Miocardiopatias Flashcards
1
Q
Miocardiopatia é uma doença do músculo cardíaco, exclui então disfunção cardíaca resultante de…
A
DAC (Miocardiopatia isquémica), doença primária valvular ou HTA grave
2
Q
Miocardiopatia constitui a causa de que % dos casos de ICC (EUA)?
A
10%
Relembrar:
- 75% das IC são causadas por DAC
- HTA contribui para 75% dos casos de IC
- 30% dos casos de IC FEr são de etiologia desconhecida
3
Q
Miocardiopatias associam-se a disfunção mecânica e/ou elétrica que geralmente e invariavelmente exibem hipertrofia ou dilatação ventricular?
A
Não é invariavelmente.
4
Q
A predisposição genética influencia o fenótipo das cardiomiopatias adquiridas?
A
Sim
5
Q
Expressão fenotípica das cardiomiopatias varia bastante?
A
Sim
Relembrar: fatores genéticos vão influenciar a forma como as cardiomiopatias adquiridas se manifestam
6
Q
MCR pode-se sobrepor às formas hipertrófica e dilatada?
A
Sim - apresentação, morfologia e etiologia.
7
Q
MCR é definida com base na disfunção sistólica ou diastólica?
A
Diastólica
Relembrar: disfunção diastólica está presente em TODAS, mas é menos evidente na MCD e na MCH.
8
Q
Em qual das miocardiopatias vai ser mais evidente a disfunção diastólica?
A
Na MCR (mas está presente em TODAS).
9
Q
Para TODAS as miocardiopatias, os sintomas iniciais incluem intolerâncias aos esforços, falta de ar ou fadiga? O que é que causa estes sintomas?
A
Sim. Inadequação da reserva cardíaca.
10
Q
Miocardiopatias podem causar tosse e dispneia em decúbito (ortopneia)?
A
Sim, à medida que a pressão de enchimento em repouso aumenta.
11
Q
Nas miocardiopatias, o edema periférico pode estar ausente apesar de intensa retenção hídrica?
A
Sim, ++ jovens
Relembrar: nos jovens predomina ascite + desconforto abdominal
12
Q
Edema periférico é comum nos jovens com cardiomiopatia?
A
Nos jovens predomina a ascite e o desconforto abdominal, o edema pode estar ausente mesmo que haja muita retenção hídrica.
13
Q
Os sintomas das miocardiopatias podem passar inicialmente despercebidos?
A
Sim
14
Q
Quais os sintomas iniciais frequentes comuns a todas as miocardiopatias?
A
Intolerância ao esforço, dispneia e fadiga (devido a inadequação da reserva cardíaca)
15
Q
Regurgitação AV, dor torácica e taquiarritmias auriculares ou ventriculares são comuns a todas as MCP?
A
Sim
Relembrar:
- FA ocorre em todas. - Taquiarritmias ventriculares ocorrem na MCD, MCH e na MCR causada por Sarcoidose ou Amiloidose.
16
Q
Que % das MCD são hereditárias?
A
30%
17
Q
Maioria das MCP familiares são (AD/AR/ligadas ao X)?
A
AD (ocasionalmente AR ou ligadas ao X)
18
Q
MCP: prevalência da etiologia genética está a aumentar ou diminuir?
A
aumentar
19
Q
Quais as mutações mais comuns nas MCP familiares?
A
Missense
Relembrar: deleções ou duplicações são causas incomuns, excepto nas distrofinopatias
20
Q
Deleções ou duplicações de um exão ou gene completos são causas comuns de miocardiopatia?
A
São incomuns, EXCEPTO as distrofinopatias
Relembrar: as mutações + comuns são as missense
21
Q
Deleções ou duplicações são causas incomuns de miocardiopatia, excepto no caso das…
A
Distrofinopatias
Relembrar: mutações missense são as + comuns
22
Q
Nas miocardiopatias verifica-se heterogeneidade de locus e heterogeneidade alélica. O que é que significa?
A
Heterogeneidade de locus: vários genes diferentes podem causar miocardiopatia.
Genes diferentes -> doença
Heterogeneidade alélica: várias mutações de um gene específico podem causar miocardiopatia.
1 gene -> diferentes mutações -> doença
Relembrar: as mutações + comuns são as missense. Deleções e duplicações são incomuns, excepto nas distrofinopatias.
23
Q
Miocardiopatia genética tem dependência da idade?
A
Sim
24
Q
Miocardiopatia genética tem penetrância completa ou incompleta?
A
Incompleta
Relembrar: DRPQ-AD tem penetrância completa, mas expressividade variável
25
O fenótipo das miocardiopatias costuma estar presente ao nascimento?
Não, raro.
Relembrar: em alguns indivíduos com miocardiopatias, o fenótipo da doença pode nunca se manifestar.
26
É possível que indivíduos com miocardiopatias nunca cheguem a manifestar clinicamente a doença?
Sim
27
Indivíduos aparentados com a mesma mutação, podem ter miocardiopatias com diferente gravidade?
Sim. Também pode diferir: consequências no ritmo, necessidade de transplante.
28
V ou F (CMP): indivíduos aparentados com a mesma mutação têm a mesma severidade da MC e a mesma necessidade de transplante
F. Indivíduos aparentados com a mesma mutação PODEM diferir na severidade, implicações no ritmo e necessida de transplante.
Relembrar: CMP têm dependência da idade e têm penetrância INcompleta.
29
A penetrância e a severidade clínica das miocardiopatias difere entre sexos?
Sim, os homens têm maior penetrância e doença mais severa. Isto é verdade para a maioria das MCP.
30
Que % dos doentes com cardiomiopatia vai ter 2 ou + mutações?
3-5% (e estes vão ter doença mais severa)
31
3-5% dos doentes com cardiomiopatia têm 2 ou mais mutações: doença vai ser clinicamente mais severa?
Sim
32
Podemos prever o curso de uma miocardiopatia com base na mutação presente?
Não. Pelo que o tratamento é baseado no fenótipo e não no defeito genético.
33
O tratamento das miocardiopatias baseia-se na mutação presente?
Não, baseia-se no fenótipo da doença. EXCEPÇÃO, Doença de Fabry e de Gaucher que podem ser identificadas por testes genéticos e requerem terapia específica com reposição enzimática.
34
MCP: as mutações nos genes (?) são as mais bem caracterizadas
Sarcoméricos (MCH ++, mas também MCD e LVNC)
35
As mutações dos genes sarcoméricos são mais frequentes em que tipos de MCP?
MCH +++
MCD
LVNC
Mnemo: "a SARa COMe muita proteína e por isso ficou com MCP HIPERTRÓFICA"
Relembrar: as mutações dos genes sarcoméricos são as mais bem caracterizadas
36
MCP: foram identificadas várias mutações nas proteínas do acomplamento excitação-contracção?
Não, poucas, provavelmente porque são demasiado essenciais (aka doente morre precocemente = não identificamos a mutação)
37
As causas genéticas de MCD mais reconhecidas são mutações da (?)
Titina
38
As mutações da Titina são a causa genética mais comum de miocardiopatia dilatada?
Sim
Relembrar: mutações das proteínas do citoesqueleto são mais frequentes na MCD
39
Mutações das proteínas do citoesqueleto estão mais frequentemente associadas a que tipo de CMP?
Dilatada
Mnemo: pensar que se o citoesqueleto não está estável a célula vai dilatar
40
Homens com mutações da Titina desenvolvem CMP mais cedo que as mulheres?
Sim 10A antes
41
Mutações dos filamentos finos e espessos podem causar miocardiopatia que se expressa à nascença?
Sim
Relembrar: é raro o fenótipo das miocardiopatias estar presente há nascença. Há alguns indivíduos que nunca sequer o vão expressar.
42
Mutações na desmina (disco Z e citoesqueleto) causa que manifestações cardíacas e extra-cardíacas?
Cardíacas: MCD, MCR
| Extra-cardíacas: miopatia esquelética
43
Mutações da Distrofina afectam que estrutura celular?
Sarcolema (distrofina dá suporta ao sarcolema e conecta-o ao sarcómero)
44
Mutações da distrofina têm que padrão de transmissão?
Ligado ao X
Relembrar: causam distrofias musculares de Duchenne e Becker e CMD
45
O que é que pode causar alterações adquiridas da Distrofina?
Coxsackie
Relembrar: mutações da Distrofina (ligada ao X) -> Distrofia de Duchenne e de Becker, CMD
46
Mutação da Distrofina causa que tipo de cardiomiopatia?
Dilatada
Mnemo:
Distrofina = Dilatada
Desmina = Dilatada, (Restritiva)
Ambas também causam miopatias esqueléticas.
47
Mutações no SCN5A (sarcolema) foram implicadas em que MCP?
MCD com doença de condução
48
CMP: mutações que envolvem a membrana nuclear e padrão de transmissão
Lamina (AD, AR)
| Emerina (ligada ao X)
49
CMP: as mutações que afectam a membrana nuclear (lamina, emerina) têm alta prevalência de...
Arritmias auriculares e doenças no sistema de condução
50
Mutações que afectem os desmossomas causam morte dos miócitos -> substituição por gordura + fibrose -> regiões...
Arritmogénicas (e que podem evoluir para aneurisma)
51
Displasia arritmogénica do VD é devido a mutações que afectam os...
Desmossomas.
Relembrar: pode afectar ambos os ventrículos (MC arritmogénica)
52
CMP: mutações da desmoplakina e plakoglobina causam que tipo de CMP e que doenças?
Displasia arritmogénica do VD
- Síndrome Carvajal (AR)
- Síndrome Naxos (AR)
53
CMP: mutações que afectam o metabolismo celular na sua maioria causam que tipo de CMP?
Hipertrófica
Excepções:
- Síndrome de Barth (Tafazzin): MCD, LVNC
54
CMP: doença de Danon
Metabolismo celular: mutação do LAMP2; ligada ao X; MCH
55
CMP: síndrome de Barth
Metabolismo celular: mutação da Tafazzina; MCD e LVNC; ligada ao X
56
CMP: ataxia de Friedreich
Metabolismo celular: Frataxina; AR; MCH
57
CMP: doença de Fabry
Metabolismo celular: alfa-galactosidade-A; ligada ao X; MCH
58
CMP: alterações do DNA mitocondrial
Snd Kearns-Sayre
| MCD, MCHc
59
Síndrome de Kearns-Sayre
- Devido a alterações do DNA mitocondrial
| - MCD, MCHc
60
Que % das MCD de início recente apresentam recuperação espontânea substancial?
50%
61
Doentes com miocardiopatia dilatada podem apresentar melhoria quando são tratados com BB + Inibidores SRAA? Mesmo com doença de longa duração?
Sim
62
Quais as causas (grupos) de miocardiopatia dilatada?
1. Inflamatória: infecciosa, não-infecciosa
2. Tóxica
3. Metabólica
4. Idioática
5. Defeitos herdados do metabolismo celular
6. Familiar
7. Sobreposição com MCR
8. Miscelânia
63
MCD: doentes com BCRE que precede a insuficiência clínica em vários anos, o pacing com ressincronização cardíaca pode melhorar a FE e diminuir o tamanho ventricular?
Sim
64
O que é que determina o diagnóstico e o tratamento da miocardiopatia dilatada?
Estágio da ICC
65
Qual a causa mais comum de miocardite?
- Infeção (+++)
- Substâncias cardiotóxicas
- Inflamação crónica
66
Podemos assumir uma miocardite num doente com infecção aguda + diminuição da função sistólica?
Não (qualquer infecção grave que leve à libertação sistémica de citocinas pode deprimir transitoriamente a função cardíaca)
67
Quais os agentes infecciosos capazes de causa miocardite?
(quase) Todos (++ vírus, T. cruzi)
68
Quais os agentes mais comuns numa miocardite infecciosa?
Vírus
| T. cruzi
69
MCD viral: a primeira resposta do hospedeiro é a resposta imune de que tipo?
Inata não-específica (receptores Toll-like) ( -> céls T e B específicas)
70
MCD: do que depende uma recuperação bem sucedida de uma infeção viral do miocárdio?
- Eficácia do sistema imune (limita a infeção)
| - Downregulation atempada da resposta imune (para prevenir autoimunidade)
71
Como é que se apresenta a miocardite viral aguda?
Sinais e sintomas de IC (alguns doentes têm dor tóracica sugestiva de pericardite ou EAM)
Doente típico: jovem/adulto meia-idade + dispneia e fadiga progressivas em dias-semanas + após snd viral
Relembrar: pericardite irradia para o trapézio, EAM não.
72
Doente típico com miocardite viral aguda
jovem/adulto meia-idade + dispneia e fadiga progressivas em dias-semanas + após snd viral
73
Os doentes com miocardite viral aguda costumam ser mais jovens ou mais velhos?
Mais jovens (jovens ou adultos meia idade)
74
Miocardite fulminante após miocardite viral aguda: comum?
Não, acontece num pequeno nº de doentes.
Relembrar: é + comum em adultos jovens.
75
Tratamento de miocardite viral fulminante
Catecolaminas (ev) + suporte circulatório mecânico temporário
76
Que % dos doentes com miocardite fulminante pode sobreviver se o problema for reconhecimento rapidamente?
>50% pode sobreviver, com marcada melhoria nas 1ªs semanas.
77
Doentes com uma miocardite viral fulminante podem sobreviver e recuperar uma FE quase normal?
Sim, podendo apenas ficar com alguma disfunção diastólica residual.
78
V ou F: frequentemente conseguimos provar a existência de uma MC viral crónica
F. É frequentemente sugerida, mas raramente provada. Diagnóstico de exclusão.
79
Infeção viral persistente ou prévia é uma causa bem estabelecida de MCD crónica?
Não, é altamento controverso.
80
Numa MCD viral está frequentemente indicada a biópsia?
Não, não está frequentemente indicada, a menos que: taquiarritmias ventriculares - sugerem sarcoidose ou MC céls gigantes (podem ser detectadas na biópsia)
81
MC viral: que % dos doentes vai ter uma biópsia negativa?
80-90%
82
MCD viral: critérios de Dallas para a biópsia endomiocárdica
Infiltrado linfocítico + necrose dos miócitos
Relembrar: 90% dos doentes com MC clínica viral vão ter biópsia negativa
83
MCD viral: é comum conseguirmos identificar o agente infeccioso na biópsia endomiocárdica?
Não.
| Raramente pode revelar agentes como Toxoplasma ou CMV.
84
Um aumento dos titulos virais entre a fase aguda e a convalescença suporta o dx de MC viral aguda?
Sim
85
Utilidade dos atcs anti-coração na MCD viral
- Não sabemos se causam a lesão ou se são resultado dela
| - Também estão presentes na DAC e na MC genética (não são específicos de MCD viral)
86
Evidência de inflamação na biópsia endomiocárdica faz o diagnóstico definitivo de MC viral sem precisar de outros critérios clínicos ou laboratoriais?
Sim
87
É frequentemente conseguirmos provar uma etiologia viral como causa directa de miocardite clínica?
Não, é raro.
88
Vírus DNA frequentemente implicados na MCD viral
Adenovirus
Variola
Vaccinia
Herpesvirus (VZV, CMV, EBV)
Mnemo: "Adeus à Vacina da Variola e do Herpes"
89
Vírus RNA frequentemente implicados na MCD viral
Echovirus
Coxsackie
Influenzae
Poliovirus
Mnemo: "Ecografia do Coxis Influencia a Poliomielite"
90
MCD viral: PCR deteta genomas virais na maioria dos doentes?
Sim, MAS também deteta nos "controlo".
91
Incidência de MCD nos doentes com HIV
1-2% (terapia HAART levou a diminuição da incidência de doença cardíaca)
92
Qual das hepatites (C ou B) está frequentemente implicada na MCD viral?
Hepatite C (C = Coração)
93
MCD causada pela HepC: tx com IFN pode melhorar a disfunção cardíaca?
Sim, apesar de deprimir a função cardíaca transitoriamente.
94
Tratamento específico para MC viral
- Não existe (para nenhum estágio)
- Anti-inflamatórios ou ISS devem ser evitados durante a fase aguda (podem aumentar a replicação viral e lesão miocárdica)
95
Anti-inflamatórios e imunossupressores estão recomendados na MCD viral?
- Não, devem ser evitados pois aumentam a replicação viral e podem aumentar a lesão do miocárdio.
- Excepção: MC imuno-mediada: critérios imunohistológicos na biópsia ou atc anti-coração na ausência de genomas virais no miocárdio
96
Qual a causa infecciosa + comum de miocardiopatia?
Doença de Chagas
97
Doença de Chagas é a (?) infecção parasitária mais comum do mundo
3ª
98
A incidência de Doença de Chagas está a (diminuir/aumentar) no Ocidente
Aumentar (é endémico na América do Sul e Central, mas está a decrescer na América do Sul)
99
Que % dos doentes infectados com Doença de Chagas vão ter sintomas na fase aguda?
<5%
100
Doença de Chagas: na ausência de tratamento, que % vai ter evolução silenciosa da doença por 10-30A?
50%
101
Quais as manifestações cardíacas da Doença de Chagas?
- Disfunção do sistema de condução
- FA + taquiarritmias ventriculares
- Aneurismas ventriculares pequenos (++ ápice): comuns
- Embolia (^aneurisma)
Mnemo: o T. cruzi gostas de comer fios elétricos e faz a sua casinha no ápice do VE
102
MCD parasitária: xenodiagnóstico (deteção do T. cruzi) costuma ser feito?
Raramente é feito
103
MCD parasitária: IgG contra T. cruzi são sensíveis e específicos?
Não, não são nem Sn nem Sp para T. cruzi, pelo que é necessário 2 testes separados positivos para fazer o dx.
104
Anticoagulação está recomendada na MCD por Doença de Chagas?
Sim, porque o T. cruzi causa aneurismas no ápice do VE -> embolia.
Mnemo: "o T. cruzi gosta de roer fios elétrico e faz a sua casinha no ápice do VE"
105
MCD parasitária: na Doença de Chagas está recomendado o tratamento anti-parasitário mesmo na fase crónica sem evidência de infecção ativa?
Sim (Benzonidazol e Nifurtimox - causam reacções graves, incl. neuropatia).
106
Prognóstico da MCD por Doença de Chagas com ICC
Sobrevida a 5A é <30%
107
V ou F: na Doença de Chagas (MCD parasitária) a fase aguda é muito sintomática
F. Apenas <5% dos doentes vão ter sintomas inespecíficos e, ocasionalmente, miocardite aguda e meningoencefalite.
108
MCD parasitária: Tripanossomíase Africana
Picada da mosca tsé-tsé transmite:
- T. brucei gambiense -> áfrica ocidental
- T. brucei rhodeniense -> áfrica oriental
Mnemo:
oRiental = Rhodeniense = Rápido (evolui agudamente)
ocidental = "no Ocidente comem Gambas com toda a CALMA" = T. brucei gambiense = evolui em anos
109
MCD parasitária: como é feito o diagnóstico da tripanossomíase africana?
Identificação do tripanossoma no sangue, gânglios, etc.
110
MCD parasitária: quem é que tem maior predisposição a desenvolver MCD por Toxoplasma gondii?
Imunocomprometidos (40% dos doentes mortos com HIV têm quistos)
111
MCD parasitária: diagnóstico da toxoplasmose
- IgM e mais tarde IgG (toxoplasmose activa é suspeitada se IgG+ - especialmente se existir um atc de elevada especificidade)
- Quistos no miocárdio (achado fortuito)
112
MCD parasitária: tx da toxoplasmose
Pirimetamina + Sulfadiazina
ou
Clindamicina
113
Triquinelose e Echinococcus são causas comuns de ICC/MCD?
Não. Raro.
114
MCD: triquinelose costuma causar ICC manifesta?
Raro (a larva é transmitida pela carne mal cozida e migra para o músculo esquelético, podendo invadir o miocárdio)
115
MCD: corticóides são dados sempre na triquinelose?
- Não, só quando a inflamação é intensa.
- Tratamento: Albenzadole, Mebendazole
Mnemo: Triquinelose raramente causa ICC manifesta, pois a larva que migra para o m. esquelético, apenas ocasionalmente invade o coração.
116
MCD: dx de Triquinelose
Serologia, corroborado por eosinofilia.
117
MCD: em que % dos casos de Difteria o coração é especificamente afectado?
50%
Relembrar: envolvimento cardíaco é a causa de morte + comum por Difteria
118
Causa + comum de morte por Difteria
Envolvimento cardíaco (Difteria causa MCD)
Relembrar: em 50% dos casos de Difteria o coração é especificamente infectado
119
MCD: que grupos são mais afetados por Difteria?
Idosos que perderam a imunidade + países em desenvolvimento (as crianças são vacinadas)
120
Qual o efeito na Difteria no coração?
- MCD
- A toxina afeta o sistema de condução
Relembrar: o tratamento mais importante vai ser a antitoxina específica
121
MCD: o que é + importante no tratamento da Difteria: antitoxina ou atb?
Antitoxina (a toxina é a causa de problemas no sistema de condução)
122
Tuberculose costuma causar miocardiopatia (dilatada) num doente tratado com atb?
Não. Se antibioterapia -> MC é rara.
123
MCD: costumam haver recidivas em doentes com TB a ser tratados com multidrug regimens?
Sim: "multidrug antitb regimens é efetivo mas recidivas tendem a ocorrer mesmo com tx adequado"
124
Doença de Lyme costuma causar ICC?
Não. Raro.
Relembrar:
- A doença de Lyme afecta o coração em até 50%
- Se atingimento cardíaco: 10% -> BAV
125
Qual a manifestação cardíaca + comum de doença de Lyme?
Distúrbios do sistema de condução (10% dos doentes com atingimento cardíaco -> BAV)
Relembrar: afecta o coração em até 50%. Raramente causa ICC.
126
É comum o envolvimento cardíaco dominar o quadro de uma infecção fúngica?
Não, raro.
127
Causa + comum de MCD inflamatória (não-infecciosa)
MC granulomatosa: sarcoidose e MC de células gigantes
Relembrar: Doença de Chagas é a causa infecciosa + comum de MCP
128
Sarcoidose e MC de células gigantes são a causa mais comum de...
MCD não-infecciosa (inflamatória)
Sarcoidose + MC de células gigantes = MC granulomatosa
129
Quando taquiarritmia ventricular ou bloqueio de condução dominam o quadro de uma ICC SEM DAC, deve-se suspeitar de...
Doença granulomatosa
130
Em quem é que vai ser mais comum a Sarcoidose?
- Mulheres/Homens?? (cardio = homens, pneumo = mulheres)
- Adultos jovens
- Afrodescendentes
131
Sarcoidose cardíaca pode ocorrer na ausência de sarcoidose pulmonar?
Sim
132
Risco de doença cardíaca na sarcoidose é maior se houver envolvimento pulmonar?
Sim, mas também pode haver sarcoidose cardíaca sem doença pulmonar
133
Sarcoidose pode causar MCD/MCR/MCH?
MCD e MCR ("ventrículos restritivos ou dilatados")
Relembrar: frequentemente ++ VD a estar dilatado e a ter arritmias ventriculares.
134
Na sarcoidose, qual o ventrículo mais afectado pela dilatação e arritmias ventriculares?
VD
135
Pequenos aneurismas ventriculares são comuns na sarcoidose?
Sim (= Doença de Chagas)
Relembrar: Doença de Chagas é a causa infecciosa + comum de MCP
136
Como é feito o dx de sarcoidose?
- TAC (+++): linfadenopatia pulmonar (mesmo s/ doença pulmonar)
- Confirmação por patologia necessário: gold-standard é a biópsia de gânglios do mediastino
137
Gold-standard no dx da sarcoidose
Biópsia de gânglios do mediastino (é sempre necessária a confirmação por patologia, mesmo quando a TAC mostra linfadenopatia pulmonar)
Relembrar: biópsia cardíaca pode não encontrar os granulomas (estão dispersos vs. MC de céls gigantes)
138
V ou F: na sarcoidose, quase sempre é possível identificar os granulomas na biópsia cardíaca
F. Os granulomas, por estarem dispersos, podem não ser encontrados (vs. MC de céls gigantes)
139
Tratamento da sarcoidose com CCT em alta dose é mais eficaz para as arritmias ou para a ICC?
Arritmias
140
Sarcoidose cardíaca: se os granulomas forem pouco extensos e a FE não estiver severamente diminuida -> melhor px?
Sim
141
CDI diminui a mortalidade por sarcoidose?
Sim
Relembrar: sarcoidose causa taquiarritmias ventriculares, BAV, ICC
142
Na sarcoidose a FEV pode ser <10%?
Sim
143
MCD: qual é + comum - sarcoidose ou MC de cels gigantes?
Sarcoidose
144
(?) constitui 20% das biópsias positivas na miocardite
MC céls gigantes
Relembrar:
- MC céls gigantes dificilmente não é detectada na biópsia endomiocárdica
vs
- Sarcoidose pode não ser detectada porque tem granulomas difusos
145
MCD: CCT são mais eficazes na sarcoidose ou MC céls gigantes?
Sarcoidose
Relembrar: a MC de céls gigantes é uma doença mais severa em que os doentes deterioram rapidamente com necessidade de transplante urgente. Sugere-se que sarcoidose e mc de céls gigantes sejam estadios diferentes da mesma doença, sendo a mc de céls gigantes um estadio + avançado.
146
V ou F: na MC de céls gigantes (MCD) é díficil detectar granulomas na biópsia
F. As lesões dificilmente não são detectadas na biópsia, ao contrário do que acontece na Sarcoidose.
Relembrar:
- Granulomas rodeados de infiltrado inflamatório extenso, frequentemente c/ infiltrado eosinofilico extenso
147
Apresentação clínica da MC células gigantes
- ICC rapidamente progressiva
- Taquiarritmias
Relembrar:
- CCT são menos eficazes
- Transplantação urgente
- As lesões dificilmente não são detectadas na biópsia
- MC céls gigantes + Sarcoidose = estadios diferentes da mesma doença
148
Quando é que ocorre a miocardite periparto (MCD)?
Último trimestre ou 6M após o parto
149
Incidência da miocardite periparto
1:2000
150
FR para miocardite periparto
- Idade materna elevada
- Multiparidade
- Gravidez gemelar
- Malnutrição
- Tocolíticos
- Pré-eclâmpsia
- Toxemia da gravidez
Mnemo: "A Lili, apesar da sua idade, da sua malnutrição e de tantas filhas que já teve, engravidou de gémeos. Obviamente teve complicações, nomeadamente pré-eclâmpsia e toxemia da gravidez. O parto só se deu com tocolíticos"
151
Possível tratamento para a Miocardite periparto
Bromocriptina
152
Podemos ter um diagnóstico de miocardite periparto numa doente com doença cardíaca prévia?
Não. Ausência de doença cardíaca prévia é essencial para o diagnóstico.
153
Gravidez pode acelerar a expressão fenotípica da MC genética?
Sim
154
Miocardite periparto foi associada a um aumento/diminuição da sinalização anti-angiogénica
Aumento da sinalização anti-angiogénica (exacerbado pela pré-eclâmpsia). Em modelos animais, terapias pró-angiogénicas = curativas.
155
Binge-drinking pode ser suficiente para causar MCD pelo álcool?
Sim
Relembrar: álcool é a toxina + comum na MCD crónica
156
Consumo de álcool necessário para causar MCD
5-6 doses/dia durante 10 anos (mas binge drinking pode ser suficiente)
157
Qual a toxina + comum na MCD crónica?
Álcool
Relembrar: 5-6 doses/dia durante 10 anos ou binge drinking
158
Qual o prognóstico da MCD por álcool em doentes que continuam o consumo?
Mau
159
Doentes com MCD secundária ao consumo de álcool, mostram melhoria após quanto tempo de abstinência? Isto acontece mesmo se doença severa?
6M
| Sim
160
FA é comum na MCD secundária ao consumo de álcool?
Sim, tanto precoce como tardiamente.
161
V ou F: FA é comum na MCD alcoólica apenas tardiamente
F. É comum tanto tardiamente, como precocemente.
162
A maioria dos doentes com MCD alcoólica apresentam estigmas de alcoolismo?
Não, a maioria não apresentam estigmas de alcoolismo e encontra-se perfeitamente funcional.
Relembrar: álcool é a toxina + comum na MCD crónica
163
Álcool contribui para % das ICC?
>10%
164
Polimorfismos da desidrogenase alcoólica e da ECA aumenta a probabilidade de MCP alcoólica?
Sim
165
MCP alcoólica: a que se deve a toxicidade?
Álcool + acetaldeído (há casos raros com implicação de défice vitaminico e aditivos toxicos)
166
Cocaína, anfetaminas e catecolaminérgicos causam que distúrbios cardíacos?
- MCD crónica
- Isquémia aguda (microenfartes)
- Taquiarritmias
167
Os achados no exame patológico em consumidores de cocaína, anfetamina e catecolaminérgicos mostram (?) no coração
Microenfartes (achados semelhantes aos do Feocromocitoma)
168
Quais os fármacos + implicados na miocardiopatia?
Quimioterápicos
Relembrar:
- Toxina: álcool
- Inflamação: MC granulomatosa (sarcoidose + mc céls gigantes)
- Infeção: doença de Chagas
169
Trastuzumab tem maior ou menor cardiotoxicidade que as antraciclinas?
Menor (mas aumenta quando co-administração)
170
MCD causada por Trastuzumab costuma ser reversível?
Sim, mas também pode evoluir para ICC -> morte
171
O tx da MCD causada por Trastuzumab é = ao da ICC. Os antagonistas NH são eficazes?
O seu efeito na recuperação não é claro
172
Quais os factores de aumentam o risco de cardiotoxicidade por antraciclinas?
- Doses maiores
- Doença cardíaca de base
- Irradiação torácica concomitante
173
Alterações histológicas na CMD causada pelas antraciclinas
- Degeneração vacuolar
| - Perda de miofibrilas
174
Que % dos doentes tratados com curso crónico de Doxorrubicina apresentam cardiotoxicidade?
3% (pode ser rapidamente progressiva ou recuperar)
175
ICC aguda após uma única dose de antraciclinas costuma ser reversível?
Sim, resolve em semanas.
176
MCD por antraciclinas tratada: px
Pode evoluir próximo do normal durante muitos anos
177
MCD por antraciclinas causa dilatação do ventrículo?
Não. O ventrículo permanece relativamente não dilatado -> FE diminuída (40%)
178
Efeitos cardíacos da administração crónica de IFN-alfa
ICC que resolve com a suspensão
Relembrar: tiroidite auto-imune não resolve com a suspensão do IFN-a
179
Causa + comum de anormalidade tiroideia na população com ICC
Amiodarona
180
Hiper e hipotiroidismo costumam causar ICC manifesta?
Não, mas podem agravar ICC existente, pelo que os testes de função tiroideia devem ser feitos por rotina na investigação de MC.
181
IC + grande labilidade na PA e FC +/- Palpitações = considerar...
Feocromocitoma
Relembrar: a maioria dos doentes tem hipotensão postural
182
DM é FR para IC com FE (?)
Preservada
Mnemo: Susan Boyle = mulher, idade avançada, DM e HTA
183
DM é suficiente para causar MC?
Controverso. ICC na DM deve-se a: +++ DAC, HTA, disfunção renal.
184
Obesidade pode causar miocardiopatia?
Sim
185
Nos doentes com miocardiopatia secundária a obesidade, a perda de peso melhora a FEV e os critérios de avaliação da função?
Sim
186
MCD por obesidade: cirurgia bariátrica melhora a função cardíaca?
Sim (contudo, má-absorção e défices nutricionais pós-operatórios podem ser deletérios)
187
Doença cardíaca Beri-Beri
- Défice Tiamina (malnutrição, alcoolismo, comida altamente processada)
- IC de ALTO débito -> burnout -> baixo débito
- Reposição Tiamina: recuperação
188
Doença de Keshan
Défice de Selénio, causa de MCD
189
Anomalias de Carnitina são mais comuns em (?) e causam que tipo de miocardiopatias?
Crianças
MCD ou MCR
Mnemo: Carnitina = Crianças
190
Hipocalcémia crónica pode causar IC crónica de que gravidade?
Severa (causas: hipoparatiroidismo, disfunção intestinal)
191
IC causada por hipocalcémia responde à reposição de cálcio?
Sim, em alguns dias
192
Défice de Mg por si só é suficiente para causar IC?
Não, raro. Ao contrário do Cálcio.
193
Hemocromatose é tida como uma causa de MCR, mas frequentemente surge como...
MCD (apresenta-se já em burnout)
194
Etiologia da hemocromatose
- Gene HFE (AR): 10% da população
| - Adquirida
195
Hemocromatose afecta 1 em (?) pessoas
500
Relembrar: causa de MCR mas que frequentemente se apresenta como MCD
196
Hemocromatose: se diagnosticada precocemente pode ser tratada com flebotomias, se houver maior sobrecarga de Fe pode-se dar...
Desferroxamina/Deferasirox (melhoram função)
197
Defeitos genéticos do metabolismo apresentam-se mais frequentemente como (MCD/MCR/MCH)
MCR (ocasionalmente MCD)
198
TODAS as MCD familiares implicam risco de morte súbita?
Sim
Relembrar: familiares colocam CDI mesmo antes de atingirem o limiar de FE
199
Hx familiar de morte súbita deve sugerir...
Mutação arritmogénica específica
200
Não compactação do VE pode ser vista no Síndrome de (?) que se deve a mutação da (?)
Barth; Tafazina (metabolismo celular, ligada ao X)
201
Patologia da LVNC
Trabéculas no VE (distal aos m. papilares) com ápex esponjoso
202
Tríade da LVNC
Arritmias ventriculares + Embolização + ICC
Relembrar: síndrome de Loeffler = arritmias AURICULARES + Embolização + ICC
203
Tratamento LVNC
- Considerar CDI precoce (TODAS as MCD familiares implicam risco de morte súbita)
- Anticoagulação (embolias)
- Antagonismo NH (IC)
Relembrar: tríade = arritmias ventriculares + embolização + IC
204
Displasia arritmogénica ventricular afecta que ventrículo(s)?
Pode afectar apenas um (antes só estava descrita para o VD), ou ambos
205
Displasia arritmogénica ventricular é defeito a um defeito nos...
Desmossomas:
- Síndrome Carvajal: AR; desmoplakina
- Síndrome Naxos: AR; Plakoglobina
Mnemo: "o Sr. CARVAJAL decidiu DESpir-se (desmoplakina), mas estava tão gordo por comer tantos NAXOS que se tapou com uma PLAKa (plakoglobina)"
206
Na displasia arritmogénica ventricular o miocárdio é substituído por...
Gordura
207
Displasia arritmogénica ventricular: o que é que se manifesta primeiro - morte súbita/taquiventricular ou MCP clínica?
Morte síubita ou taquiventricular
208
Displasia arritmogenica ventricular: qual é o exame de imagem superior?
RMN
209
Como é a probabilidade de recuperação numa MCD familiar?
É pouca.
Relembrar: todas as CMP familiares têm risco de morte súbita
210
Nas MCD familiares o grau de progressão é herdado?
Sim (há excepções)
211
Qual a etiologia da MCP de Tako-Tsubo?
Stresso intenso e súbito (emocional ou físico) -> ativação simpática intensa -> catecolaminas -> espasmo microvascular
212
Patologia na MCP de Tako-Tsubo
Ventrículo globalmente dilatado mas com contracção basal
213
As alterações no ECG da MCP de Tako-Tsubo assemelham-se a...
EAM (pode ser necessária angiografia para excluirmos obstrução). Também dá dor torácica, hipotensão e edema pulmonar.
214
Os achados na MCP de Tako-Tsubo podem ser confundidos com...
EAM:
- ECG semelhante (supra ST)
- Dor torácica
- Hipotensão
- Edema pulmonar
Pode ser precisa angiografia para excluir obstrução
215
Tratamento MCP de Tako-Tsubo
Nenhum se mostrou benéfico. Mas damos:
- Nitratos para o EAP
- BIA se baixo débito
- Bloqueadores alfabeta combinados
- Mg para prolongar QT
Relembrar: anticoagulação não está recomendada devido ao risco de ruptura ventricular.
216
Está recomendada anticoagulação na MCP de Tako-Tsubo?
Não, pode causar ruptura ventricular.
217
Prognóstico da MCP de Tako-Tsubo
Resolve em dias-semanas, 10% tem recidiva.
218
Na MCP de Tako-Tsubo a disfunção do VE estende-se além / restringe-se à distribuição de uma artéria especifica?
Estende-se além
219
MCD idiopática é um dx de exclusão. Corresponde a que proporção das MCD?
2/3
220
Dilatação das aurículas na MCR
Maciça
221
Que tipo de disfunção predomina na MCR?
Disfunção diastólica: contractilidade e FEV (30-50%) levemente reduzidas.
222
Dilatação ventricular na MCR
Pequena (<6cm)
223
Principal DDx de MCR
Pericardite constritiva
Relembrar:
- Ambas: deflexão x proeminente, deflexão y rápida, sinal de Kussmaul +
224
Maioria das MCR são causas por infiltração de substâncias anormais, armazenamento de produtos metabolicos anormais ou...
Fibrose
225
Na MCR o débito cardíaco diminui precocemente?
Não, é preservado até fases tardias
Relembrar: nas MCR a disfunção é principalmente diastólica
226
Os ssx de MCR estão mais relacionados com as câmaras direitas ou esquerdas?
Edema, desconforto abdominal e ascite.
227
Ictus cordis na MCR comparativamente com as outras
- Menos deslocado que na MCD
| - Menos dinâmico que na MCH
228
MCR: qual é o mais comum - 3º ou 4º som?
4º som (não é Sp)
229
FA é comum na MCR?
Sim
Relembrar: FA ocorre em todas as CMP. A MCR tem as aurículas maciçamente dilatadas.
230
MCR: Kussmaul +?
Sim
Relembrar: MCR, pericardite constritiva crónica, estenose tricúspide, EAM VD, TEP maciço, ICC esquerda sistólica avançada
231
Hemodinâmica na MCR: durante a inspiração as alterações na PDVE e PDVD são concordantes ou discordantes?
Concordantes (por causa do "septo de pedra" vs. pericardite constritiva). Ambas aumentam.
232
Hemodinâmica na MCR: (aumento/diminuição) da pressão ventricular e pressão artéria pulmonar
Aumento (pensar no miocárdio de pedra que não dilata quase nada - disfx diastólica - por isso as pressões +++)
233
Causa major de MCR
Amiloidose
Relembrar
- Causa inflamatória + comum MCD: doença granulomatosa (MC céls gigantes e sarcoidose)
- Causa infecciosa + comum CMD: Doença Chagas
- Causa farmacológica + comum MCD: quimioterápicos (antraciclinas)
- Causa tóxica + comum MCD: álcool
234
Amiloidose primária
Amiloidose AL - cadeias leves das Ig
Relembrar: amiloidose é a causa major de MCR
235
Amiloidose familiar
Anormalidades genéticas da Transtirretina
Relembrar: amiloidose é a causa major de MCR
236
Amiloidose senil
- Acumulação de transtirretina normal ou de PNA
237
PVJ na MCR
- Deflexão x proeminente
- Deflexão y rápida
(= pericardite constritiva)
(vs. Tamponamento: não tem a descida y)
238
Amiloidose senil:
% das pessoas >80A
% das pessoas >90A
- 10%
- 50%
Relembrar: a amiloidose senil frequentemente não causa doença clínica aparente
239
Amiloidose senil: costuma ser clinicamente aparente?
Não, frequentemente não causa doença clínica aparente.
240
Qual dos sexos vai ter maior deposição de amilóide e probabilidade de doença clínica?
Homens têm maior deposição de amilóide e 20x + probabilidade de doença clínica.
Relembrar:
- Amiloidose frequentemente não é clinicamente aparente.
- Amiloidose é a causa major de MCR.
241
Espessamento ventricular + ECG baixa voltagem = suspeitar...
Amiloidose
Relembrar:
- ECG com baixa voltagem não está sempre presente, principalmente na amiloidose senil e familiar (+ comum na amiloidose AL)
242
Diagnóstico de Amiloidose suspeita-se perante que achados?
Espessamento ventricular
ECG baixa voltagem (não está sempre presente, sendo menos comum nas formas senil e familiar)
Relembrar:
- Forma mais segura de diagnosticar amiloidose cardíaca: biópsia + imunohistoquímica (para identificar tipo de proteína amilóide)
243
V ou F: o ECG com baixa voltagem está invariavelmente presente na amiloidose
F. Nem sempre está presente.
Relembrar:
- Amiloidose é a causa major de MCR
- ECG baixa voltagem é menos comum na amiloidose senil e familiar
244
Como diagnosticar amiloidose cardíaca mais seguramente?
Biópsia do miocárdio (amilóide está distribuido difusamente, +++ redor do sistema de condução e coronárias)
245
Biópsia da gordura abdominal ou do reto pode diagnosticar que tipos de amiloidose?
AL
| AF
246
Dx do tipo de proteína amilóide requer imunohistoquimica?
Sim (e não eletroforese das proteínas do soro ou urina)
Relembrar:
- Dx de amiloidose cardíaca + seguro: biópsia do miocárdio
247
Tratamento de amiloidose cardíaca
- Diuréticos ansa (doses +++)
- Anticoagulação
- Digoxina (doses baixas)
248
Antagonismo NH tem benefício comprovado na amiloidose cardíaca?
Não (= Trastuzumab), podendo mesmo agravar a hipotensão postural e diminuir a reserva cardíaca.
249
Anticoagulação na amiloidose cardíaca: sim ou nao?
Sim
Relembrar:
- Antagonismo NH não tem benefício comprovado na Amiloidose Cardíaca (= MCD por Trastuzumab)
250
Sobrevida AL com IC sintomática
1 ano
251
Qual tem melhor px: amiloidose associada a Igs ou Transtirretina?
Transtirretina (tratamento específico: transplante fígado + coração)
Relembrar: a que tem progressão + lenta e melhor px - amiloidose senil.
252
MCR fibrótica: fibrose pode causar MCR SEM dilatação ventricular?
Sim
253
Causas MCR fibrótica
- Radioterapia
- Doxorrubicina
- Esclerodermia
Relembrar: fibrose pode causar MCR sem haver dilatação ventricular (normalmente: pequena dilatação ventricular)
254
A clínica da MCR fibrótica pós-RT é semelhante à da...
Pericardite constritiva (e frequentemente coexistem)
Relembrar:
PVJ MCR = Pericardite constritiva (deflexão x acentuada, deflexão y rápida)
255
Numa pericardite constritiva acompanhada por MCR, a exérese cirurgica do pericardio costuma ter sucesso?
Não. Se PC + MCR = baixa probabilidade de sucesso.
Relembrar:
- Clínica de MCR fibrótica pós-RT = pericardite constritiva
- Costumam coexistir
256
Na MCR por doença endomiocárdica há preservação da contractilidade ventricular?
Sim.
- Pressão enchimento +++
- Auriculas +++
- Volume ventricular normal ou reduzido
257
Endomiocardiofibrose é uma doença transmural?
Não, não é transmural e por isso há preservação da contractilidade ventricular.
258
Endomiocardiofibrose em pessoas que não vivem em países tropicais chama-se...
Endocardite de Loffler
259
3 tipos de endomiocardiofibrose (forma de MCR)
- Endocardite Loffler (não vivem em países tropicais)
- Fibrose endomiocárdica (países tropicais)
- Tumores carcinóides
260
Endocardite de Loffler
- MCR por doença endomiocárdica
- Países não-tropicais
- Síndrome hipereosinofilico cronico
261
Endocardite de Loeffler é mais comum em homens ou mulheres?
Homens
262
Patologia da Endocardite de Loffler
Tecido fibrose obstroi os ápices ventriculares e estende-se
263
Endocardite Loffler: clínica
Arritmias AURICULARES + Embolização + ICC (semelhante à LVNC excepto que arritmias VENTRICULARES e causa de MCD)
264
Endocardite Loffler (= snd hipereosinofilico cronico): contagem eosinofilos
>1500/mm3 durante >6M
265
Foi demonstrada uma sequência de transição Endocardite de Loffler -> Fibrose Endomiocárdica?
(apesar de plausível) não foi demonstrada
266
Derrame pericárdico: endocardite loffler ou fibrose endomiocardica?
Fibrose endomiocárdica
Mnemo: países tropicais -> húmidos -> derrame
267
Fibrose endomiocárdica: responsável por que % das IC em áreas tropicais?
25%
268
Fibrose endomiocárdica: quem é mais afectado?
- Áreas tropicais (25% das IC)
- H = M
- Afrodescendentes
269
Patologia da fibrose endomiocárdica é semelhante à da...
Endocardite Loffler (obliteração dos ápices e extensão)
Relembrar: foram sugeridas como sendo uma transição, mas isto não foi demonstrado.
270
Fibrose endomiocárdica: há geralmente comprovação de infestação parasitaria previa ou hipereosinofilia?
Não
Relembrar: PODE representar o estágio final de uma doença hipereosinofilica previa desencadeada por parasitas
271
Fibrose endomiocárdica: morbimortalidade é alta ou baixa? Recidivas?
Alta, muitas recidivas.
272
MCR endomiocárdica: tumores carcinóides libertam Serotonina que afectam principalmente o coração (esquerdo/direito)
Direito
273
V ou F: lesões valvulares causadas pelos tumores carcinóides (serotonina -> fibrose válvulas dtas) são estenóticas ou regurgitantes?
Mistas (estenóticas ou regurgitantes)
274
MCH: hipertrofia pode ser assimétrica, sendo mais acentuada no...
Septo
275
V ou F: MCH é uma hipertrofia do VE secundária a HTA, valvulopatia ou doença sistémica infiltrativa ou do armazenamento
F. A MCH é uma hipertrofia do VE sem outra causa.
Relembrar: causa + comum de morte súbita em jovens
276
Causa + comum de morte súbita em jovens
MCH
277
Prevalência de MCH
1:500
278
Prognóstico de MCH é mais favorável quando o diagnóstico é feito na idade (pediátrica/adulta)
Adulta
Relembrar: apresentação em idade pediátrica está associada a um aumento da morbilidade e mortalidade precoces
279
MCH: apresentaçãoã em idade (?) associa-se a morbilidade e mortalidade precoces
Pediátrica
Relembrar: px para doentes diagnosticados em adultos é favorável
280
Qual o modo de transmissão da MCH?
AD, mutação em genes do sarcómero (60% dos doentes), sendo que 80% têm mutação MYH7 ou MYBPC3
281
MCH é causada por mutações nos genes do (?), sendo que 80% têm mutação dos genes: (?)
Sarcómero: MYH7, MYBPC3
282
MCH: mutações nso genes do sarcómero estão presentes em que % dos doentes
60%
283
MCH: alteração da cinética e relaxamento são resultado directo da hipertrofia?
Sim
284
MCH tem penetrância (completa/incompleta) e (dependência/independência) da idade
Incompleta
Dependência (fenótipo raramente está presente ao nascimento)
Relembrar: MCH que se apresenta na idade pediátrica -> ++ morbimortalidade
285
MCH: mutações MYBPC3 - idade à apresentação
40A
Mnemo: "quando fiz 40 anos fiz a MY conta no BCP a 3metros da minha casa (MYBPC3)"
Relembrar: 30% não tem doença aos 70A
286
Quando deve ser iniciado o screening de membros da família de doentes com MCH?
Adolescência (fenótipo raramente presente ao nascimento; há dependência da idade)
287
Qual a característica patológica que define a MCH? Outras características?
- Hipertrofia
| - Fibrose (detetável 1º que a hipertrofia) e doença microvascular (microenfartes)
288
MCH: o que é que se deteta 1º - fibrose ou hipertrofia?
Fibrose
Relembrar: outra característica patologica da MCH é a doença da microvasculatura -> microenfartes/angina (juntamente c/ fibrose -> substrato para arritmias ventriculares)
289
O espessamento ventricular na MCH é uniforme?
Não: +++ septo
290
MCH apical
- Menos frequentemente familiar (vs. MCH classica)
| - Apenas 15% tem mutações sarcoméricas (vs. 60% MCH clássica)
291
MCH: % tem obstrução do trato de saída do VE em repouso e % tem em exercicio
30%
292
MCH: aumento ou diminuição da contractilidade?
+
293
MCH: efeito da diminuição da pré-carga
- Hipotensão transitória
- Síncope
- Aumento sopro sistólico de ejeção (manobra valsava/ortostatismo)
294
MCH: diminuição da pós-carga (vasodilatação) pode causar hipotensão e síncope?
Sim (bem como a diminuição da pré-carga)
295
MCH: sopro sistólico de ejeção é um achado precoce ou tardio?
Tardio
Relembrar: >>> com manobras que diminuem o volume ventricular/pré-carga (aumentam a obstrução) como o ortostatismo após agachamento e valsava
296
MCH: exame físico + ECG são sensíveis para o dx?
Não, pelo que a imagiologia cardíaca é ESSENCIAL.
Relembrar: biópsia não é necessária
297
MCH: imagiologia cardíaca é essencial para o dx? E a biópsia?
```
Imagiologia = sim
Biópsia = não
```
298
MCH vs. coração dos atletas
Coração atletas:
- Hipertrofia regride com cessar dos treinos
- Capacidade de exercicio supra-normal
- Fx diastolica N
- Dilataçao ventricular LEVE
299
Objectivos do tx da MCH
- Controlar sintomas
- Prevenir morte súbita
- Prevenir AVC
Relembrar: nenhum procedimento melhora os outcomes para alem dos sintomas
300
MCH: como tratamos a obstrução do trato saida VE?
Medicamente: BB OU (!) BCC = 1ª linha (reduzem obstrução ao diminuir a FC -> melhora enchimento diastólico; diminuem contractilidade)
301
MCH: tx dispneia ou dor toracica persistentes
Disopiramida (inotropismo -)
302
MCH: que % vai ser refratário ao tx? O que fazer?
5% -> miomectomia cirurgica (1º) ou ablação septal com álcool (se doente não quer/pode submeter-se a cirurgia)
Relembrar: resultados periprocedimento e redução do gradiente são semelhantes em ambas
303
MCH: resultados periprocedimento e diminuição do gradiente melhores - Miomectomia vs. Ablação por álcool?
Semelhantes
304
MCH: mortalidade periop e sobrevida com miomectomia cirurgica
- Mortalidade peri-op: extremamente baixa
| - Sbv: excelente, livre de sintomas ou obstrução recorrentes
305
MCH: reparaçao/substituição VM
Não é necessária. IM resolve apenas com a miomectomia.
306
MCH: algum procedimento melhora os outcomes além dos sintomas?
Não
307
MCH: complicação + comum tanto da miomectomia cirurgica como da ablaçao por alcool
BAV completo c/ necessidade de pacing
308
MCH: pacing ventricular está recomendado como terapia primária da obstrução do trato de saída?
Não: ineficaz, não aconselhado
Relembrar: 1ª linha é o tx médico com BB ou BCC
309
MCH: risco ao ano de morte súbita cardíaca
0.5%/ano (taquiarritmias ventriculares)
310
MCH: doentes podem fazer atividade física vigorosa?
Proibido!
Relembrar: risco 0.5%/ano MSC
311
MCH: fatores que elevam o risco de MSC >0.5%/ano
1. AP de paragem cardiaca ou TV sustentada espontanea
2. TV não sustentada espontanea (>3 batimento com freq >120)
3. AP síncope
4. AF MSC
5. VE>30mm (10% dos doentes)
6. Resposta anormal da TA ao esforço (desce ou não sobe)
312
MCH: que % dos doentes vai ter VE>30mm?
10% (é um dos FR que elevam o risco de MSC >0.5%/ano)
313
MCH: CDI aconselhado a doentes com (?) FR para MSC, apesar de VPP ser baixo
2 ou +
314
MSC na MCH foi reduzida por outros tratamentos além do CDI?
Não
315
MCH: FA é comum?
Sim (risco AVC embolico; BB e BCC são beneficos; AC recomendada)
316
MCH: digitálicos aos aconselhados?
Não. Evitar pq aumentam a contracilidade -> pioram obstrução
317
MCH: se sintomas exacerbados pela FA persistem apesar do controlo da FC...
Disopiramida e Amiodarona (restaurar ritmo sinusal) -> refratariedade -> ablação por RF
318
MCH: anticoagulação está recomendada para prevenir AVC embolico?
Sim
Relembrar: é fA comum
319
MCH: em doentes diagnosticado em idade adulta a sbv é (+/=/-) a uma população agematched sem MC
=
320
MCH: risco de MSC
<1%
| 0.5%/ano
321
MCH: 1 em 20 doentes...
Fase "burned out" -> diminuiçãoã DC -> alto risco de morte por IC progressiva ou MSC -> fazer transplante!
