Miopatias Inflamatorias Idiopáticas Flashcards
Classificação
Dermatomiosite: manifestações cutâneas específicas
Polimiosite: sem manifestações cutâneas
Critérios
Fraqueza muscular proximal e simétrica
Evidência de miosite no histopatológico
Elevação de enzimas musculares séricas (CPK e aldolase)
Eletromiografia com padrão de miopatia inflamatória
Presença de anticorpos específicos: anti Jo1
Lesões cutâneas típicas
Inflamação da RNM: substituir 1 ou 2
Epidemiologia
Mais mulheres. 2 picos: 5-14 anos e 45-64 anos
Manifestações clínicas: Geral
Fraqueza muscular bilateral, proximal e simétrica. Cintura pélvica e escapular. Pode haver fraqueza na musculatura flexora do pescoço
Dor à palpação, pouco importante
Manifestações da dermatomiosite
Eritema nas áreas expostas ao sol.
Sinal de Gottron: lesões eritemodescamativas no dorso das IFP e MTF
Heliótropo: sinal violáceo ao redor dos olhos
Sinal da Manicure (de Keinig): lesões eritematosas puntiformes na regiào priungueal
Outras manifestações
Calcinose: mais em pacientes jovens
Poliartrite: simétrica e de pquenas articulações
Fry
Envolvimento pulmonar
Disfagia
Disfonia
Comprometimento cardíaco: apenas taquicardia e arritmias pouco importantes
Diagnóstico
Aumento de TGO, TGP, DHL, CK e aldolase.
FAN mais em DM do que PM.
PM: anticitoplasma (anti-tRNA sintetase), incluindo anti-Jo 1
DM: anti-Mi 2 em só 20%. Anti-CCP (cuidado com ar)
Eletroneuromiografia: sensível e pouco específico
Biópsia muscular quando há dúvida
RM pode mostrar inflamação
Capiloroscopia periunguel em 60%
Tratamento
Agudo: repouso. CE VO é escolha. Casos graves ou que tenham acmoetimento extra muscular podem pulsoterapia
MTX
Casos refratários pode utilizar terapia biológica
Lesões cutâneas: hidroxicloroquina
Doença pulmonar intersticial: Ciclofosfamida
Rituzimabe pode ser escolhido em algumas situações.
