Esclerose Sistemica Flashcards
Qual a diferença entre esclerose sistêmica e esclerodermia?
Esclerodermia quer dizer apenas “fibrose da pele”
Esclerose sistêmica = esclerodermia + acometimento de órgãos internos
Qual a epidemiologia?
Mulher negra na menacme (30-50 anos)
Obs: na negra faz a forma difusa + facilmente
Obs: índios Choctaw (Oklahoma) prevalência 20x maior
Qual a etiologia da esclerodermia?
Desconhecida
Existe predisposição genética…
Quais os principais fatores de risco?
Exposição à sílica, PVC, epóxi, hidrocarbonetos aromáticos…
CMV, Parvovirus B19 é dúvida…
Quais os grupos da esclerodermia?
Cutânea difusa (pior prognóstico)
Cutânea limitada
Quais as características da cutânea difusa?
Duas fases: fase edematosa e posterior fase fibrotica…
Início da lesão cutânea RÁPIDA distal que vai em direção ao tórax…
Queixas osteoarticulares (túnel do carpo, atrito tendineo)
Fenômeno de Raynauld leve
Envolvimento precoce e grave de órgãos internos (+ comum rim e pulmão)
Quais as características da forma limitada?
Lesão cutânea INSIDIOSO
Não atinge tórax (distal ao
Joelho, adiam das clavículas…)
Sem as duas fases da difusa!!!
Raynaud: precede a lesão em ANOS!! Que vai se tornando mais GRAVE…
Envolvimento tardio de órgãos internos
Qual grupo apresenta a síndrome CREST?
Cutânea limitada
Quais os componentes da síndrome de CREST?
Calcinose Raynaud Esofagopatia Sclerodactilia Telangectasia
Fenômeno de Raynaud, quais as fases?
- Vasoespasmo - palidez
- Isquemia - cianose
- Vasodilatação - hiperemia
Desencadeastes: frio, stress, beta bloq…
Qual o grande “divisor de águas” que deve ser feito em casos de fenômeno de Raynaud?
Primário (doença de Raynaud) - sem doença de base FAN -, sem necrose…
X
Secundário (FAN+, doença reumatológica de base, hematológica… com necrose)
Qual as características das lesões cutâneas? Quis as 4 lesões?
Fibrose bilateral e simétrica
Evolução centrípeta
Queda de cabelo, anidridos, pele seca…
Perda de rugas, expressão facial…
Esclerodactilia, telangectasias, fácies esclerodérmicas, calcinose…
Quais os padrões da lesão pulmonar?
Doença intersticial pulmonar e
HAP (pode ser consequência da primeira - cutânea difusa, ou nao acompanhada da primeira - cutânea limitada)
Outras: pneumonite de refluxo
Pleuropatias
BOOP
Qual o principal causa de óbito na esclerose sistêmica?
Doença intersticial pulmonar
Quais as caraterísticas da HAP e da DIP?
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