Multippel sklerose

Question 1

I hvilke aldersgruppe er det vanligst at MS debuterer?

Answer 1

Ung voksen, fra 20-40 års alder.

Question 2

Hva er prevalens av MS i Norge?

Answer 2

150 - 180 / 100 000

Question 3

Hva er insidensen av MS i Norge?

Answer 3

Insidens av MS i Norge er 6-8 / 100 000

Question 4

Hvordan er kjønnsfordelingen av MS?

Answer 4

Dobbelt så vanlig hos kvinner.

Kvinner 2 : 1 Menn

Question 5

Hva er den primære årsaken til MS?

Answer 5

Autoimmun årsak - autoaktivering av lymfocytter

Question 6

Hvilke funn støtter opp om autoimmun årsak til MS?

Answer 6

1. BBB lekkasje (kontrast på MR)
2. Th- og B-celler og makrofager i biopsier
3. IgG (og IgM) i CSF, men ikke serum

Question 7

Hva er viktige risikofaktorer for MS?

Answer 7

Gjennomgått EBV/ mononukleose, røyking og lite sol (lite vit D). er viktige risikofaktorer.

Question 8

Hvilke genetiske faktorer disponerer for MS?

Answer 8

1. Ulike MHC-I og -II-alleler, særlig ift. Th-celle aktivering og regulering
2. Søsken har 3-5% økt risiko, eneggede tvillinger har 20-40% økt risiko

Question 9

Forklar patofysiologien til MS

Answer 9

• Autoimmun inflammasjon mediert av autoreaktive lymfocytter
• Demyelinisering og remyelinisering
  
  • ⇒ Redusert ledningsevne
• Mikrogliaaktivering + aksonal degenerasjon ⇒ Permanent ledningsforstyrrelse

Question 10

Hvilke diagnostiske kriterier styrer man etter ved MS?

Answer 10

1. Utbredelse over tid og sted
2. McDonald-kriteriene
   
   1. Kliniske atakker + objektive lesjoner + MR
3. U.S. hos nevrolog
   
   1. Anamnese og klinisk U.S.
4. MR av nerveaksen og spinalpunksjon
5. (- VEP)

Question 11

Hvilke diagnostiske kriterier for å stille diagnosen attakkpreget MS foreligger? Hvor vanlig er denne typen MS?

Answer 11

1. Objektivt påvist disseminert sykdom i tid (> 2 atakker) og lokalisasjon (> 2 lesjoner i CNS)
2. ALLTID MR og spinalpunksjon for å bekrefte/ avkrefte annen årsak til sykdom
3. Om MS-mistanke men ikke påvist minst 2 atakker og/eller 2 lesjoner i CNS - så kan MR gi diagnosen.

80-90 % av MS er av denne sorten.

Question 12

Hvilke diagnostiske kriterier stilles for å sette diagnosen primær progressiv MS?

Hvor vanlig (i %) er denne typen MS?

Answer 12

1. Minst 1 år med progressiv utvikling av utfall fra CNS
2. og funn ved MR, -VER og evt. spinalpunksjon.

15-20 prosent av MS-pasientene, særlig de som er eldst ved sykdomsdebut, har ikke det karakteristiske attakkvise forløpet og har isteden PPMS.

Question 13

Hvilke 4 lokalisasjoner ved MR-nevroakse kan man finne MS lesjoner?

Answer 13

1. Juxtakortikalt (subkortikalt)
2. Infratentorielt
3. Medulla spinalis
4. Periventrikulært

Question 14

Hvilke synssymptomer kan ses ved MS?

Answer 14

1. Optikusnevritt
   
   • CN II betennelse med raskt fall i visus. Ikke sjelden debuttsymptom for MS. Oftest ensidig.
2. Unilateral/ bilateral oftalmoplegi (unge pas.)
   
   • Intranukleær oftalmoplegi (INO) er karakteristisk for MS og gir muskelpareser i øyemuskler.
   • Manglende evne til abduksjon (høyre øye - se mot høyre etc.), det motsatte øyet vil i samme synsretning få nystagmus.
3. Tåkesyn (kan komme raskt, paroxysmalt (anfallsvis) symptom)
4. Øyesmerte

Question 15

Hvilke symptomer fra hjernestammen kan ses ved MS?

Answer 15

1. Nystagmus
2. Dysartri (utydelig tale)
3. Dysfagi
4. Kvalme, oppkast
5. Faciale myokimier (øyerykninger)

Question 16

Hvilke symptomer kan MS lesjoner i cerebellum gi?

Answer 16

1. Ustødig gange, ubalanse
2. Ataxi (trunkalt + ekstremitets) - forstyrret muskelsamarbeid
3. Positiv kne-hæl og finger-nese test.
4. Tremor

Question 17

Hvilke pyramidale (kortikospinale) symptomer kan ses ved MS?

Answer 17

1. Paraparese (bilateral delvis lammelse)
2. Hemiparese
3. Spastisitet
4. Hyperrefleksi, babinskis tegn.

Ofte asymptomatisk.

Question 18

Hvilke sensoriske utfall kan ses ved MS?

Answer 18

1. Parestesier
2. Dysestesier
3. Varmefølelse
4. Smerter
5. Sensorisk ataksi (nedsatt vibrasjons- og leddsans).

Question 19

Hvordan kan blære- og tarmfunksjon påvirkes ved MS?

Answer 19

1. Overaktiv blæremuskel
   
   • Forstyrret hemning fra CNS, gir hyppig blærekontraksjon
2. Detrusor-sfinkter dyssynergi
   
   1. Redusert detrusoraktivitet/ tonisk lukkemuskel ⇒ Resturin.
3. Svak blæremuskel og svak lukkemuskel
   
   1. Resturin og inkontinens
4. Redusert ventrikkelmotilitet og pylorusobstruksjon.

Question 20

Hva ses ift. affektive forstyrrelser og svekket kognisjon ved MS?

Answer 20

1. Depresjon
2. Kognitivt ses redusert hukommelse, konsentrasjon og løsningsorientering.
3. 30-60% er kognitivt svekket. Grad av symptomatikk korrelert med cerebral MR-patologi.

Question 21

Hvor mange MS pasienter plages med fatigue? Hva kan gjøre tilstanden bedre/verre?

Answer 21

75-90 % opplever fatigue (mot 12-40 % i en normal befolkning avhengig av kriterier).

Varme kan forverre, nedkjølning kan forbedre.

Question 22

Hva står CIS for?

Answer 22

Clinically isolated syndrome (CIS) is a possible diagnosis for patients who experience an episode that may represent the onset of multiple sclerosis (MS), a disease of the central nervous system, or may represent an isolated episode that does not require ongoing treatment.

Question 23

Hvordan er forløp og prognose ved attakkpreget MS?

Answer 23

1. Subakutt symptomdebut som siden går helt eller delvis i remisjon
2. Over tid økende attakker med varierende remisjon og dermed økende funksjonssvikt

Ved første attakk: CIS.

Question 24

Hvordan stiller man diagnosen attakkpreget MS?

Answer 24

1. Klinisk sikker MS-diagnose
2. Attakk + MR-lesjoner som ikke er asssosiert med attakksymptomer.
3. MR-støttet MS-diagnose: Attakk + nye MR-lesjoner innen 2 år

Question 25

Hvordan er forløp og prognose ved primær progressiv MS?

Answer 25

1. Jevn progresjon fra debut, uten remisjon, med mulige stabile perioder.
2. 25 % er minimalt plaget etter 20 år.
3. 30% er i rullestol etter 10 år.
4. 4 - 14 % har aggressiv MS med EDSS > 6 innen 5 år.

• EDSS-skala (0-10) måler nevrologiske utfall og funksjonssvikt.

Question 26

Hva er CIS?

Answer 26

Første atakk forenlig med multippel sklerose, men som ikke oppfyller diagnosekravene.

Kan utarte seg som optikusnevritt, hjernestammesymptomer eller transvers myelitt.

Question 27

Hva er prognosen ved CIS for senere MS?

Answer 27

CIS med MR-lesjoner: 60 % sjanse for MS-diagnose etter 10 år.

CIS uten MR-lesjoner: 20 % sjanse for MS-diagnosen etter 10 år.

Question 28

Hva er førstelinjebehandling for attakker ved MS?

Answer 28

Glukokortikoider intravenøst, 3-5 dager + prednisolon per os som nedtrappes ila. 14 døgn.

Så tidlig som mulig. Forkorter attakker, men påvirker ikke remisjonsgrad og residivrate for attakker.

Question 29

Hvilke sykdomsmodulerende behandlinger gis ved MS?

Answer 29

1. Attakkpreget MS
   
   1. Dimetylfumarat
      
      • 50 % reduksjon i attakkrate, samt bremser utvikling av permanent funksjonssvikt
2. Primær progressiv MS, PPMS
   
   1. Ikke-immunmodulerende behandling for de fleste.
   2. Aktiv sykdom og høyaktiv sykdom skal ha immunmodulerende behandling.
3. Sekundær progressiv MS
   
   1. Interferonbehandling som begrenser CIS gir sikker MS diagnose.

Question 30

1. Ved hvilke MS form kan interferonbehandling som begrenser CIS gi sikker MS diagnose?
2. De fleste med denne formen for MS får ikke immunmodulerende behandling. Hvilken MS type, og hvem av disse får immunmodulerende behandling?
3. For hvilken form for MS er Dimetylfumarat sykdomsmodulerende behandling? Hvordan påvirker den sykdommen?

Answer 30

1. Sekundær progressiv MS
2. Primær progressiv MS, PPMS, får som regel ikke immunmodulerende behandling. Ved aktiv sykdom og høyaktiv sykdom skal de ha det.
3. Attackpreget MS. 50 % reduksjon i attakkrate, samt bremser utvikling av permanent funksjonssvikt