Enfermedades priónicas Flashcards

Yanahi Posadas

1
Q

¿qué son las enfermedades priónicas?

A

enfermedades infecciosas de baja incidencia

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2
Q

características de las enfermedades priónicas

A

afectan SNC
el agente infeccioso es una proteína

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3
Q

tipos de síntomas de enfermedades priónicas

A

cognitivos
motores
psiquiátricos

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4
Q

características de un prión

A

constituido por partículas sin ADN (puede replicarse sin genes)

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5
Q

dos estructuras secundarias que puede formar una proteína

A

alfa-hélice
hojas beta

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6
Q

un cambio conformacional es

A

región intrínsicamente desordenada
- regiones que se encuentran en constante transición estructural

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7
Q

técnica para determinar la estructura de una proteína

A

espetroscópica
- resonancia magnética nuclear

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8
Q

agregación de proteínas es

A

la causa fundamental de una enfermedad

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9
Q

tipos de agregación de proteínas

A

agregación amiloide:
- insoluble
- resistentes a degradación
- forman placas
* Alzheimer (placas beta-amiloide)

agregación no amiloide:
- insoluble
- resistente a degradación
* cataratas: se forman por agregados de proteínas

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10
Q

colorante que se usa para teñir agregaciones amiloides

A

tioflavina T y S

cuando las fibras amiloides están intercaladas con hojas beta, están quietas y los electrones pueden saltar a otros anillos. Este movimiento emite la fluorescencia

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11
Q

características del prión

A
  • transmisible
  • replicación eficiente
  • resistencia al aclaramiento biológico
  • disponibilidad biológica
  • propagación
  • transmisión de cambios fenotípicos
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12
Q

2 tipos de proteína prión

A

PrP^c (proteína prión celular):
- hace cortes proteolíticos (señales a la microglia)
- modula receptores a nts
- mieliniza (mantiene la mielina)

PrP^Sc (scrapi):
- infecciosa
- hojas beta
- atraviesa BHE

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13
Q

ejemplo de PrP^c (proteína prión celular) en la modulación de receptores

A

interactúa con receptores AMPA y promueve la entrada de zinc

interactúa con receptores NMDA, depende de Cu

puede ser un co-receptor (adaptador para interacción)

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14
Q

subtipos de enfermedades priónicas en animales

A
  • scrapie
  • encefalopatía felina, bovina, rumiantes
  • enfermedad debilitante del venado y alce
  • encefalopatía transmisible de visión
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15
Q

subtipos de enfermedades priónicas en humanos

A
  • Kuru (por canibalismo)
  • insomnio fatal
  • insomnio familiar esporádico
  • Creutzfeldt Jakob (CJD)
  • Sporadic Creutzfeldt Jakob Disease (sCJD)
  • angiopatía amiloide cerebral
  • prionopatía variable sensible a proteasas
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16
Q

tipos de Sporadic Creutzfeldt Jakob Disease (sCJD)

A

con deterioro cognitivo:
- 40 - 70 años

con síntomas motores:
- 60 -70 años

17
Q

origen etiológico

A

idiopático (esporádico):
- sCJD

genético (inherente):
- angiopatía

adquirido (infeccioso):
- kuru

18
Q

características histopatológicas

A

cambios espongiformes (vacuolas)
agregados de scrapi
astrogliosis (astrocitos se hinchan)

19
Q

herramientas de diagnóstico

A

RT-QuIC:
- muestra de líquido encefalorraquídeo
- añades
thioflavin T
normal PrP
Rec PrP
PrP^Sc seed
- lector de placas:
fluorescencia = hay prión

20
Q

diferencia entre enfermedades priónicas y tipo priónicas

A

enfermedades priónicas tienen como mecanismo de efecto y target la proteína
PrPc, requieren de ella

las tipo priónicas no

21
Q

¿Qué tienen en común la enfermedad de Parkinson, Alzheimer y las enfermedades priónicas?

A

presentan alteración en el plegamiento y agregación de proteínas