Miopatias Inflamatorias

Question 1

Qual a principal queixa desses doentes?

Answer 1

Fraqueza muscular

Question 2

Como está o exame neurológico? Como está a musculatura ocular extrínseca?

Answer 2

Exame neurológico normal

Musculatura ocular extrínseca POUPADA!!!

Question 3

Aumenta CPK? Aldolase?

Answer 3

SIM!!

Question 4

Quais as 3 entidades que fazem parte do grupo?

Answer 4

Polimiosite
Dermatomiosite
Miosite por corpúsculos de inclusão

Question 5

Qual o padrão clínico da polimiosite?

Answer 5

Normalmente associada a outras colagenoses… (FORMA ISOLADA É INCOMUM)

Fraqueia musculatura esquelética PROXIMAL de curso subagudo, bilateral e simétrica

Fraqueza distal só em fases tardias

Não há lesão cutânea
Não há fraqueza facial

Question 6

Qual o padrão clínico da Dermatomiosite?

Answer 6

Forma isolada + comum!!!
Predomina em mulheres
2 poços de incidência (juvenil) e adulto

Fraqueza PROXIMAL bilateral e simétrica 
Fraqueza distal só em fases avançadas 
Não há fraqueza facial 
TEM LESÕES CUTÂNEAS 
Tem associação com neoplasias!

Question 7

Quais as lesões cutâneas típicas da dermatomiosite?

Answer 7

Heliotropo // Sinal de Gottron // sinal do xale

Question 8

Quais as neoplasias associadas a Dermatomiosite?

Answer 8

Ovário 
Mama
Melanoma 
Cólon 
Linfoma não hodgkin

Question 9

Qual a característica epidemiológica da miosite por corpúsculos de inclusão?

Answer 9

Atinge mais HOMENS >50 anos

Pode se associar a um colagenose

Question 10

Qual a característica clínica da miosite por corpúsculos de inclusão?

Answer 10

Fraqueza DISTAL e ASSIMÉTRICA

Pode ter fraqueza facial

Resposta pobre à imunossupressão

Question 11

Qual a manifestação extramusculares mais temidas na polimiosite e dermatomiosite?

Answer 11

Doença pulmonar intersticial

São mais comuns na presença de anti Jo 1

Question 12

Qual a principal complicação extra muscular da miosite por corpúsculos de inclusão?

Answer 12

Disfagia de transferência

Question 13

Como se dá o diagnóstico dessas condições?

Answer 13

Biópsia do músculo… (método mais específico e mais sensível)

Sinais e sintomas característicos
Aumento marcadores de necrose muscular
EMG com padrão “miopatico”

Obs: os autoanticorpos são úteis na classificação e estratificação prognóstica, mas não entram nesse critérios acima…

Question 14

Qual o anticorpo mais associado a essas doenças? Qual é a implicância clínica?

Answer 14

Anti Jo 1

80% de chance de Doenca intersticial pulmonar

Outros:

Anti mi 2: associado a rash em V (xale)
Anti SRP: associado a lesão cardíaca

Question 15

Qual o tratamento?

Answer 15

Imunossupressão farmacológica (cx + imunossupressor*)
Atividade fisica

*se doença pulmonar: ciclofosfamida/ciclosporina/tacrolimus

Sem doença pulmonar: azatioprina ou MTX

Question 16

Qual o melhor marcador de resposta do tratamento?

Answer 16

Recuperação da força muscular

Obs: normalização do CPK no deve ser a primeira meta