LES Flashcards
Epidemiologia
mulheres negras jovens (30 anos)
Fatores de gatilho
Predisposição genética, agentes infecciosos (EBV), drogas, radiação, fatores hormonais
Etiopatogenia
Deposição de imunocomplexos com ativação de complemento, levando à inflamação. Citopenias associadas com anticorpos contra antígenos da membrana
Manifestações clínicas
Muito inespecíficas. Adinamia, mal-estar, fadiga, perda de peso (Caquexia lúpica) e febre (doença ativa) Lesões cutâneas m 80%, não pruriginosas, associadas à fotossensibilidade. Eritema malar (não pega filtro do lábio) Discoide Alopécia Mucosas: úlceras nasais ou orais não dolorosas Comprometimento articular Comprometimento hematológico Renal Neuro-psiquiátrico Vascular Serosite Pulmonar Cardíaco Linfonodal TGI Ocular endócrinas
Critérios
4 ou +
Eritema malar,, lesão discoide, fotossensibilidade, úlceras mucosas, artrite não erosiva em mais de 2 articulações, serosite, nefrite, hematológico (anemia hemolítica, leucopenia, plaquetopenia ou linopenia)
Neuro-spiquiátrico(psicose/convulsão)
FAN +
Ant-DNan, anticorpos antifosfolípides ou anti-SM
Exames
Hemograma: anemia normo/hormo, pode ter prova hemolítica e Coombs, leucopenia e plaquetopenia
Sedimento urinário: hematúria com dismorfismo eitrocitário, cilindrúria, proteinúria
Ureia e creatinina
VHS e PCR
Enzimas hepáticas
Eletroforese de proteínas: hipergamaglobuliinemia policlonal
Anticorpos: FAN, anti-DNA nativo, anti-Sm, complemento, antifosfolítipes: anticoagulante lúpico ou anticardiolipina (da trombose)
RX de tórax, ECO, ESG, ECG, TC, RM, biópsia renal
Medidas gerais
evitar fatores reconhecidos como desencadeantes
Evitar/controlar fatores de risco para DAC
Apoio psicológico
Orientação sobre a doença
Dieta balanceada, rica em cálcio e pobre em gordura
Proteção solar o tempo todo
Medicamentos
Antimaláricos (cloroquina ou hidroxicloroquina): trata lesões cutâneas e aumenta a eficácia de algumas drogas. melhora o perfil lipídico, menor frequência de trombose
Prednisona com antimalárico, imunossupressor - artrite, lesão cutânea, serosite, miosite, hematológico não grave
Nefrite: proliferativo é ciclofosfamida. Pulsoterapia com CE uma vez por mes por 6 meses para induzir remissao
IECA e BRA reduzir proteinuria
Neuropsiquiátrico: CE via oral ou pulsoterapia
Prognóstico
Causa de óbito nos primeiros 5 anos: doença renal e infecções. Quanto mais tempo de doença, a aterosclerose ganha importância
Gravidez
Recomendação de engravidarem apenas após 6 meses da doença controlada.
LES pode prejudicar a gravidez e a gravidez pode piorar o LES
ACO não pode ser utilizado em pacientes com anti-fosfolípide
MTX não pode ser usado durante a gravidez.
Utiliza-se anti-malárico.
Pacientes Anti-Ro/SSA têm maior risco de terem filhos com lúpus neonatal
Pacientes com anti-fosfolípides têm maior chance de abortamento, retardo do crescimento fetal e óbito intra-uterino
