MIOPATIAS

Question 1

O que são miopatias?

Answer 1

doenças da musculatura esquelética

Question 2

Quais são os 4 tipos de miopatias adquirias?

Answer 2

Endócrinas
Tóxicas
Inflamatórias
Infecciosas

Question 3

Cite os 4 tipos de miopatias hereditárias

Answer 3

distrofias musculares
distrofias miotônicas
miopatias congênitas
miopatias metabólicas

Question 4

Cite alguns sintomas apresentados nas miopatias

Answer 4

hipotonia
fraqueza
fadiga
mialgia que pode estar relacionada com atividade (intolerância a exercício)
Postura em batráquio
Hipere3xtensibilidade articular
boca entreaberta (anormalidades em palato e arcada)
alterações de postura por hipotonia de paravertebrais
Esvápula alada
não sustentação do pescoço
Sinal de Gowers
marcha anserina ou em báscula (musculatura do quadril não prende direito quadril na coxa)
Tetraparesia flácida (não consegue ficar em pé, precisa de sustentação)
Marcha escavante
retrações tendineas
atrofia
hipertrofia

Question 5

O que é o sinal de Gowers?

Answer 5

fraqueza proximal, paciente tem dificuldade para içar tronco, ajuda com os braços

Question 6

Quais são os eventos agudos - emergências - de miopatias?

Answer 6

paralisia periódica
Rabdomiólise

Question 7

Qual o quadro clínico da paralisia periódica?

Answer 7

paciente jovem
não consegue mexer parte do corpo
paralisia flácida sem distribuição específica

Question 8

Qual a conduta em caso de paralisia periodica?

Answer 8

pedir potássio pois pode estar relacionado a hipopotassemia
monitorar ritmo cardíaco
se precisar repor K sérico VO
orientar para evitar dieta rica em carb e exercícios extenuantes
investigar causa base

Question 9

O que pode causar paralisia periódica?

Answer 9

canalopatias
qualquer doença com disfunção de canal ionico muscular
desequilibrios ionicos especialmente hipocalemia

Question 10

Por que exercícios extenuantes podem levar a hipopotassemia?

Answer 10

perde potássio no suor
produção de cortisol e adrenalina faz perder potássio pelo rim

Question 11

O que é rabdomiólise?

Answer 11

lise maciça de fibras musculares

Question 12

Quais são os sintomas da rabdomiólise?

Answer 12

fraqueza
edema muscular
mialgia
miogobinúria

Question 13

Quais são as causas adquiridas de rabdomiólise?

Answer 13

infecções virais ou bacterianas
drogas
toxinas (veneno de cobras, aranha, abelha)
Exercícios Extenuantes
Extremos de temperatura
imbalanlo hidroeletrolítico
Trauma

Question 14

Causas Hereditárias da rabdomiólise

Answer 14

Doença metabolico energético: glicogenoses ou miopatia mitocondrial

Doença de cadeia respiratória
deojnça do metabolismo de lipídios
hipertermia maligna (anestesia)

Question 15

Constatada a rabdomiólise, qual deve ser minha conduta?

Answer 15

hidratação EV
controle de diurese e função renal e K
controle resp e cardiaco
Investigação de causa base

Question 16

Quais são os sintomas de miopatias tóxicas pelo uso de medicamentos?

Answer 16

mialgia e elevação de CPK
pooode ocorrer fraqueza muscular

Question 17

Quais medicações podem causar miopatia?

Answer 17

corticoide
estatinas
fibratos
antirretrovirais
cloroquina
diuréticos que causem hipopotassemia
antinflamatorios e imunossupressores
antipsicóticos
drogas recreativas

Question 18

Cite doenças sistêmicas que podem causar miopatia

Answer 18

hipo e hipertireoidismo
cushing
addison
hipo e hiperpara
acromegalia
hipopituitarismo
hiperaldosteronismo primário
feocromocitoma

Question 19

O que é distrofia mioclônica?

Answer 19

miopatia hereditária mais frequente do adulto

é qualquer doença multissistêmica que cause

fraqueza progressiova com fenomeno miotênico

atinge coração, musculo esqueletico, sistema nervoso, endocrino e cristalino

Question 20

Quais são os sinais e sintomas da distrofia mioclônica?

Answer 20

miotonia
mialgia
fraqueza

Question 21

Qual a conduta e tratamento para pacientes com distrofia mioclônica?

Answer 21

ECG anual
marcapasso ou medicação para coração
tratamento cirurgico para catarata se precisar
cuidado com anestesia, olhar K e rabdomiólise e IRA
Aconselhamento genético0 é essencial por ser autossômica dominante

Question 22

Qual a distrofia muscular mais frequente na criança?

Answer 22

a de duchenne

Question 23

O que é a distrofia muscular de duchenne?

Answer 23

miopatia hereditária que se inicia entre 3 e 4 anos de idade
herança ligada ao X então meninos

Question 24

Quais são os sinais e sintomas da distrofia muscular de duchenne?

Answer 24

fraqueza muscular progressiva com distribuição proximal de membros inferiores com pseudohipertrofia de panturrilhas

apresenta contraturas e retrações tendineas
cardiopatia

perda de deambulação entre 10 e 12

insuficiência ventilatória ainda na adolescência

disfagia e constipação intestinal mais tardiamente

Question 25

Como se trata distrofia muscular de duchenne?

Answer 25

corticoide
terapia genética em andamento

Tratamento de suporte com fisioterapia, TP, ytatamento psicológico, suporte ventilatório

Question 26

Quais são as complicações das miopatias?

Answer 26

osteoporose
cardiopatia
insuficiência ventilatória
complicações anestésicas
disfagia grave

Question 27

O que fazer quando paciente com miopatia desenvolve insuficiência ventilatória?

Answer 27

NÃO IXOGENAR
Apenas ventilar

Question 28

O que fazer em paciente com miopatia com disfaga grave?

Answer 28

gastrostomia