Miopatías Flashcards
Ramón Mauricio Coral Vázquez
una miopatía es
una enfermedad del músculo esquelético
características del músculo esquelético
40% del peso corporal
constituido por fibras musculares
estructuras contráctiles
ante una lesión, el músculo esquelético presenta capacidad regenerativa a través de _________
células satélites (que no están comprometdas totalmente al músculo)
¿qué pasa en la miogénesis?
miostatina disminuye (propagación de células satélite)
ejercicio de alto rendimiento o ⟶ inflamación
prolongada ⟶ bloqueas vía de reparación
¿qué es miogénesis?
proceso por el cual se forma el tejido muscular
células satélite se activan y se diferencian en mioblastos
mioblastos forman fibras musculares
papel de la miostatina en la miogénesis
inhibidor de miogénesis: limita proliferación y diferenciación de células musculares = reducción de crecimiento muscular
tipos de daños al múscuulo
adquirido: (miopatía adquirida)
- hay capacidad de regenerar
* daño con BaCl2 (bloqueo en canales de K+)
genético: (distrofia)
- inflamación no cede
- fibrosis = más colágeno
- las células se reducen y los espacios se llenan con tejido adiposo
- necrosis
- a los dos años se pierde el músculo
tipos de miopatías
heredadas:
- mitocondriales
- congénitas
- metabólicas
- distrofias musculares
adquiridas:
- tóxicas
- inflamatorias
- infecciosas
- endocrinas
¿qué es heteroplasmia?
diferentes tipos de ADN mitocondrial
nivel de heterplasmia es diferente para cada tejido
es al azar: a un tejido le pueden tocar más mitocondrias (mutadas) que a otros
¿qué es una distrofia muscular?
grupo diverso de enfermedades caracterizadas por debilidad y atrofia muscular progresiva
características de una distrofia muscular
regeneración de fibras y núcleos centrales
necrosis muscular
reemplazo por tejido conectivo y adiposo
se dan por genes modificadores
tipos de distrofias musculares
asociadas a glicosilación de proteínas:
- mutaciones en enzimas que glicosilan
- paso de azúcares anormal
asociadas a proteínas de la envoltura nuclear
asociadas a proteínas de la tríada de acoplamiento excitación-contracción:
- tríada:
- túbulo T
- cisterna terminal (RYR1: receptor a triadina)
- bomba SERCA (exceso de Ca+: señal de muerte celular)
asociada a factores de recambio de proteínas y control de calidad
¿qué es Sarcopenia?
pérdida de masa y función muscular con el envejecimiento
la distrofia hace que las fibras vayan cambiando de tipos (tipo I y tipo II), en el ejercicio con pesas cambian a ___
tipo II
diagnóstico de distrofia muscular
PCR (detección de exones del gen DMD)
RT-PCR
FISH (hibridación in situ): identifica centrómeros del cromosoma X
pedigree familiar con DMC
función de la epicatequina (compuesto del chocolate)
acelera miogenina (miogénesis)
baja fibroblastos
hace que las células se vayan más hacia miocitos
se produce más proteína
favorece la vía de triptofano
mecanismo de la epicatequina en animales con depresión
activa mecanismo de triptofano (precursor de la síntesis de serotonina)
