Modulo 7 Flashcards
Neuropatías-compresivas placa motora miopatias
Enf de la placa motora PRE sinápticas
Eaton Lambert
Botulismo
La miastenia gravis es una enfermedad de la placa motora
Post sináptica
Sd de Eaton Lambert se asocia a
Ca Microcítico de pulmón
Miastenia Gravis asocia en un 75%
Alteracion del Timo
- Timoma
- Hiperplasia
- Aplasia selectiva de serie roja
Ac anti-receptor ach
Miastenia gravis *
Alteracion del timo +frc en la miastenia gravis
Hiperplasia Timica 65%
Clx de la miastenia gravis
Debilidad PROXIMAL asimétrica de EEII + extraocular
Debilidad en Miastenia gravis mejora con
Reposo
sueño
hielo
Empeoran la clx de la miastenia gravis
Ejercicio
estrés
embarazo
Test de cribado Miastenia gravias
Test de tensilon endofronio
inhibe acetilcolinesterasa y mejora la clx
EMG respuesta incremental a altas frc *repeticiones
Placa motora presinápticas
E-L
Botulismo
EMG al realizar estimulo a fibra única en la Miastenia Gravis
Normal o aumento del Jitter
estimulo de una fibra única produce una disminucion del jitter
Eaton Lambert
Botulismo
Respuesta decremental si estimulo único REPETITIVO
EMG de Miastenia Gravis
Indicaciones de Timectomia en Miastenia gravis
- TIMOMA
- Forma generalizada
Miastenia gravis respeta
ROT
Pupilas
Sistema nervioso autónomo
Prueba +especifica para dx Miastenia gravis
Ac antirreceptores de acetilcolina
- 50% oculares
- 90% de las generalizadas
Disautonomías en enf de placa motora
Eaton Lambert *boca seca
Botulismo
La debilidad de la miastenia gravis empeora
Por las tardes *vespertina
Tto crisis miasténica
soporte (ventilación, líquidos) + PLMF/IG IV
*fracaso? IMS
Forma de miastenia gravis que podría controlarse con Anticolinesterásico en monoterapia
Forma ocular exclusiva
Papel de la soporte PLMF/IG IV en la miastenia gravis
- Tto crisis miasténica
- prflx en forma generalizada pre timectomía
Enf de la placa motora que mejora con ejercicio
Eaton-Lambert
Bloqueo en la liberación de Ach
Botulismo provocado por toxina botulínica
Parálisis flácida bilateral descendente simétrica + clinica extraocular
Botulismo
Herencia de las distrofinopatias
Recesiva ligada al X
*hombre enfermo-mujer portadora
Que se debe hacer con una Mujer ‘‘portadora de una distrofinopatia hereditaria’’
Seguimiento por pb problemas cardiacos
Anticuerpos de la enfermedad de Eaton Lambert
Ac anti-canal Ca
Ausencia total de distrofina
Duchenne
Maniobra de Gowers
Duchenne y Becker *trepan sobre si mismos para levantarse del piso
Px con distrofia de Duchenne quedan postrados en silla de rueda
A los 12a
Px con Duchenne generalmente mueren a causa de
Infecciones pulmonares en la 2da década
Distrofinopatia hereditaria que se manifiesta mas temprano
Duchenne 3-5a
Becker 5-15
Los px con distrofia de Becker generalmente deambulan hasta
Mas allá de los 15a
Niño/Jove con debilidad progresiva proximal EEII + CPK elevada + pseudohipertrofia de pantorrillas
Distrofinopatia Duchenne o Becker
Alteracion analítica frc alterada en px con distrofinopatias
CPK elevada desde el nacimiento
*hasta 50% de portadoras
Tto distrofia de Duchenne
Prednisona
*modifica curso de la enfermedad
Bx muscular en la distrofia de Becker
Distrofina escasa y de menor tamaño
El fenómeno miotónico de la distrofia steinert mejora y empeora con
Mejora— ejercicio
Empeora — frio
Herencia de la distrofia miotónica de steinert
HAD expansion tripletes CTG
proteína DMPK
Dx definitivo de Distrofia de Steinert
Estudio genetico *expansion tripletes
Alteracion cardiaca de las distrofinopatias
Miocardiopatías
Alteracion cardiaca de la distrofia miotónica de Steinert
BAV
Los fenomenos miotónicos de steinert ocurren principalmente en
Manos
Parpados
Lengua
afectacion ocular de la D. de Steinert
Cataratas posteriores subcapsulares
Piridostigmina
Anticolinesterasico utilizado en Miastenia gravis
CPK en distrofia miotónica de Steinert
Normal o levemente elvada
tto Miotonias en Steinert
Mexiletina
Disociación Albuminocitologica
G. Barré
*aumento de Proteinas sin aumento de celulas
como es la paresia del G. Barré
Flácida Arreflexica Simetrica Ascendente
Germen asociado a G. Barré variante axonal motora aguda *AMAN
C. Jejuni
Ac mediadores en el G. Barré
Ac anti-GM1 en caso de C. Jejuni
Polirradiculoneuropatia inflamatoria desmielinizante aguda
Sd de G. Barré
G. Barré no tiene
Amiotrofia Hipoestesia Oculomotores Pleocitosis Esfínteres
Paralisis facial en el G. Barré
Hasta un 50% BIL
El sd de G. Barré suele debutar con
Dolor de espalda radicular
La disociación Alb-Citologica del Barré aparece
1-2 semanas desde el inicio del cuadro
Pruebas Dx Sd de G. Barré
1ro Punción Lumbar
2do Electro Neurografía *no útil en fase inicial
1er signo Dx de G. Barré en ENG *electroneurografia
Abolición de onda F
Patron de desmielinización en ENG del G. Barré
Disminucion velocidad
aumento latencia distal
daño parcheado
tto G. Barré
Soporte respiratorio + Ig I.V o Plasmaféresis
*juntos o monoterapia en px que NO deambulan
DM cual polineuropatía es +frc
cronica Simetrica *sensitiva Distal
Causa +frc de disautonomía
Neuropatía Daibetica
Hipoestesia en guante-calcetín
daño en fibras sensitivas gruesas *neuropatía DM
Daño en fibras sensitivas finas en la neuropatía DM produce
Dolor quemante en planta de pies*
Son fármacos utiles en el dolor neuropático
CBMZP
Gabapentina, Pregabalina
Amitriptilina
polineuropatía craneal asimétrica +frc en DM
mononeuropatía III par + pupila normal
Neuropatía x atrapamiento +frc en DM
Sd del túnel carpiano *atrapamiento del MEDIANO
Compresión proximal del nervio mediano produce
Sindrome del pronador *Escritor
El sd del túnel del carpo se produce por una
compresión distal del nervio mediano
causan Sd del túnel carpiano transitorio
Embarazo
HIPOtiroidismo
Parestesias mitad 4 y 5 dedo +garra cubital +atrofia hipotenar
Sd túnel cubital
*compresión proximal del cubital
Compresión del nervio femorocutaneo produce
Meralgia parestesica
Compresión nerviosa que cursa con dolor + parestesias en la cara anterolateral del muslo
Meralgia parestesica
*cutaneo femoral
que nervio se atrapa en el Sd del tarso posterior
Tibial posterior
Compresión del nervio peroneo profundo produce
Sd del tarso anterior
*1er espacio interdigital
El sd del tarso que cursa con clx de Dolor en la planta del pies es
Sd del Tarso posterior
anticuerpos antigangliósido positivos
Sd de Miller Fisher
