Esclerodermia Flashcards
Definição
Doença inflamatória crônica idiopática, que se caracteriza por uma endarterite proliferativa e fibrose de pele e órgãos internos, principalmente TGI, pulmões, rins e coração.
Epidemiologia
Mulheres entre os 30-50 anos
Etiopatogenia
Fibrose tecidual por deposição de colágeno e GAG na pele e órgãos internos
Lesão vascular: proliferação tecidual da íntima e média com diminuição da luz de pequenas artérias e capilares –> isquemia crônica
Diversas citocinas estão aumentadas, com destaque para o TGF-beta
Classificações
Esclerodermia cutânea
Esclerodermia sistêmica divide entre difusa e limitada (às extremidades) e ES sine scleroderma, que não tem acometimento cutâneo
Critérios
1 maior ou 2 menores:
Critério Maior: escleroderma proximal às articulações MTF
Critério menores: esclerodactila, úlceras, microcicatrizes, perde de substância nas polpas digitais e fibrose intersticial pulmonar bilateral.
Critérios com pouco acometimento cutâneo
Fenômeno de Raynaud ou teste de hiperreatividade ao frio +
Padrão SD ou presença de anticorpos específicos (Anticentrômero, anti-SCl 70, antifibrilina, Anti-RNA polimerase III
Manifestações clínicas
Cutânea difusa: + grave, com rápiida progressão, maoir acometimento renal, cardíaco e pulmonar
Cutânea limitada: mais indolente, o principal acometimenté a hipertensão pulmonar, que ocorre nas fases mais tardias da doença
CREST: calcinose + ray naud + esôfago+ sclerodactilia + teleangectasia
Sinais e sintomas mais freuentes
Fenômeno de Raynaud, podendo levar a ulcerações da polpa digital. Aparece mais na forma limitada.
Escleroderma: espessamento da pele. Fascies de passarinho: perda das rugas, afilamento nasal, diminuição da abertura da boca.
Pode haver eritema teleangectasias e prurido. Cor de pele torna-se mais claa em indivíduos negros e mais escura, nos brancos
Calcinose e teleangectasias são mais comuns na forma limitada
Artrlagia e mialgia: estágios iniciias. Limitação da mobilidade articular (cotovelos, ombro, pescoço, MTF e IFP –> garra esclerodeŕmica)
DIsfunção esofágica
Acometimento pulmonar
Acometimento cardíaco
Acometimento renal
DIsfunção esofágica
por atrofia e fibrose da camada muscular e submucosa do esôfago. Alteração visceral mais comum.
Disfagia, eructação e regurgitação. Acometimento do TGI em qualquer parte
Acometimento pulmonar
Pneumopatia intersticia: com tosse, dispneia e estertores em velcro.
Hipertensão pulmonar (mais na limitada), principal causa de morte.
Acomentimento cardíaco
Insuficiência por fibrose do miocárdio. Alterações do ritmo e pericardite.
Raro, mas uma grande causa de óbito.
Acometimento renal
Proteinúria, hipertensão maligna.
Era a principal causa de óbito, mas mudou com os iECAs.
Exames complementares
Capilaroscopia periungueal: FRy isolados ou não explicados, visualização do padrão SD ao microscópico.
Anticorpos: anti-scl 70associado ao pior prognóstico (difusa)
Anti-centromérico: menor envolvimento visceral (limitada)
Anti-RNA polimerase
Tratamento
CF, MTX, análogos de prostaglandina e Transplante de células hematopoiéticas
CE não são úteis e podem aumentar a chance de crise renal
FRy e hipertensão pulmonar: bloqueadores de canal de cálcio, análogos da prostaglandina.
Hipertensão pulmonar: anticoagulante oral. Diuréticos nos pacientes com ICC direita
Pneumonia intersticial : ciclofosfamida
Crise renal esclerodérmica: iECA
Manifestação GI: bloqueadores de bombas de próton ou inibidores de H2 (refluxo e disfunção esofagiana)
