myastenia gravis

Question 1

Er trettbarhet og fatigue det samme?

Answer 1

Nei.

Question 2

Hvilken gruppe er mest utsatt for myastenia gravis?

Answer 2

Kvinner under 40 år. Stadig flere menn over 50 som får myastenia gravis.

Question 3

Hva er den beste definisjon for tymon?

Answer 3

Vanlig svulst i mediastinum. Tymom finnes hos 10-15% og medullær hyperplasi hos ca. 80% av pasientene

Question 4

Sant/usant: Prognosen av myasteni er identisk med og uten tymom.

Answer 4

Usant.

Question 5

Hvilke grupper myastenia gravis har vi?

Answer 5

• Kongenitt myasteni
• Neonatal
• drug-induced
• ervervet form. Auto immun.

Question 6

Hva er prevalensen til myastenia gravis?

Answer 6

10-20 / 100 000

Question 7

Nevn symptomer på myastenia gravis:

Answer 7

• Trettbarhet i noen muskler
• Fluktuasjon
• Okulær presentasjon hos 85 % med generalisering innen 2 år.
• Bulbære symptomer første hos 15 %
• remisjon vanlig i starten, varig hos 10 - 20 %
• Maks alvorlighetsgrad innen 2 år.

Question 8

Hvilken muskelgrupper er oftest affisert ved M.gravis?

Answer 8

Proksimale muskelgrupper. Nakkemskl. er et predileksjonssted. Kan også ha dyspné.

Question 9

Hva er en typisk m.gravis pasient?

Answer 9

Kvinne, forstørret tymus på CT, pos AchR-As.

Question 10

Hva gjøres ved en tensilontest, når er testen positiv?

Answer 10

Edrofonium 10 mg infunderes sakte i.v. med atropin tilgjengelig for å motvirke muskarinerge bivirkninger. Virker ila 30 - 60 sek, varer 5 min.

Testen er positiv ved betydelig bedring av svakhet ved objektiv testing innen tre minutter etter injeksjon.

Question 11

Hva viser EMG ved en typisk M.gravis´pasient?

Answer 11

EMG viser en reduksjon i amplituden til muskelpotensialene i de affiserte musklene ved repetert nervestimulasjon

Denne reduksjonen kan motvirkes ved injeksjon av en kolinesterasehemmere

“Jitter”, variabiliteten i tidsintervall til aksjonspotensialer fra to enkelte muskelfibre i samme motoriske enhet, er økt

Question 12

Det vanligste er å ha antistoffer mot AchR, men noen har antistoffer mot MuSK. Hva kjennetegner denne formen?

Answer 12

Mer aggressive bulbære symptomer og mer respiratoriske problemer.

Question 13

Hva er det som gjør tymom så farlig?

Answer 13

Beliggenhet( se CT bilde)

Question 14

Billeddiagnostikk ved mistanke om m.gravis?

Answer 14

Rtg.thx / CT thx, se etter thymusforandringer.

Question 15

Hvordan komme fram til diagnosen m.gravis?

Answer 15

• Klinikk/anamnese
• Ptosetest; øyelokkene glir ned/pupill glir ned ved å se opp på finger i 1 min
• Elevasjonstest; holde opp arm i 1 1/2 min
  
  • holde oppe beina i 1 1/2 min
• Taletest
• Nevrofysiologiske tester
  
  • single fiber EMG
  • • Serologi
• CT/MR thorx

Question 16

Nevn noen diff.diagnoser til m.gravis.

Answer 16

1. Lambert-Eaton myasthenic syndrome
2. CMS( congenital myasthenic syndromes)
3. Botulisme
4. Motonevronsykdommer
5. Mitokondriale sykdommer.

Question 18

Hva er akutt symptomatisk behandling av m.gravis?

Answer 18

• Mestinon
  
  • øker nevrotransmisjon i endeplater. Ach.esterasehemmer.
  • Individuell justering.
  • obs laktoseint.!
  • Ved for mye mestinon; cholinerg krise -> samme symptomer som MG.
• Ved fortsatt sympt.:
  
  • plasmaferese: 5 behandlinger.
  • Iv Ig: for eks 0,4 g/ kg i 5 dg. Effekten som regel etter 2 behandling.
• Støttebehandling; respirasjon, ernæring etc.

Question 19

Nevn ulike former for immunsuppresiv behandling ved MG.

Answer 19

1. Prednisolon
2. Azathioprin
3. Cyclosporin A
4. Mykofenolatmofetyl
5. Rituximab
6. Takrolimus

Question 20

Hvor lenge kan pasienter stå på mestinon?

Answer 20

Ved behov, livslangt.