Degenerativas/Prionicas/Metabolicas

Question 1

Tipo +frc de Ataxia Hereditaria

Answer 1

Ataxia de Friedreich

Question 2

Herencia Ataxia de Friedreich

Answer 2

HAR

expansion de tripletes GAA cr9

Question 3

Clx ataxia de Friedreich

Answer 3

Ataxia cerebelosa + cifoescoliosis + pies cavos + DM + Miocardiopatía Hipertrofica

Question 4

Causa +frc de muerte en Ataxia de Friedreich

Answer 4

Insuficiencia cardiaca *miocardiopatía hipertrófica

Question 5

Ataxia de F. respeta

Answer 5

Funciones superiores * NO afasia, apraxia, agnosia

Question 6

Via sensitiva afectada en Ataxia de Friedreich

Answer 6

Cordones posteriores - via epicrítica

Question 7

Ataxia + Hiporreflexia 2da MTN + Babinski 1ra MTN es característico de

Answer 7

Ataxia de Friedreich

Question 8

Perdida Neuronal en ganglios de raíces dorsales

Answer 8

Patologica de Ataxia de Friedreich

Question 9

Descartar siempre en px sospecha de Ataxia de F.

Answer 9

Deficit de Vit E * puede provocar degeneración nerviosa y ataxia

Question 10

Dx ataxia de Friedreich

Answer 10

CLINICO!

*utiles EMG/TAC

Question 11

causa de muerte + frc en los px con ELA

Answer 11

Insuficiencia respiratoria

Question 12

ELA es +frc en

Answer 12

Hombres 50-60a

forma esporádica 90%

Question 13

Lesion en la ELA se localiza en

Answer 13

Asta anterior de la medula

Question 14

Debilidad muscular lentamente progresiva EE + PC bajos + 1ra y 2da MTN

Answer 14

ELA

Question 15

ELA la debilidad es de inicio

Answer 15

Asimétrico y distal

Question 16

Afectacion de PC bajos en ELA suele producir

Answer 16

Disfagia

Disartria

Question 17

ELA respeta

Answer 17

Sensibilidad

Ojos-Ojetes

Question 18

EMG Dx ELA

Answer 18

Actividad espontanea con ondas positivas y fasciculaciones

Question 19

Conducciones nerviosas conservadas + patron poli radicular denervación/Re inervación

Answer 19

ENG *electroneurografía Dx de ELA

Question 20

tto medico ELA

Answer 20

Riluzol *bloqueo NMDA

Question 21

Tto soporte ELA

Answer 21

Soporte ventilatorio + nutricional *gastrostomía

Question 22

Proteína Inefectiva carente de acido nucleico

Answer 22

Prion

Question 23

Activación de Linfocitos B en el SNC provoca a nivel del LCR

Answer 23

Bandas oligoclonales *no patognomónicas de nada

Question 24

Mutacion espontanea del gen PrP

Answer 24

Creutzfeldt-Jakob

Question 25

Clx de Creutzfeldt-Jakob

Answer 25

· Demencia rápidamente progresiva · Mioclonías: persisten en sueños · Ataxia cerebelosa - Extra-piramidalismos

Question 26

Enf de Vacas locas

Answer 26

Creutzfeldt Jakob *espongiforme bovina | debut edad + joven +mas clx psiquiátrica, NO mioclonías

Question 27

LCR con proteína 14-3-3

Answer 27

Apoya Dx Creutzfeldt JAKOB

Question 28

·EEG: lentificación difusa y complejos estereotipados periódicos de alto voltaje

Answer 28

Creutzfeldt Jakob

Question 29

Dx de confirmacion Creutzfeldt Jakob

Answer 29

Bx cerebral

Question 30

degeneración espongiforme (vocalización del neuropilo de sustancia gris

Answer 30

Creutzfeldt Jakob en anatomía patológica

Question 31

Localización frc del daño en Creutzfeldt Jakob

Answer 31

Corteza>> ganglios basales tálamo y cerebro

Question 32

Transmisión de Creutzfeldt Jakob

Answer 32

HAD | Iatrogénica: Neuroqx, trasplante cornea *persona-persona.

Question 33

Mioclonías en Creutzfeldt Jakob

Answer 33

Aparicion tardia pero muy características

Question 34

Degeneración subaguda combinada de la medula

Answer 34

Mielosis funicular *deficit de B12

Question 35

Deficit de B3 produce

Answer 35

Pelagra

Question 36

Clinica de las ''3 D''

Answer 36

Dermatitis Diarrea Demencia *pelagra

Question 37

Areas mas sensibles a Encefalopatía Anoxicoisquemica

Answer 37

GGBB Cerebelo Hipocampos frontera parietooccipitales

Question 38

Deficit de B1 *Tiamina produce

Answer 38

Encefalopatía de Wernicke

Question 39

Deterioro en el metabolismo cerebral de la glucosa puede ser causa de

Answer 39

Deficit de tiamina B1

Question 40

Deficit de Niacina o Acido nicotínico *B3 produce

Answer 40

P3lagra

Question 41

Oftalmoparesia + Ataxia +Sd confusional

Answer 41

Encefalopatía de Wernicke

Question 42

En que orden mejora los sintomas al tratar la Encefalopatía de Wernicke

Answer 42

1. Oftalmoparesia 2. Ataxia 3. cuadro confusional

Question 43

Sd de Korsakoff

Answer 43

Trastorno amnésico aparece al desaparecer el sd confusional del Wernicke y cursa con incapacidad para retener nueva info

Question 44

Tto Encefalopatía Wernicke prevención

Answer 44

Administrar B1 antes que sol glucosada

Question 45

Anemia megaloblastica + Sd posterolateral *1ra MTN y ataxia sensitiva* + demencia

Answer 45

Mielosis funicular

Question 46

Anoxia persiste >3-5 min produce

Answer 46

Daño cerebral irreversible

Question 47

Clinica medular de la Mielosis funicular *deficit de B12

Answer 47

Sindrome posterolateral | -1ra MTN + Ataxia sensitiva

Question 48

4 datos clínicos de la encefalopatía anoxicoisquemica

Answer 48

Clx extrapiramidal *mioclonía ataxia cerebelosa sd amnésico Korsakoff agnosia visual