Enfermedades priónicas Flashcards
Yanahi Posadas
¿qué son las enfermedades priónicas?
enfermedades infecciosas de baja incidencia
características de las enfermedades priónicas
afectan SNC
el agente infeccioso es una proteína
tipos de síntomas de enfermedades priónicas
cognitivos
motores
psiquiátricos
características de un prión
constituido por partículas sin ADN (puede replicarse sin genes)
dos estructuras secundarias que puede formar una proteína
alfa-hélice
hojas beta
un cambio conformacional es
región intrínsicamente desordenada
- regiones que se encuentran en constante transición estructural
técnica para determinar la estructura de una proteína
espetroscópica
- resonancia magnética nuclear
agregación de proteínas es
la causa fundamental de una enfermedad
tipos de agregación de proteínas
agregación amiloide:
- insoluble
- resistentes a degradación
- forman placas
* Alzheimer (placas beta-amiloide)
agregación no amiloide:
- insoluble
- resistente a degradación
* cataratas: se forman por agregados de proteínas
colorante que se usa para teñir agregaciones amiloides
tioflavina T y S
cuando las fibras amiloides están intercaladas con hojas beta, están quietas y los electrones pueden saltar a otros anillos. Este movimiento emite la fluorescencia
características del prión
- transmisible
- replicación eficiente
- resistencia al aclaramiento biológico
- disponibilidad biológica
- propagación
- transmisión de cambios fenotípicos
2 tipos de proteína prión
PrP^c (proteína prión celular):
- hace cortes proteolíticos (señales a la microglia)
- modula receptores a nts
- mieliniza (mantiene la mielina)
PrP^Sc (scrapi):
- infecciosa
- hojas beta
- atraviesa BHE
ejemplo de PrP^c (proteína prión celular) en la modulación de receptores
interactúa con receptores AMPA y promueve la entrada de zinc
interactúa con receptores NMDA, depende de Cu
puede ser un co-receptor (adaptador para interacción)
subtipos de enfermedades priónicas en animales
- scrapie
- encefalopatía felina, bovina, rumiantes
- enfermedad debilitante del venado y alce
- encefalopatía transmisible de visión
subtipos de enfermedades priónicas en humanos
- Kuru (por canibalismo)
- insomnio fatal
- insomnio familiar esporádico
- Creutzfeldt Jakob (CJD)
- Sporadic Creutzfeldt Jakob Disease (sCJD)
- angiopatía amiloide cerebral
- prionopatía variable sensible a proteasas
