité 1,1% et mortalité 0,055% ## Footnote Ces chiffres montrent que le risque est relativement faible.
49
Quel est l'objectif principal du traitement de l'HTAP?
Améliorer la survie et la qualité de vie des patients ## Footnote Cela inclut la réduction des symptômes, l'amélioration de la capacité d'exercice et le ralentissement de la progression de la maladie.
50
Quelles sont les mesures générales recommandées pour le traitement de l'HTAP groupe 1?
Diurétiques, éviter les Rx diminuant le DC, anticoagulation, vaccination, éviter la grossesse, oxygène PRN, traitement de l'anémie, réhabilitation supervisée ## Footnote Ces mesures visent à gérer les symptômes et améliorer la qualité de vie.
51
Quels médicaments sont utilisés pour traiter l'HTAP groupe 1?
Antagonistes des récepteurs de l'endothéline, Inhibiteurs de la phosphodiestérase de type 5, Stimulateur de la guanylate cyclase soluble, Agonistes des voies des prostacyclines ## Footnote Ces classes de médicaments visent à améliorer la vasodilatation et à réduire les symptômes.
52
Quelles sont les mesures à prendre pour le traitement de l'HTAP groupe 2?
Gestion optimale de l'insuffisance cardiaque, optimisation de la volémie, contrôle de la TA, contrôle des facteurs de risque vasculaires ## Footnote Ces mesures visent à traiter la cause sous-jacente de l'HTAP.
53
Quel traitement est recommandé pour l'HTAP groupe 3?
Optimisation de la thérapie pour des conditions comme la MPOC ou la fibrose pulmonaire, oxygénothérapie ## Footnote L'oxygénothérapie corrige l'hypoxémie et améliore la fonction pulmonaire.
54
Quelles améliorations peuvent être observées suite à une intervention?
Réduction des symptômes, amélioration de la dyspnée, de la tolérance à l'effort et de la qualité de vie.

Physiopathologie Exam 2 (14 decks)

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