Myastenia gravis

Question 1

Myastenia gravis er en autoimmun sykdom er impulsoverføringen fra nerve til muskel er forstyrret. (Antistoffer mot acetylkolinreseptoren)
Hvilke symptomer kan man ha?

Kvinner utvikler sykdommen som regel i fertil alder (< 40 år), mens menn utvikler den senere (> 60 år)

Answer 1

Kardinalsymptomer:
Trettbarhet (muskelkraft er god, men blir raskt utslitt)
Fluktuasjoner (symptomene er veldig svingende)
Ptose og diplopi (pupillene ikke affisert)
Bulbære symptomer - problem med tygging, svelging og prating

Svakhet øker ved gjentatt repetisjon av bevegelser og mot slutten av dagen, og bedres ved hvile
Oftest skulderbuen som affiseres, ofte symmetriske utfall
Smerter er et veldig uvanlig symptom, og sterke
smerter skal derfor føre til vurdering av differensialdiagnoser

Question 2

Hvilke undersøkelser gjør man ved mistanke om myastenia gravis?

Answer 2

Viktig å teste trettbarhet:
- Ptosetest: Be pasienten se oppover og stirre på undersøkerens finger. Utvikles
ptose gradvis?
- Taletest: Be pasienten telle til 100 så raskt som mulig. Faller tempoet etter hvert?
- Elevasjonstest: Armen holdes strakt ut til siden i 2 minutter. Problemer? Endret
stilling? Trøttbarhet?

CT thorax (pga mange har thymom)

Istest - legg noe kaldt over ptosen eks. isbiter i pose, blir den bedre? Myastenia ptose blir bedre av kulde.

Tensilontest - injeksjon med den korttidsvirkende kolinesterasehemmeren
edrofonium (Tensilontest)

Nevrologisk us kan være normal bortsett fra trettbarhet
Positiv ptoseprøve (Simpsons test). Pasienten klarer ikke å holde blikket vendt oppover i to minutter uten å utvikle ptose. Ptose-tid - mål tiden det tar til ptose oppstår (normalt > 3 min)
Blodprøver: FT4, TSH, antistoff mt acetylkolinreseptor, MuSK

Question 3

Hvilke diff.diagnoser kan man tenke på ved myastenia gravis?

Answer 3

Diff.diagnoser
- Horner syndrom
- Hjerneslag
- Psykosomatikk, angst, fatigue
- Hjernestamme lesjon
- ALS
- Guillan Barre
- Botulisme
- LEMS

Question 4

Hva er behandling av myastenia gravis?

Answer 4

Kolinesterasehemmer - Pyridostigmin (Mestinon)

Evt. Immunmodulerende (azatioprin, rituximab)

NB: Dersom legemiddelet (Mestinon) ikke har effekt, skal dosen ikke økes. Overdosering kan føre til kolinerg krise
Graviditet og amming: Følgende er trygt å gi under graviditet og amming: Mestinon, prednisolon, azatioprin, tacrolimus, ciclosporin, IVIg og PE.
Magnesiumsulfat (ved preeklampsi) kan gi MG krise og er kontraindisert

Question 5

Kolinerg krise kan oppstå ved overdosering av Mestinon.
Hvilke symptomer kan det føre til?

Answer 5

• fascikulasjoner
• paralyse
• blekhet
• svette
• økt spyttproduksjon/tåreflod
• små pupiller (miose)

Kvalme, magesmerter, diare, dyspne, angst, irritabilitet

Seponere kolinerg medisin, evt. anti-kolinegika

Question 6

Myasten krise kan oppstå ved forverring av MG eller underdosering av Mestinon.
Hvilke symptomer og hvordan behandles dette?

Answer 6

Respirasjonssvikt
Dyspné

Økende myastene symptomer
* Ptose, dobbeltsyn (diplopi)
* Svelgproblemer, talevansker
* Svakhet i ansiktsmuskulatur
* Svakhet i proksimal ekstremitetsmuskulatur

Behandling:
Ventilatorstøtte
i.v. IG (immunglobulin)
Plasmaferese

Kan være vanskelig å skille fra en kolinerg krise, men i.v. injeksjon av kolinesterasehemmer gir svaret
Utløsende faktorer:
Infeksjon
Medisiner
Aspirasjon
Svangerskap, fødsel
Kirurgi (helst lokal/spinal anestesi)
Traume