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Cardiologia - PNS > Miocardiopatias > Flashcards

Miocardiopatias Flashcards

1
Q

Miocardiopatia é uma doença do músculo cardíaco, exclui então disfunção cardíaca resultante de…

A

DAC (Miocardiopatia isquémica), doença primária valvular ou HTA grave

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2
Q

Miocardiopatia constitui a causa de que % dos casos de ICC (EUA)?

A

10%

Relembrar:

  • 75% das IC são causadas por DAC
  • HTA contribui para 75% dos casos de IC
  • 30% dos casos de IC FEr são de etiologia desconhecida
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3
Q

Miocardiopatias associam-se a disfunção mecânica e/ou elétrica que geralmente e invariavelmente exibem hipertrofia ou dilatação ventricular?

A

Não é invariavelmente.

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4
Q

A predisposição genética influencia o fenótipo das cardiomiopatias adquiridas?

A

Sim

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5
Q

Expressão fenotípica das cardiomiopatias varia bastante?

A

Sim

Relembrar: fatores genéticos vão influenciar a forma como as cardiomiopatias adquiridas se manifestam

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6
Q

MCR pode-se sobrepor às formas hipertrófica e dilatada?

A

Sim - apresentação, morfologia e etiologia.

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7
Q

MCR é definida com base na disfunção sistólica ou diastólica?

A

Diastólica

Relembrar: disfunção diastólica está presente em TODAS, mas é menos evidente na MCD e na MCH.

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8
Q

Em qual das miocardiopatias vai ser mais evidente a disfunção diastólica?

A

Na MCR (mas está presente em TODAS).

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9
Q

Para TODAS as miocardiopatias, os sintomas iniciais incluem intolerâncias aos esforços, falta de ar ou fadiga? O que é que causa estes sintomas?

A

Sim. Inadequação da reserva cardíaca.

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10
Q

Miocardiopatias podem causar tosse e dispneia em decúbito (ortopneia)?

A

Sim, à medida que a pressão de enchimento em repouso aumenta.

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11
Q

Nas miocardiopatias, o edema periférico pode estar ausente apesar de intensa retenção hídrica?

A

Sim, ++ jovens

Relembrar: nos jovens predomina ascite + desconforto abdominal

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12
Q

Edema periférico é comum nos jovens com cardiomiopatia?

A

Nos jovens predomina a ascite e o desconforto abdominal, o edema pode estar ausente mesmo que haja muita retenção hídrica.

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13
Q

Os sintomas das miocardiopatias podem passar inicialmente despercebidos?

A

Sim

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14
Q

Quais os sintomas iniciais frequentes comuns a todas as miocardiopatias?

A

Intolerância ao esforço, dispneia e fadiga (devido a inadequação da reserva cardíaca)

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15
Q

Regurgitação AV, dor torácica e taquiarritmias auriculares ou ventriculares são comuns a todas as MCP?

A

Sim

Relembrar:
- FA ocorre em todas. - Taquiarritmias ventriculares ocorrem na MCD, MCH e na MCR causada por Sarcoidose ou Amiloidose.

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16
Q

Que % das MCD são hereditárias?

A

30%

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17
Q

Maioria das MCP familiares são (AD/AR/ligadas ao X)?

A

AD (ocasionalmente AR ou ligadas ao X)

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18
Q

MCP: prevalência da etiologia genética está a aumentar ou diminuir?

A

aumentar

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19
Q

Quais as mutações mais comuns nas MCP familiares?

A

Missense

Relembrar: deleções ou duplicações são causas incomuns, excepto nas distrofinopatias

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20
Q

Deleções ou duplicações de um exão ou gene completos são causas comuns de miocardiopatia?

A

São incomuns, EXCEPTO as distrofinopatias

Relembrar: as mutações + comuns são as missense

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21
Q

Deleções ou duplicações são causas incomuns de miocardiopatia, excepto no caso das…

A

Distrofinopatias

Relembrar: mutações missense são as + comuns

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22
Q

Nas miocardiopatias verifica-se heterogeneidade de locus e heterogeneidade alélica. O que é que significa?

A

Heterogeneidade de locus: vários genes diferentes podem causar miocardiopatia.
Genes diferentes -> doença

Heterogeneidade alélica: várias mutações de um gene específico podem causar miocardiopatia.
1 gene -> diferentes mutações -> doença

Relembrar: as mutações + comuns são as missense. Deleções e duplicações são incomuns, excepto nas distrofinopatias.

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23
Q

Miocardiopatia genética tem dependência da idade?

A

Sim

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24
Q

Miocardiopatia genética tem penetrância completa ou incompleta?

A

Incompleta

Relembrar: DRPQ-AD tem penetrância completa, mas expressividade variável

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25
Q

O fenótipo das miocardiopatias costuma estar presente ao nascimento?

A

Não, raro.

Relembrar: em alguns indivíduos com miocardiopatias, o fenótipo da doença pode nunca se manifestar.

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26
Q

É possível que indivíduos com miocardiopatias nunca cheguem a manifestar clinicamente a doença?

A

Sim

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27
Q

Indivíduos aparentados com a mesma mutação, podem ter miocardiopatias com diferente gravidade?

A

Sim. Também pode diferir: consequências no ritmo, necessidade de transplante.

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28
Q

V ou F (CMP): indivíduos aparentados com a mesma mutação têm a mesma severidade da MC e a mesma necessidade de transplante

A

F. Indivíduos aparentados com a mesma mutação PODEM diferir na severidade, implicações no ritmo e necessida de transplante.

Relembrar: CMP têm dependência da idade e têm penetrância INcompleta.

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29
Q

A penetrância e a severidade clínica das miocardiopatias difere entre sexos?

A

Sim, os homens têm maior penetrância e doença mais severa. Isto é verdade para a maioria das MCP.

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30
Q

Que % dos doentes com cardiomiopatia vai ter 2 ou + mutações?

A

3-5% (e estes vão ter doença mais severa)

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31
Q

3-5% dos doentes com cardiomiopatia têm 2 ou mais mutações: doença vai ser clinicamente mais severa?

A

Sim

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32
Q

Podemos prever o curso de uma miocardiopatia com base na mutação presente?

A

Não. Pelo que o tratamento é baseado no fenótipo e não no defeito genético.

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33
Q

O tratamento das miocardiopatias baseia-se na mutação presente?

A

Não, baseia-se no fenótipo da doença. EXCEPÇÃO, Doença de Fabry e de Gaucher que podem ser identificadas por testes genéticos e requerem terapia específica com reposição enzimática.

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34
Q

MCP: as mutações nos genes (?) são as mais bem caracterizadas

A

Sarcoméricos (MCH ++, mas também MCD e LVNC)

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35
Q

As mutações dos genes sarcoméricos são mais frequentes em que tipos de MCP?

A

MCH +++

MCD
LVNC

Mnemo: “a SARa COMe muita proteína e por isso ficou com MCP HIPERTRÓFICA”

Relembrar: as mutações dos genes sarcoméricos são as mais bem caracterizadas

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36
Q

MCP: foram identificadas várias mutações nas proteínas do acomplamento excitação-contracção?

A

Não, poucas, provavelmente porque são demasiado essenciais (aka doente morre precocemente = não identificamos a mutação)

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37
Q

As causas genéticas de MCD mais reconhecidas são mutações da (?)

A

Titina

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38
Q

As mutações da Titina são a causa genética mais comum de miocardiopatia dilatada?

A

Sim

Relembrar: mutações das proteínas do citoesqueleto são mais frequentes na MCD

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39
Q

Mutações das proteínas do citoesqueleto estão mais frequentemente associadas a que tipo de CMP?

A

Dilatada

Mnemo: pensar que se o citoesqueleto não está estável a célula vai dilatar

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40
Q

Homens com mutações da Titina desenvolvem CMP mais cedo que as mulheres?

A

Sim 10A antes

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41
Q

Mutações dos filamentos finos e espessos podem causar miocardiopatia que se expressa à nascença?

A

Sim

Relembrar: é raro o fenótipo das miocardiopatias estar presente há nascença. Há alguns indivíduos que nunca sequer o vão expressar.

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42
Q

Mutações na desmina (disco Z e citoesqueleto) causa que manifestações cardíacas e extra-cardíacas?

A

Cardíacas: MCD, MCR

Extra-cardíacas: miopatia esquelética

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43
Q

Mutações da Distrofina afectam que estrutura celular?

A

Sarcolema (distrofina dá suporta ao sarcolema e conecta-o ao sarcómero)

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44
Q

Mutações da distrofina têm que padrão de transmissão?

A

Ligado ao X

Relembrar: causam distrofias musculares de Duchenne e Becker e CMD

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45
Q

O que é que pode causar alterações adquiridas da Distrofina?

A

Coxsackie

Relembrar: mutações da Distrofina (ligada ao X) -> Distrofia de Duchenne e de Becker, CMD

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46
Q

Mutação da Distrofina causa que tipo de cardiomiopatia?

A

Dilatada

Mnemo:
Distrofina = Dilatada
Desmina = Dilatada, (Restritiva)
Ambas também causam miopatias esqueléticas.

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47
Q

Mutações no SCN5A (sarcolema) foram implicadas em que MCP?

A

MCD com doença de condução

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48
Q

CMP: mutações que envolvem a membrana nuclear e padrão de transmissão

A

Lamina (AD, AR)

Emerina (ligada ao X)

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49
Q

CMP: as mutações que afectam a membrana nuclear (lamina, emerina) têm alta prevalência de…

A

Arritmias auriculares e doenças no sistema de condução

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50
Q

Mutações que afectem os desmossomas causam morte dos miócitos -> substituição por gordura + fibrose -> regiões…

A

Arritmogénicas (e que podem evoluir para aneurisma)

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51
Q

Displasia arritmogénica do VD é devido a mutações que afectam os…

A

Desmossomas.

Relembrar: pode afectar ambos os ventrículos (MC arritmogénica)

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52
Q

CMP: mutações da desmoplakina e plakoglobina causam que tipo de CMP e que doenças?

A

Displasia arritmogénica do VD

  • Síndrome Carvajal (AR)
  • Síndrome Naxos (AR)
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53
Q

CMP: mutações que afectam o metabolismo celular na sua maioria causam que tipo de CMP?

A

Hipertrófica

Excepções:
- Síndrome de Barth (Tafazzin): MCD, LVNC

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54
Q

CMP: doença de Danon

A

Metabolismo celular: mutação do LAMP2; ligada ao X; MCH

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55
Q

CMP: síndrome de Barth

A

Metabolismo celular: mutação da Tafazzina; MCD e LVNC; ligada ao X

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56
Q

CMP: ataxia de Friedreich

A

Metabolismo celular: Frataxina; AR; MCH

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57
Q

CMP: doença de Fabry

A

Metabolismo celular: alfa-galactosidade-A; ligada ao X; MCH

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58
Q

CMP: alterações do DNA mitocondrial

A

Snd Kearns-Sayre

MCD, MCHc

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59
Q

Síndrome de Kearns-Sayre

A
  • Devido a alterações do DNA mitocondrial

- MCD, MCHc

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60
Q

Que % das MCD de início recente apresentam recuperação espontânea substancial?

A

50%

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61
Q

Doentes com miocardiopatia dilatada podem apresentar melhoria quando são tratados com BB + Inibidores SRAA? Mesmo com doença de longa duração?

A

Sim

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62
Q

Quais as causas (grupos) de miocardiopatia dilatada?

A
  1. Inflamatória: infecciosa, não-infecciosa
  2. Tóxica
  3. Metabólica
  4. Idioática
  5. Defeitos herdados do metabolismo celular
  6. Familiar
  7. Sobreposição com MCR
  8. Miscelânia
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63
Q

MCD: doentes com BCRE que precede a insuficiência clínica em vários anos, o pacing com ressincronização cardíaca pode melhorar a FE e diminuir o tamanho ventricular?

A

Sim

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64
Q

O que é que determina o diagnóstico e o tratamento da miocardiopatia dilatada?

A

Estágio da ICC

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65
Q

Qual a causa mais comum de miocardite?

A
  • Infeção (+++)
  • Substâncias cardiotóxicas
  • Inflamação crónica
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66
Q

Podemos assumir uma miocardite num doente com infecção aguda + diminuição da função sistólica?

A

Não (qualquer infecção grave que leve à libertação sistémica de citocinas pode deprimir transitoriamente a função cardíaca)

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67
Q

Quais os agentes infecciosos capazes de causa miocardite?

A

(quase) Todos (++ vírus, T. cruzi)

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68
Q

Quais os agentes mais comuns numa miocardite infecciosa?

A

Vírus

T. cruzi

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69
Q

MCD viral: a primeira resposta do hospedeiro é a resposta imune de que tipo?

A

Inata não-específica (receptores Toll-like) ( -> céls T e B específicas)

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70
Q

MCD: do que depende uma recuperação bem sucedida de uma infeção viral do miocárdio?

A
  • Eficácia do sistema imune (limita a infeção)

- Downregulation atempada da resposta imune (para prevenir autoimunidade)

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71
Q

Como é que se apresenta a miocardite viral aguda?

A

Sinais e sintomas de IC (alguns doentes têm dor tóracica sugestiva de pericardite ou EAM)

Doente típico: jovem/adulto meia-idade + dispneia e fadiga progressivas em dias-semanas + após snd viral

Relembrar: pericardite irradia para o trapézio, EAM não.

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72
Q

Doente típico com miocardite viral aguda

A

jovem/adulto meia-idade + dispneia e fadiga progressivas em dias-semanas + após snd viral

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73
Q

Os doentes com miocardite viral aguda costumam ser mais jovens ou mais velhos?

A

Mais jovens (jovens ou adultos meia idade)

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74
Q

Miocardite fulminante após miocardite viral aguda: comum?

A

Não, acontece num pequeno nº de doentes.

Relembrar: é + comum em adultos jovens.

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75
Q

Tratamento de miocardite viral fulminante

A

Catecolaminas (ev) + suporte circulatório mecânico temporário

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76
Q

Que % dos doentes com miocardite fulminante pode sobreviver se o problema for reconhecimento rapidamente?

A

> 50% pode sobreviver, com marcada melhoria nas 1ªs semanas.

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77
Q

Doentes com uma miocardite viral fulminante podem sobreviver e recuperar uma FE quase normal?

A

Sim, podendo apenas ficar com alguma disfunção diastólica residual.

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78
Q

V ou F: frequentemente conseguimos provar a existência de uma MC viral crónica

A

F. É frequentemente sugerida, mas raramente provada. Diagnóstico de exclusão.

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79
Q

Infeção viral persistente ou prévia é uma causa bem estabelecida de MCD crónica?

A

Não, é altamento controverso.

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80
Q

Numa MCD viral está frequentemente indicada a biópsia?

A

Não, não está frequentemente indicada, a menos que: taquiarritmias ventriculares - sugerem sarcoidose ou MC céls gigantes (podem ser detectadas na biópsia)

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81
Q

MC viral: que % dos doentes vai ter uma biópsia negativa?

A

80-90%

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82
Q

MCD viral: critérios de Dallas para a biópsia endomiocárdica

A

Infiltrado linfocítico + necrose dos miócitos

Relembrar: 90% dos doentes com MC clínica viral vão ter biópsia negativa

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83
Q

MCD viral: é comum conseguirmos identificar o agente infeccioso na biópsia endomiocárdica?

A

Não.

Raramente pode revelar agentes como Toxoplasma ou CMV.

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84
Q

Um aumento dos titulos virais entre a fase aguda e a convalescença suporta o dx de MC viral aguda?

A

Sim

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85
Q

Utilidade dos atcs anti-coração na MCD viral

A
  • Não sabemos se causam a lesão ou se são resultado dela

- Também estão presentes na DAC e na MC genética (não são específicos de MCD viral)

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86
Q

Evidência de inflamação na biópsia endomiocárdica faz o diagnóstico definitivo de MC viral sem precisar de outros critérios clínicos ou laboratoriais?

A

Sim

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87
Q

É frequentemente conseguirmos provar uma etiologia viral como causa directa de miocardite clínica?

A

Não, é raro.

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88
Q

Vírus DNA frequentemente implicados na MCD viral

A

Adenovirus
Variola
Vaccinia
Herpesvirus (VZV, CMV, EBV)

Mnemo: “Adeus à Vacina da Variola e do Herpes”

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89
Q

Vírus RNA frequentemente implicados na MCD viral

A

Echovirus
Coxsackie
Influenzae
Poliovirus

Mnemo: “Ecografia do Coxis Influencia a Poliomielite”

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90
Q

MCD viral: PCR deteta genomas virais na maioria dos doentes?

A

Sim, MAS também deteta nos “controlo”.

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91
Q

Incidência de MCD nos doentes com HIV

A

1-2% (terapia HAART levou a diminuição da incidência de doença cardíaca)

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92
Q

Qual das hepatites (C ou B) está frequentemente implicada na MCD viral?

A

Hepatite C (C = Coração)

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93
Q

MCD causada pela HepC: tx com IFN pode melhorar a disfunção cardíaca?

A

Sim, apesar de deprimir a função cardíaca transitoriamente.

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94
Q

Tratamento específico para MC viral

A
  • Não existe (para nenhum estágio)
  • Anti-inflamatórios ou ISS devem ser evitados durante a fase aguda (podem aumentar a replicação viral e lesão miocárdica)
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95
Q

Anti-inflamatórios e imunossupressores estão recomendados na MCD viral?

A
  • Não, devem ser evitados pois aumentam a replicação viral e podem aumentar a lesão do miocárdio.
  • Excepção: MC imuno-mediada: critérios imunohistológicos na biópsia ou atc anti-coração na ausência de genomas virais no miocárdio
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96
Q

Qual a causa infecciosa + comum de miocardiopatia?

A

Doença de Chagas

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97
Q

Doença de Chagas é a (?) infecção parasitária mais comum do mundo

A

3ª

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98
Q

A incidência de Doença de Chagas está a (diminuir/aumentar) no Ocidente

A

Aumentar (é endémico na América do Sul e Central, mas está a decrescer na América do Sul)

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99
Q

Que % dos doentes infectados com Doença de Chagas vão ter sintomas na fase aguda?

A

<5%

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100
Q

Doença de Chagas: na ausência de tratamento, que % vai ter evolução silenciosa da doença por 10-30A?

A

50%

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101
Q

Quais as manifestações cardíacas da Doença de Chagas?

A
  • Disfunção do sistema de condução
  • FA + taquiarritmias ventriculares
  • Aneurismas ventriculares pequenos (++ ápice): comuns
  • Embolia (^aneurisma)

Mnemo: o T. cruzi gostas de comer fios elétricos e faz a sua casinha no ápice do VE

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102
Q

MCD parasitária: xenodiagnóstico (deteção do T. cruzi) costuma ser feito?

A

Raramente é feito

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103
Q

MCD parasitária: IgG contra T. cruzi são sensíveis e específicos?

A

Não, não são nem Sn nem Sp para T. cruzi, pelo que é necessário 2 testes separados positivos para fazer o dx.

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104
Q

Anticoagulação está recomendada na MCD por Doença de Chagas?

A

Sim, porque o T. cruzi causa aneurismas no ápice do VE -> embolia.

Mnemo: “o T. cruzi gosta de roer fios elétrico e faz a sua casinha no ápice do VE”

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105
Q

MCD parasitária: na Doença de Chagas está recomendado o tratamento anti-parasitário mesmo na fase crónica sem evidência de infecção ativa?

A

Sim (Benzonidazol e Nifurtimox - causam reacções graves, incl. neuropatia).

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106
Q

Prognóstico da MCD por Doença de Chagas com ICC

A

Sobrevida a 5A é <30%

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107
Q

V ou F: na Doença de Chagas (MCD parasitária) a fase aguda é muito sintomática

A

F. Apenas <5% dos doentes vão ter sintomas inespecíficos e, ocasionalmente, miocardite aguda e meningoencefalite.

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108
Q

MCD parasitária: Tripanossomíase Africana

A

Picada da mosca tsé-tsé transmite:

  • T. brucei gambiense -> áfrica ocidental
  • T. brucei rhodeniense -> áfrica oriental

Mnemo:
oRiental = Rhodeniense = Rápido (evolui agudamente)

ocidental = “no Ocidente comem Gambas com toda a CALMA” = T. brucei gambiense = evolui em anos

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109
Q

MCD parasitária: como é feito o diagnóstico da tripanossomíase africana?

A

Identificação do tripanossoma no sangue, gânglios, etc.

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110
Q

MCD parasitária: quem é que tem maior predisposição a desenvolver MCD por Toxoplasma gondii?

A

Imunocomprometidos (40% dos doentes mortos com HIV têm quistos)

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111
Q

MCD parasitária: diagnóstico da toxoplasmose

A
  • IgM e mais tarde IgG (toxoplasmose activa é suspeitada se IgG+ - especialmente se existir um atc de elevada especificidade)
  • Quistos no miocárdio (achado fortuito)
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112
Q

MCD parasitária: tx da toxoplasmose

A

Pirimetamina + Sulfadiazina

ou

Clindamicina

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113
Q

Triquinelose e Echinococcus são causas comuns de ICC/MCD?

A

Não. Raro.

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114
Q

MCD: triquinelose costuma causar ICC manifesta?

A

Raro (a larva é transmitida pela carne mal cozida e migra para o músculo esquelético, podendo invadir o miocárdio)

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115
Q

MCD: corticóides são dados sempre na triquinelose?

A
  • Não, só quando a inflamação é intensa.
  • Tratamento: Albenzadole, Mebendazole

Mnemo: Triquinelose raramente causa ICC manifesta, pois a larva que migra para o m. esquelético, apenas ocasionalmente invade o coração.

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116
Q

MCD: dx de Triquinelose

A

Serologia, corroborado por eosinofilia.

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117
Q

MCD: em que % dos casos de Difteria o coração é especificamente afectado?

A

50%

Relembrar: envolvimento cardíaco é a causa de morte + comum por Difteria

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118
Q

Causa + comum de morte por Difteria

A

Envolvimento cardíaco (Difteria causa MCD)

Relembrar: em 50% dos casos de Difteria o coração é especificamente infectado

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119
Q

MCD: que grupos são mais afetados por Difteria?

A

Idosos que perderam a imunidade + países em desenvolvimento (as crianças são vacinadas)

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120
Q

Qual o efeito na Difteria no coração?

A
  • MCD
  • A toxina afeta o sistema de condução

Relembrar: o tratamento mais importante vai ser a antitoxina específica

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121
Q

MCD: o que é + importante no tratamento da Difteria: antitoxina ou atb?

A

Antitoxina (a toxina é a causa de problemas no sistema de condução)

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122
Q

Tuberculose costuma causar miocardiopatia (dilatada) num doente tratado com atb?

A

Não. Se antibioterapia -> MC é rara.

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123
Q

MCD: costumam haver recidivas em doentes com TB a ser tratados com multidrug regimens?

A

Sim: “multidrug antitb regimens é efetivo mas recidivas tendem a ocorrer mesmo com tx adequado”

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124
Q

Doença de Lyme costuma causar ICC?

A

Não. Raro.

Relembrar:

  • A doença de Lyme afecta o coração em até 50%
  • Se atingimento cardíaco: 10% -> BAV
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125
Q

Qual a manifestação cardíaca + comum de doença de Lyme?

A

Distúrbios do sistema de condução (10% dos doentes com atingimento cardíaco -> BAV)

Relembrar: afecta o coração em até 50%. Raramente causa ICC.

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126
Q

É comum o envolvimento cardíaco dominar o quadro de uma infecção fúngica?

A

Não, raro.

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127
Q

Causa + comum de MCD inflamatória (não-infecciosa)

A

MC granulomatosa: sarcoidose e MC de células gigantes

Relembrar: Doença de Chagas é a causa infecciosa + comum de MCP

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128
Q

Sarcoidose e MC de células gigantes são a causa mais comum de…

A

MCD não-infecciosa (inflamatória)

Sarcoidose + MC de células gigantes = MC granulomatosa

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129
Q

Quando taquiarritmia ventricular ou bloqueio de condução dominam o quadro de uma ICC SEM DAC, deve-se suspeitar de…

A

Doença granulomatosa

130
Q

Em quem é que vai ser mais comum a Sarcoidose?

A
  • Mulheres/Homens?? (cardio = homens, pneumo = mulheres)
  • Adultos jovens
  • Afrodescendentes
131
Q

Sarcoidose cardíaca pode ocorrer na ausência de sarcoidose pulmonar?

A

Sim

132
Q

Risco de doença cardíaca na sarcoidose é maior se houver envolvimento pulmonar?

A

Sim, mas também pode haver sarcoidose cardíaca sem doença pulmonar

133
Q

Sarcoidose pode causar MCD/MCR/MCH?

A

MCD e MCR (“ventrículos restritivos ou dilatados”)

Relembrar: frequentemente ++ VD a estar dilatado e a ter arritmias ventriculares.

134
Q

Na sarcoidose, qual o ventrículo mais afectado pela dilatação e arritmias ventriculares?

A

VD

135
Q

Pequenos aneurismas ventriculares são comuns na sarcoidose?

A

Sim (= Doença de Chagas)

Relembrar: Doença de Chagas é a causa infecciosa + comum de MCP

136
Q

Como é feito o dx de sarcoidose?

A
  • TAC (+++): linfadenopatia pulmonar (mesmo s/ doença pulmonar)
  • Confirmação por patologia necessário: gold-standard é a biópsia de gânglios do mediastino
137
Q

Gold-standard no dx da sarcoidose

A

Biópsia de gânglios do mediastino (é sempre necessária a confirmação por patologia, mesmo quando a TAC mostra linfadenopatia pulmonar)

Relembrar: biópsia cardíaca pode não encontrar os granulomas (estão dispersos vs. MC de céls gigantes)

138
Q

V ou F: na sarcoidose, quase sempre é possível identificar os granulomas na biópsia cardíaca

A

F. Os granulomas, por estarem dispersos, podem não ser encontrados (vs. MC de céls gigantes)

139
Q

Tratamento da sarcoidose com CCT em alta dose é mais eficaz para as arritmias ou para a ICC?

A

Arritmias

140
Q

Sarcoidose cardíaca: se os granulomas forem pouco extensos e a FE não estiver severamente diminuida -> melhor px?

A

Sim

141
Q

CDI diminui a mortalidade por sarcoidose?

A

Sim

Relembrar: sarcoidose causa taquiarritmias ventriculares, BAV, ICC

142
Q

Na sarcoidose a FEV pode ser <10%?

A

Sim

143
Q

MCD: qual é + comum - sarcoidose ou MC de cels gigantes?

A

Sarcoidose

144
Q

(?) constitui 20% das biópsias positivas na miocardite

A

MC céls gigantes

Relembrar:
- MC céls gigantes dificilmente não é detectada na biópsia endomiocárdica
vs
- Sarcoidose pode não ser detectada porque tem granulomas difusos

145
Q

MCD: CCT são mais eficazes na sarcoidose ou MC céls gigantes?

A

Sarcoidose

Relembrar: a MC de céls gigantes é uma doença mais severa em que os doentes deterioram rapidamente com necessidade de transplante urgente. Sugere-se que sarcoidose e mc de céls gigantes sejam estadios diferentes da mesma doença, sendo a mc de céls gigantes um estadio + avançado.

146
Q

V ou F: na MC de céls gigantes (MCD) é díficil detectar granulomas na biópsia

A

F. As lesões dificilmente não são detectadas na biópsia, ao contrário do que acontece na Sarcoidose.

Relembrar:
- Granulomas rodeados de infiltrado inflamatório extenso, frequentemente c/ infiltrado eosinofilico extenso

147
Q

Apresentação clínica da MC células gigantes

A
  • ICC rapidamente progressiva
  • Taquiarritmias

Relembrar:

  • CCT são menos eficazes
  • Transplantação urgente
  • As lesões dificilmente não são detectadas na biópsia
  • MC céls gigantes + Sarcoidose = estadios diferentes da mesma doença
148
Q

Quando é que ocorre a miocardite periparto (MCD)?

A

Último trimestre ou 6M após o parto

149
Q

Incidência da miocardite periparto

A

1:2000

150
Q

FR para miocardite periparto

A
  • Idade materna elevada
  • Multiparidade
  • Gravidez gemelar
  • Malnutrição
  • Tocolíticos
  • Pré-eclâmpsia
  • Toxemia da gravidez

Mnemo: “A Lili, apesar da sua idade, da sua malnutrição e de tantas filhas que já teve, engravidou de gémeos. Obviamente teve complicações, nomeadamente pré-eclâmpsia e toxemia da gravidez. O parto só se deu com tocolíticos”

151
Q

Possível tratamento para a Miocardite periparto

A

Bromocriptina

152
Q

Podemos ter um diagnóstico de miocardite periparto numa doente com doença cardíaca prévia?

A

Não. Ausência de doença cardíaca prévia é essencial para o diagnóstico.

153
Q

Gravidez pode acelerar a expressão fenotípica da MC genética?

A

Sim

154
Q

Miocardite periparto foi associada a um aumento/diminuição da sinalização anti-angiogénica

A

Aumento da sinalização anti-angiogénica (exacerbado pela pré-eclâmpsia). Em modelos animais, terapias pró-angiogénicas = curativas.

155
Q

Binge-drinking pode ser suficiente para causar MCD pelo álcool?

A

Sim

Relembrar: álcool é a toxina + comum na MCD crónica

156
Q

Consumo de álcool necessário para causar MCD

A

5-6 doses/dia durante 10 anos (mas binge drinking pode ser suficiente)

157
Q

Qual a toxina + comum na MCD crónica?

A

Álcool

Relembrar: 5-6 doses/dia durante 10 anos ou binge drinking

158
Q

Qual o prognóstico da MCD por álcool em doentes que continuam o consumo?

A

Mau

159
Q

Doentes com MCD secundária ao consumo de álcool, mostram melhoria após quanto tempo de abstinência? Isto acontece mesmo se doença severa?

A

6M

Sim

160
Q

FA é comum na MCD secundária ao consumo de álcool?

A

Sim, tanto precoce como tardiamente.

161
Q

V ou F: FA é comum na MCD alcoólica apenas tardiamente

A

F. É comum tanto tardiamente, como precocemente.

162
Q

A maioria dos doentes com MCD alcoólica apresentam estigmas de alcoolismo?

A

Não, a maioria não apresentam estigmas de alcoolismo e encontra-se perfeitamente funcional.

Relembrar: álcool é a toxina + comum na MCD crónica

163
Q

Álcool contribui para % das ICC?

A

> 10%

164
Q

Polimorfismos da desidrogenase alcoólica e da ECA aumenta a probabilidade de MCP alcoólica?

A

Sim

165
Q

MCP alcoólica: a que se deve a toxicidade?

A

Álcool + acetaldeído (há casos raros com implicação de défice vitaminico e aditivos toxicos)

166
Q

Cocaína, anfetaminas e catecolaminérgicos causam que distúrbios cardíacos?

A
  • MCD crónica
  • Isquémia aguda (microenfartes)
  • Taquiarritmias
167
Q

Os achados no exame patológico em consumidores de cocaína, anfetamina e catecolaminérgicos mostram (?) no coração

A

Microenfartes (achados semelhantes aos do Feocromocitoma)

168
Q

Quais os fármacos + implicados na miocardiopatia?

A

Quimioterápicos

Relembrar:

  • Toxina: álcool
  • Inflamação: MC granulomatosa (sarcoidose + mc céls gigantes)
  • Infeção: doença de Chagas
169
Q

Trastuzumab tem maior ou menor cardiotoxicidade que as antraciclinas?

A

Menor (mas aumenta quando co-administração)

170
Q

MCD causada por Trastuzumab costuma ser reversível?

A

Sim, mas também pode evoluir para ICC -> morte

171
Q

O tx da MCD causada por Trastuzumab é = ao da ICC. Os antagonistas NH são eficazes?

A

O seu efeito na recuperação não é claro

172
Q

Quais os factores de aumentam o risco de cardiotoxicidade por antraciclinas?

A
  • Doses maiores
  • Doença cardíaca de base
  • Irradiação torácica concomitante
173
Q

Alterações histológicas na CMD causada pelas antraciclinas

A
  • Degeneração vacuolar

- Perda de miofibrilas

174
Q

Que % dos doentes tratados com curso crónico de Doxorrubicina apresentam cardiotoxicidade?

A

3% (pode ser rapidamente progressiva ou recuperar)

175
Q

ICC aguda após uma única dose de antraciclinas costuma ser reversível?

A

Sim, resolve em semanas.

176
Q

MCD por antraciclinas tratada: px

A

Pode evoluir próximo do normal durante muitos anos

177
Q

MCD por antraciclinas causa dilatação do ventrículo?

A

Não. O ventrículo permanece relativamente não dilatado -> FE diminuída (40%)

178
Q

Efeitos cardíacos da administração crónica de IFN-alfa

A

ICC que resolve com a suspensão

Relembrar: tiroidite auto-imune não resolve com a suspensão do IFN-a

179
Q

Causa + comum de anormalidade tiroideia na população com ICC

A

Amiodarona

180
Q

Hiper e hipotiroidismo costumam causar ICC manifesta?

A

Não, mas podem agravar ICC existente, pelo que os testes de função tiroideia devem ser feitos por rotina na investigação de MC.

181
Q

IC + grande labilidade na PA e FC +/- Palpitações = considerar…

A

Feocromocitoma

Relembrar: a maioria dos doentes tem hipotensão postural

182
Q

DM é FR para IC com FE (?)

A

Preservada

Mnemo: Susan Boyle = mulher, idade avançada, DM e HTA

183
Q

DM é suficiente para causar MC?

A

Controverso. ICC na DM deve-se a: +++ DAC, HTA, disfunção renal.

184
Q

Obesidade pode causar miocardiopatia?

A

Sim

185
Q

Nos doentes com miocardiopatia secundária a obesidade, a perda de peso melhora a FEV e os critérios de avaliação da função?

A

Sim

186
Q

MCD por obesidade: cirurgia bariátrica melhora a função cardíaca?

A

Sim (contudo, má-absorção e défices nutricionais pós-operatórios podem ser deletérios)

187
Q

Doença cardíaca Beri-Beri

A
  • Défice Tiamina (malnutrição, alcoolismo, comida altamente processada)
  • IC de ALTO débito -> burnout -> baixo débito
  • Reposição Tiamina: recuperação
188
Q

Doença de Keshan

A

Défice de Selénio, causa de MCD

189
Q

Anomalias de Carnitina são mais comuns em (?) e causam que tipo de miocardiopatias?

A

Crianças
MCD ou MCR

Mnemo: Carnitina = Crianças

190
Q

Hipocalcémia crónica pode causar IC crónica de que gravidade?

A

Severa (causas: hipoparatiroidismo, disfunção intestinal)

191
Q

IC causada por hipocalcémia responde à reposição de cálcio?

A

Sim, em alguns dias

192
Q

Défice de Mg por si só é suficiente para causar IC?

A

Não, raro. Ao contrário do Cálcio.

193
Q

Hemocromatose é tida como uma causa de MCR, mas frequentemente surge como…

A

MCD (apresenta-se já em burnout)

194
Q

Etiologia da hemocromatose

A
  • Gene HFE (AR): 10% da população

- Adquirida

195
Q

Hemocromatose afecta 1 em (?) pessoas

A

500

Relembrar: causa de MCR mas que frequentemente se apresenta como MCD

196
Q

Hemocromatose: se diagnosticada precocemente pode ser tratada com flebotomias, se houver maior sobrecarga de Fe pode-se dar…

A

Desferroxamina/Deferasirox (melhoram função)

197
Q

Defeitos genéticos do metabolismo apresentam-se mais frequentemente como (MCD/MCR/MCH)

A

MCR (ocasionalmente MCD)

198
Q

TODAS as MCD familiares implicam risco de morte súbita?

A

Sim

Relembrar: familiares colocam CDI mesmo antes de atingirem o limiar de FE

199
Q

Hx familiar de morte súbita deve sugerir…

A

Mutação arritmogénica específica

200
Q

Não compactação do VE pode ser vista no Síndrome de (?) que se deve a mutação da (?)

A

Barth; Tafazina (metabolismo celular, ligada ao X)

201
Q

Patologia da LVNC

A

Trabéculas no VE (distal aos m. papilares) com ápex esponjoso

202
Q

Tríade da LVNC

A

Arritmias ventriculares + Embolização + ICC

Relembrar: síndrome de Loeffler = arritmias AURICULARES + Embolização + ICC

203
Q

Tratamento LVNC

A
  • Considerar CDI precoce (TODAS as MCD familiares implicam risco de morte súbita)
  • Anticoagulação (embolias)
  • Antagonismo NH (IC)

Relembrar: tríade = arritmias ventriculares + embolização + IC

204
Q

Displasia arritmogénica ventricular afecta que ventrículo(s)?

A

Pode afectar apenas um (antes só estava descrita para o VD), ou ambos

205
Q

Displasia arritmogénica ventricular é defeito a um defeito nos…

A

Desmossomas:

  • Síndrome Carvajal: AR; desmoplakina
  • Síndrome Naxos: AR; Plakoglobina

Mnemo: “o Sr. CARVAJAL decidiu DESpir-se (desmoplakina), mas estava tão gordo por comer tantos NAXOS que se tapou com uma PLAKa (plakoglobina)”

206
Q

Na displasia arritmogénica ventricular o miocárdio é substituído por…

A

Gordura

207
Q

Displasia arritmogénica ventricular: o que é que se manifesta primeiro - morte súbita/taquiventricular ou MCP clínica?

A

Morte síubita ou taquiventricular

208
Q

Displasia arritmogenica ventricular: qual é o exame de imagem superior?

A

RMN

209
Q

Como é a probabilidade de recuperação numa MCD familiar?

A

É pouca.

Relembrar: todas as CMP familiares têm risco de morte súbita

210
Q

Nas MCD familiares o grau de progressão é herdado?

A

Sim (há excepções)

211
Q

Qual a etiologia da MCP de Tako-Tsubo?

A

Stresso intenso e súbito (emocional ou físico) -> ativação simpática intensa -> catecolaminas -> espasmo microvascular

212
Q

Patologia na MCP de Tako-Tsubo

A

Ventrículo globalmente dilatado mas com contracção basal

213
Q

As alterações no ECG da MCP de Tako-Tsubo assemelham-se a…

A

EAM (pode ser necessária angiografia para excluirmos obstrução). Também dá dor torácica, hipotensão e edema pulmonar.

214
Q

Os achados na MCP de Tako-Tsubo podem ser confundidos com…

A

EAM:

  • ECG semelhante (supra ST)
  • Dor torácica
  • Hipotensão
  • Edema pulmonar

Pode ser precisa angiografia para excluir obstrução

215
Q

Tratamento MCP de Tako-Tsubo

A

Nenhum se mostrou benéfico. Mas damos:

  • Nitratos para o EAP
  • BIA se baixo débito
  • Bloqueadores alfabeta combinados
  • Mg para prolongar QT

Relembrar: anticoagulação não está recomendada devido ao risco de ruptura ventricular.

216
Q

Está recomendada anticoagulação na MCP de Tako-Tsubo?

A

Não, pode causar ruptura ventricular.

217
Q

Prognóstico da MCP de Tako-Tsubo

A

Resolve em dias-semanas, 10% tem recidiva.

218
Q

Na MCP de Tako-Tsubo a disfunção do VE estende-se além / restringe-se à distribuição de uma artéria especifica?

A

Estende-se além

219
Q

MCD idiopática é um dx de exclusão. Corresponde a que proporção das MCD?

A

2/3

220
Q

Dilatação das aurículas na MCR

A

Maciça

221
Q

Que tipo de disfunção predomina na MCR?

A

Disfunção diastólica: contractilidade e FEV (30-50%) levemente reduzidas.

222
Q

Dilatação ventricular na MCR

A

Pequena (<6cm)

223
Q

Principal DDx de MCR

A

Pericardite constritiva

Relembrar:
- Ambas: deflexão x proeminente, deflexão y rápida, sinal de Kussmaul +

224
Q

Maioria das MCR são causas por infiltração de substâncias anormais, armazenamento de produtos metabolicos anormais ou…

A

Fibrose

225
Q

Na MCR o débito cardíaco diminui precocemente?

A

Não, é preservado até fases tardias

Relembrar: nas MCR a disfunção é principalmente diastólica

226
Q

Os ssx de MCR estão mais relacionados com as câmaras direitas ou esquerdas?

A

Edema, desconforto abdominal e ascite.

227
Q

Ictus cordis na MCR comparativamente com as outras

A
  • Menos deslocado que na MCD

- Menos dinâmico que na MCH

228
Q

MCR: qual é o mais comum - 3º ou 4º som?

A

4º som (não é Sp)

229
Q

FA é comum na MCR?

A

Sim

Relembrar: FA ocorre em todas as CMP. A MCR tem as aurículas maciçamente dilatadas.

230
Q

MCR: Kussmaul +?

A

Sim

Relembrar: MCR, pericardite constritiva crónica, estenose tricúspide, EAM VD, TEP maciço, ICC esquerda sistólica avançada

231
Q

Hemodinâmica na MCR: durante a inspiração as alterações na PDVE e PDVD são concordantes ou discordantes?

A

Concordantes (por causa do “septo de pedra” vs. pericardite constritiva). Ambas aumentam.

232
Q

Hemodinâmica na MCR: (aumento/diminuição) da pressão ventricular e pressão artéria pulmonar

A

Aumento (pensar no miocárdio de pedra que não dilata quase nada - disfx diastólica - por isso as pressões +++)

233
Q

Causa major de MCR

A

Amiloidose

Relembrar

  • Causa inflamatória + comum MCD: doença granulomatosa (MC céls gigantes e sarcoidose)
  • Causa infecciosa + comum CMD: Doença Chagas
  • Causa farmacológica + comum MCD: quimioterápicos (antraciclinas)
  • Causa tóxica + comum MCD: álcool
234
Q

Amiloidose primária

A

Amiloidose AL - cadeias leves das Ig

Relembrar: amiloidose é a causa major de MCR

235
Q

Amiloidose familiar

A

Anormalidades genéticas da Transtirretina

Relembrar: amiloidose é a causa major de MCR

236
Q

Amiloidose senil

A
  • Acumulação de transtirretina normal ou de PNA
237
Q

PVJ na MCR

A
  • Deflexão x proeminente
  • Deflexão y rápida
    (= pericardite constritiva)
    (vs. Tamponamento: não tem a descida y)
238
Q

Amiloidose senil:
% das pessoas >80A
% das pessoas >90A

A
  • 10%
  • 50%

Relembrar: a amiloidose senil frequentemente não causa doença clínica aparente

239
Q

Amiloidose senil: costuma ser clinicamente aparente?

A

Não, frequentemente não causa doença clínica aparente.

240
Q

Qual dos sexos vai ter maior deposição de amilóide e probabilidade de doença clínica?

A

Homens têm maior deposição de amilóide e 20x + probabilidade de doença clínica.

Relembrar:

  • Amiloidose frequentemente não é clinicamente aparente.
  • Amiloidose é a causa major de MCR.
241
Q

Espessamento ventricular + ECG baixa voltagem = suspeitar…

A

Amiloidose

Relembrar:
- ECG com baixa voltagem não está sempre presente, principalmente na amiloidose senil e familiar (+ comum na amiloidose AL)

242
Q

Diagnóstico de Amiloidose suspeita-se perante que achados?

A

Espessamento ventricular
ECG baixa voltagem (não está sempre presente, sendo menos comum nas formas senil e familiar)

Relembrar:
- Forma mais segura de diagnosticar amiloidose cardíaca: biópsia + imunohistoquímica (para identificar tipo de proteína amilóide)

243
Q

V ou F: o ECG com baixa voltagem está invariavelmente presente na amiloidose

A

F. Nem sempre está presente.

Relembrar:

  • Amiloidose é a causa major de MCR
  • ECG baixa voltagem é menos comum na amiloidose senil e familiar
244
Q

Como diagnosticar amiloidose cardíaca mais seguramente?

A

Biópsia do miocárdio (amilóide está distribuido difusamente, +++ redor do sistema de condução e coronárias)

245
Q

Biópsia da gordura abdominal ou do reto pode diagnosticar que tipos de amiloidose?

A

AL

AF

246
Q

Dx do tipo de proteína amilóide requer imunohistoquimica?

A

Sim (e não eletroforese das proteínas do soro ou urina)

Relembrar:
- Dx de amiloidose cardíaca + seguro: biópsia do miocárdio

247
Q

Tratamento de amiloidose cardíaca

A
  • Diuréticos ansa (doses +++)
  • Anticoagulação
  • Digoxina (doses baixas)
248
Q

Antagonismo NH tem benefício comprovado na amiloidose cardíaca?

A

Não (= Trastuzumab), podendo mesmo agravar a hipotensão postural e diminuir a reserva cardíaca.

249
Q

Anticoagulação na amiloidose cardíaca: sim ou nao?

A

Sim

Relembrar:
- Antagonismo NH não tem benefício comprovado na Amiloidose Cardíaca (= MCD por Trastuzumab)

250
Q

Sobrevida AL com IC sintomática

A

1 ano

251
Q

Qual tem melhor px: amiloidose associada a Igs ou Transtirretina?

A

Transtirretina (tratamento específico: transplante fígado + coração)

Relembrar: a que tem progressão + lenta e melhor px - amiloidose senil.

252
Q

MCR fibrótica: fibrose pode causar MCR SEM dilatação ventricular?

A

Sim

253
Q

Causas MCR fibrótica

A
  • Radioterapia
  • Doxorrubicina
  • Esclerodermia

Relembrar: fibrose pode causar MCR sem haver dilatação ventricular (normalmente: pequena dilatação ventricular)

254
Q

A clínica da MCR fibrótica pós-RT é semelhante à da…

A

Pericardite constritiva (e frequentemente coexistem)

Relembrar:
PVJ MCR = Pericardite constritiva (deflexão x acentuada, deflexão y rápida)

255
Q

Numa pericardite constritiva acompanhada por MCR, a exérese cirurgica do pericardio costuma ter sucesso?

A

Não. Se PC + MCR = baixa probabilidade de sucesso.

Relembrar:

  • Clínica de MCR fibrótica pós-RT = pericardite constritiva
  • Costumam coexistir
256
Q

Na MCR por doença endomiocárdica há preservação da contractilidade ventricular?

A

Sim.

  • Pressão enchimento +++
  • Auriculas +++
  • Volume ventricular normal ou reduzido
257
Q

Endomiocardiofibrose é uma doença transmural?

A

Não, não é transmural e por isso há preservação da contractilidade ventricular.

258
Q

Endomiocardiofibrose em pessoas que não vivem em países tropicais chama-se…

A

Endocardite de Loffler

259
Q

3 tipos de endomiocardiofibrose (forma de MCR)

A
  • Endocardite Loffler (não vivem em países tropicais)
  • Fibrose endomiocárdica (países tropicais)
  • Tumores carcinóides
260
Q

Endocardite de Loffler

A
  • MCR por doença endomiocárdica
  • Países não-tropicais
  • Síndrome hipereosinofilico cronico
261
Q

Endocardite de Loeffler é mais comum em homens ou mulheres?

A

Homens

262
Q

Patologia da Endocardite de Loffler

A

Tecido fibrose obstroi os ápices ventriculares e estende-se

263
Q

Endocardite Loffler: clínica

A

Arritmias AURICULARES + Embolização + ICC (semelhante à LVNC excepto que arritmias VENTRICULARES e causa de MCD)

264
Q

Endocardite Loffler (= snd hipereosinofilico cronico): contagem eosinofilos

A

> 1500/mm3 durante >6M

265
Q

Foi demonstrada uma sequência de transição Endocardite de Loffler -> Fibrose Endomiocárdica?

A

(apesar de plausível) não foi demonstrada

266
Q

Derrame pericárdico: endocardite loffler ou fibrose endomiocardica?

A

Fibrose endomiocárdica

Mnemo: países tropicais -> húmidos -> derrame

267
Q

Fibrose endomiocárdica: responsável por que % das IC em áreas tropicais?

A

25%

268
Q

Fibrose endomiocárdica: quem é mais afectado?

A
  • Áreas tropicais (25% das IC)
  • H = M
  • Afrodescendentes
269
Q

Patologia da fibrose endomiocárdica é semelhante à da…

A

Endocardite Loffler (obliteração dos ápices e extensão)

Relembrar: foram sugeridas como sendo uma transição, mas isto não foi demonstrado.

270
Q

Fibrose endomiocárdica: há geralmente comprovação de infestação parasitaria previa ou hipereosinofilia?

A

Não

Relembrar: PODE representar o estágio final de uma doença hipereosinofilica previa desencadeada por parasitas

271
Q

Fibrose endomiocárdica: morbimortalidade é alta ou baixa? Recidivas?

A

Alta, muitas recidivas.

272
Q

MCR endomiocárdica: tumores carcinóides libertam Serotonina que afectam principalmente o coração (esquerdo/direito)

A

Direito

273
Q

V ou F: lesões valvulares causadas pelos tumores carcinóides (serotonina -> fibrose válvulas dtas) são estenóticas ou regurgitantes?

A

Mistas (estenóticas ou regurgitantes)

274
Q

MCH: hipertrofia pode ser assimétrica, sendo mais acentuada no…

A

Septo

275
Q

V ou F: MCH é uma hipertrofia do VE secundária a HTA, valvulopatia ou doença sistémica infiltrativa ou do armazenamento

A

F. A MCH é uma hipertrofia do VE sem outra causa.

Relembrar: causa + comum de morte súbita em jovens

276
Q

Causa + comum de morte súbita em jovens

A

MCH

277
Q

Prevalência de MCH

A

1:500

278
Q

Prognóstico de MCH é mais favorável quando o diagnóstico é feito na idade (pediátrica/adulta)

A

Adulta

Relembrar: apresentação em idade pediátrica está associada a um aumento da morbilidade e mortalidade precoces

279
Q

MCH: apresentaçãoã em idade (?) associa-se a morbilidade e mortalidade precoces

A

Pediátrica

Relembrar: px para doentes diagnosticados em adultos é favorável

280
Q

Qual o modo de transmissão da MCH?

A

AD, mutação em genes do sarcómero (60% dos doentes), sendo que 80% têm mutação MYH7 ou MYBPC3

281
Q

MCH é causada por mutações nos genes do (?), sendo que 80% têm mutação dos genes: (?)

A

Sarcómero: MYH7, MYBPC3

282
Q

MCH: mutações nso genes do sarcómero estão presentes em que % dos doentes

A

60%

283
Q

MCH: alteração da cinética e relaxamento são resultado directo da hipertrofia?

A

Sim

284
Q

MCH tem penetrância (completa/incompleta) e (dependência/independência) da idade

A

Incompleta
Dependência (fenótipo raramente está presente ao nascimento)

Relembrar: MCH que se apresenta na idade pediátrica -> ++ morbimortalidade

285
Q

MCH: mutações MYBPC3 - idade à apresentação

A

40A

Mnemo: “quando fiz 40 anos fiz a MY conta no BCP a 3metros da minha casa (MYBPC3)”

Relembrar: 30% não tem doença aos 70A

286
Q

Quando deve ser iniciado o screening de membros da família de doentes com MCH?

A

Adolescência (fenótipo raramente presente ao nascimento; há dependência da idade)

287
Q

Qual a característica patológica que define a MCH? Outras características?

A
  • Hipertrofia

- Fibrose (detetável 1º que a hipertrofia) e doença microvascular (microenfartes)

288
Q

MCH: o que é que se deteta 1º - fibrose ou hipertrofia?

A

Fibrose

Relembrar: outra característica patologica da MCH é a doença da microvasculatura -> microenfartes/angina (juntamente c/ fibrose -> substrato para arritmias ventriculares)

289
Q

O espessamento ventricular na MCH é uniforme?

A

Não: +++ septo

290
Q

MCH apical

A
  • Menos frequentemente familiar (vs. MCH classica)

- Apenas 15% tem mutações sarcoméricas (vs. 60% MCH clássica)

291
Q

MCH: % tem obstrução do trato de saída do VE em repouso e % tem em exercicio

A

30%

292
Q

MCH: aumento ou diminuição da contractilidade?

A

+

293
Q

MCH: efeito da diminuição da pré-carga

A
  • Hipotensão transitória
  • Síncope
  • Aumento sopro sistólico de ejeção (manobra valsava/ortostatismo)
294
Q

MCH: diminuição da pós-carga (vasodilatação) pode causar hipotensão e síncope?

A

Sim (bem como a diminuição da pré-carga)

295
Q

MCH: sopro sistólico de ejeção é um achado precoce ou tardio?

A

Tardio

Relembrar:&raquo_space;> com manobras que diminuem o volume ventricular/pré-carga (aumentam a obstrução) como o ortostatismo após agachamento e valsava

296
Q

MCH: exame físico + ECG são sensíveis para o dx?

A

Não, pelo que a imagiologia cardíaca é ESSENCIAL.

Relembrar: biópsia não é necessária

297
Q

MCH: imagiologia cardíaca é essencial para o dx? E a biópsia?

A 
Imagiologia = sim
Biópsia = não
298
Q

MCH vs. coração dos atletas

A

Coração atletas:

  • Hipertrofia regride com cessar dos treinos
  • Capacidade de exercicio supra-normal
  • Fx diastolica N
  • Dilataçao ventricular LEVE
299
Q

Objectivos do tx da MCH

A
  • Controlar sintomas
  • Prevenir morte súbita
  • Prevenir AVC

Relembrar: nenhum procedimento melhora os outcomes para alem dos sintomas

300
Q

MCH: como tratamos a obstrução do trato saida VE?

A

Medicamente: BB OU (!) BCC = 1ª linha (reduzem obstrução ao diminuir a FC -> melhora enchimento diastólico; diminuem contractilidade)

301
Q

MCH: tx dispneia ou dor toracica persistentes

A

Disopiramida (inotropismo -)

302
Q

MCH: que % vai ser refratário ao tx? O que fazer?

A

5% -> miomectomia cirurgica (1º) ou ablação septal com álcool (se doente não quer/pode submeter-se a cirurgia)

Relembrar: resultados periprocedimento e redução do gradiente são semelhantes em ambas

303
Q

MCH: resultados periprocedimento e diminuição do gradiente melhores - Miomectomia vs. Ablação por álcool?

A

Semelhantes

304
Q

MCH: mortalidade periop e sobrevida com miomectomia cirurgica

A
  • Mortalidade peri-op: extremamente baixa

- Sbv: excelente, livre de sintomas ou obstrução recorrentes

305
Q

MCH: reparaçao/substituição VM

A

Não é necessária. IM resolve apenas com a miomectomia.

306
Q

MCH: algum procedimento melhora os outcomes além dos sintomas?

A

Não

307
Q

MCH: complicação + comum tanto da miomectomia cirurgica como da ablaçao por alcool

A

BAV completo c/ necessidade de pacing

308
Q

MCH: pacing ventricular está recomendado como terapia primária da obstrução do trato de saída?

A

Não: ineficaz, não aconselhado

Relembrar: 1ª linha é o tx médico com BB ou BCC

309
Q

MCH: risco ao ano de morte súbita cardíaca

A

0.5%/ano (taquiarritmias ventriculares)

310
Q

MCH: doentes podem fazer atividade física vigorosa?

A

Proibido!

Relembrar: risco 0.5%/ano MSC

311
Q

MCH: fatores que elevam o risco de MSC >0.5%/ano

A
  1. AP de paragem cardiaca ou TV sustentada espontanea
  2. TV não sustentada espontanea (>3 batimento com freq >120)
  3. AP síncope
  4. AF MSC
  5. VE>30mm (10% dos doentes)
  6. Resposta anormal da TA ao esforço (desce ou não sobe)
312
Q

MCH: que % dos doentes vai ter VE>30mm?

A

10% (é um dos FR que elevam o risco de MSC >0.5%/ano)

313
Q

MCH: CDI aconselhado a doentes com (?) FR para MSC, apesar de VPP ser baixo

A

2 ou +

314
Q

MSC na MCH foi reduzida por outros tratamentos além do CDI?

A

Não

315
Q

MCH: FA é comum?

A

Sim (risco AVC embolico; BB e BCC são beneficos; AC recomendada)

316
Q

MCH: digitálicos aos aconselhados?

A

Não. Evitar pq aumentam a contracilidade -> pioram obstrução

317
Q

MCH: se sintomas exacerbados pela FA persistem apesar do controlo da FC…

A

Disopiramida e Amiodarona (restaurar ritmo sinusal) -> refratariedade -> ablação por RF

318
Q

MCH: anticoagulação está recomendada para prevenir AVC embolico?

A

Sim

Relembrar: é fA comum

319
Q

MCH: em doentes diagnosticado em idade adulta a sbv é (+/=/-) a uma população agematched sem MC

A

=

320
Q

MCH: risco de MSC

A

<1%

0.5%/ano

321
Q

MCH: 1 em 20 doentes…

A

Fase “burned out” -> diminuiçãoã DC -> alto risco de morte por IC progressiva ou MSC -> fazer transplante!

Cardiologia - PNS (19 decks)

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