Doença por depósito de pirofosfato de cálcio Flashcards
Definição
deposição de cristais de pirofosfato de cálcio nos tecidos e nas articulações
Epidemiologia
Ambos os sexos. Entre jovens, mais homem e entre idosos com doença crônica, mulher.
40-50 anos
hereditariedade. autossômica dominante.
Normalmente é primária
Secundária ou metabólica: gota, hiperpara, hipofosfatasia, hemocromatose, hipomagnesemia, hipotireoidismo mexedematoso
Etiopatogenia
Desconhecida.
Hipofosfatasia -> def de pirofosfatase permite acúumulo do pirofosfato
grande produção ou pocuo remoçÃo da cartilagem
anormalidades do colágenos e os ddepósitos sinoviais devido a condrometaplasia na membrana sinovial
DIminuição brusca do cálcio sérico gera crise. Pode ser por grandes cirurgias com hipocalcemia, evento vascular agudo, paratireoidectomia por hiperparatiroidismo
Diagnóstico
Cristais de pirofosfato de cálcio no líquido sinovial ou nos tecidos articulares
Testes para confirmar se é primário ou secundário: cálcio, PTH, TSH, T4
Radiológicos: calcificações lineares e pontuais da cartlagem hialina e da fibrocartilagem. Bilateral e simétrica ou n. Condrocalcinose
Quadro clínico
Mono ou oligoarticular
JOELHo, punho, tornozelo e ombro
Crise aguda (pseudogotosa): cllássica, mais em adultos. monoartrite agua mais em joelho. desenvolve-se rapidamente ( menos do que a gota verdadeira). atolimitadas com 3 semanas. mais que a gota
artrite crônica: mulher idosa, com dor crônica em joelho, rigidez, limitação de movimentos. Pode coexistir com osteoartrose. Caráter progressivo e destrutivo.
Pode ocorrer sds do túnel do carpo, compressão da cauda equina e pseudomeningite.
Tofos de PPI de cálcio são raros
Pode ter encontro ocasional
Tratamento
só fase aguda (doença primária)
AINE em dose plena ou CE. Colchicina profilática nos que tem mais de 3 crises por ano
Puncão esvaziadora deve ser seguida de repouso articular
infiltração com CE
Evitar deformidades: fisioterapia, palmilhas/órteses, artroscopia com lavagem.
