ALS

Question 1

ALS så har man både perifere (nedre motornevron) og sentrale (øvre motornevron) funn.
Hva er typisk sykehistorie her?

Degenerasjon av både nedre og øvre motornevron.
Det sees sklerose lateralt i medulla spinalis.

Answer 1

Begynner oftest asymmetrisk i ekstremitetene. Typiske tidlige symptomer er svakhet og klossethet i en hånd, etter hvert utvikles atrofi av muskulatur i hånden og armen

Tidlige tegn er ofte smertefrie asymmetriske pareser, generaliserte fasikulasjoner, svelgevansker, heshet og dysartri

Kombinasjoner av sentrale og perifere funn, bulbære symptomer (bulbær ALS), pyramidebanesymptomer.
Sensoriske, autonome og visuelle symptomer forekommer ikke

Question 2

Hva er tidlige kliniske tegn?

Answer 2

Tidlige kliniske funn kan være:
* atrofisk kraftsvekkelse, ofte først i hånd og armer
* lett spastisitet i armer og bein
* generalisert hyperrefleksi

Blanding av sentrale og perifere funn. Ofte uttalt muskelatrofi, spesielt i hendene, slappe pareser og synlige fasiculasjoner. Hyperrefleksi. Kan også ha plantarinversjon og spastisitet.

Question 3

Man kan dele inn i perifere og sentrale funn.
Hva tyder på perifert?

Answer 3

Perifer:
* Reduserte reflekser
* Muskelatrofi
* Redusert kraft (kan også være sentral årsak)
* Fasciculasjoner

Plantarrefleks er normal
Tempo er ikke så veldig affisert her

Question 4

Man kan dele inn i perifere og sentrale funn.
Hva tyder på sentralt?

Answer 4

Sentralt:
- Livlige reflekser
- Unormal reflekser (oppadvendt plantarrefleks)
- Spastisitet (økt tonus)
- Temporeduksjon i muskulatur
- Kraft er reduser på både perifer og sentral

Question 5

En 49 år gammel kvinne kommer til deg og klager over svakhet spesielt i venstre hånd, men også i bena. Dette har gått gradvis over et halvt til ett år. Gjør ikke vondt. Jobber i butikk og merker at håndgrepet er svakere og at hun har fått problemer når hun skal løfte, rydde bort varer etc. Ingen problemer med høyre arm. Fra barndom av har hun en diabetes mellitus type 1, og hun har hatt en del nakkeplager opp gjennom årene. Ved undersøkelsen finner du redusert kraft i håndgrep venstre hånd og svakhet ved ekstensjon høyre kne. Virker litt tynn i muskulaturen venstre hånd og høyre m
quadriceps. Noe fascikulasjoner i overarmen venstre side. Dype senereflekser er livlige begge ben og venstre arm, men plantarrefleksen er indifferent (usikker).
Hva er mest sannsynlige diagnose?
A Myopati
B Diabetisk polynevropati
C Cervicalt prolaps
D Amyotrofisk lateral sklerose

Answer 5

A Myopati
Galt. En myopati med så flekkvis bilde, fasciculasjoner og økte refkelser er ikke aktuelt.
B Diabetisk polynevropati
Galt. Hun har diabetes, men klinikken passer ikke med refleksene og mer proksimal affeksjon i ben.
C Cervicalt prolaps
Galt. Et cervicalt prolaps kunne blitt så stort at det ga cervical spinal stenose med sentral
affeksjon, men usannsynlig at dette skulle gi så variert klinikk med affeksjon av venstre arm og
høyre ben uten radikulært preg og i tillegg være smertefri.
D X Amyotrofisk lateral sklerose
Riktig svar. Her er det en sammenstilling av perifere og sentrale funn. Ikke radikulære smerter. Ikke myotoni.

Sentrale: Hyperrefleksi
Perifere: muskelatrofi, fasiculasjoner
Red. kraft er begge
Asymmetrisk i ekstremiteter er også ofte (ve.hånd, hø.ben)