Doença cardíaca congénita Flashcards
Defeitos congénitos mais comuns afectam que sistema de órgãos
Sistema cardiovascular
Aberrações cromossómicas e mutações genética são responsáveis por que % das malformações cardíacas?
<10%
Que % de todos os nascimentos vai ter malformações cardíacas
1% (mas 10% se a mãe tiver DCC)
Que % dos que nascem com doença cardíaca congénita conseguem atingir a idade adulta?
> 90% = população com doença cardíaca congénita está a aumentar!
População com doença cardíaca congénita está a aumentar ou diminuir?
Aumentar (porque muitos mais atingem a idade adulta; >90%)
Mulheres com doença cardíaca congénita podem engravidar?
Sim, DCC não são CI à gravidez excepto se presentes características de alto risco:
- Cianose
- HTP
- ICC descompensada
- Arritmias
- Aneurismas da aorta
Relembrar: Cianose é um valor absoluto de Hb desoxigenada >4g/dL
Mnemo: “a [C]ianose e a [I]C descompensada [CI] a gravidez”
DCC: TODAS as reparações podem deixar resíduos, sequelas ou complicações?
Sim. Verdadeiras curas cirúrgicas são RARAS.
É frequente conseguirmos verdadeiramente curar uma malformação cardíaca congénita com cirurgia?
Não, é raro. Normalmente a cirurgia deixa resíduos, sequelas ou complicações (doentes devem ser seguidos por especialista durante toda a vida).
Como é que podem ser divididos os defeitos cardíacos congénitos?
- Simples: lesão única com shunt ou malformação valvular
- Intermédio: lesão que compreende 2 ou + defeitos simples
- Complexo: componente intermédio + anatomia CV complexa (frequentemente cianose ou complexos de transposição)
DCC simples
- Doença valvular aórtica congénita não complicada
- Doença mitral congénita ligeira, EXCEPTO válvula em paraquedas e folheto fendido
- CIA pequena não complicada
- CIV pequena não complicada
- Estenose pulmonar ligeira
- Ducto arterioso REPARADO
- CIV, CIA tipo ostium secundum e CIA tipo sinus venosus REPARADAS sem resíduo
Mnemo: todas as lesões simples são “não complicadas”, “ligeiras” ou “sem resíduo”. Cuidado com o ducto arterioso reparado!
Relembrar: ducto arterioso patente é uma anomalia intermédia
DCC complexas
- TODAS as Cardiopatias cianóticas
- Snd Eisenmenger
- Anomalia Ebstein
- TODAS as formas de Tetralogia de Fallot
- Procedimentos de Fontan e Rastelli
- Transposição das grandes artérias
- Truncus arteriosus
- Ventrículo único (atresia tricuspide ou mitral)
- Ventrículo com duplo trato de saída
Mnemo: “O Sr. Eisenmenger e o Sr. Ebstein (2x)Fogem para ver T(2x)V(2x)”
Se tem um epónimo, é complexo.
CIV complicada é uma DCC de que tipo?
Intermédia
Ducto arterioso patente é uma DCC de que tipo?
Intermédio
Relembrar: ducto arterioso reparado é simples
Coarctação da aorta é uma DCC de que tipo?
Intermédio
Classificação da comunicação inter-auricular (CIA)
- Seio venoso
- Ostium secundum (+++)
- Ostium primum
Mnemo: “os meus SEIOS estão cá em CIMA”
Ostium secundum = 2º = 2º defeito (a meio; posição médio-septal)
Comunicação inter-auricular é mais comum em que sexo?
Mulheres
Mnemo: todas as cardiopatias congénitas do HPIM são + frequentes em HOMENS do que em mulheres excepto a CIA (Sia = mulher)
CIA é uma anomalia cardíaca comum?
Sim
CIA tipo seio venoso: localização?
Porção mais alta do septo interauricular
Mnemo: “os meus SEIOS estão cá em CIMA”
Relembrar: associa-se a conexão pulmonar anomála com a VCS ou AD
A que anomalia se associa a CIA tipo seio venoso?
Conexão pulmonar anómala entre pulmão dto VCS ou AD
CIA tipo ostium primum: localização
Porção mais inferior do septo interauricular, perto das válvulas AV
Mnemo: “o meu PRIMO está muito em BAIXO porque tem Snd Down”
Relembrar: CIA tipo ostium primum é comum no síndrome de Down e também se associa a deformidades/regurgitação valvulares
Que tipo de CIA é comum no síndrome de Down?
CIA tipo ostium primum
Mnemo: “tenho um PRIMO que está muito em BAIXO porque tem Snd Down”
Qual o tipo de CIA mais frequente e qual a sua localização?
CIA tipo ostium secundum. Localização numa posição médio-septal.
Mnemo: Ostium secundum -> 2º -> 2º defeito (a meio)
“Os últimos são os primeiros”, neste caso os “segundos (secundum) são os primeiros (+ comum)”
Quando temos uma CIA qual a direção do shunt?
Shunt esquerdo -> direito (sangue passa das câmaras de maior pressão para as de menor pressão). Leva a sobrecarga diastólica do VD e aumento do fluxo sanguíneo.
Doentes com CIA costumam ser sintomáticos precocemente na vida?
Não, são assintomáticos precocemente na vida (podem ter restrição crescimento, risco de infecções pulmonares). 4ª década começam a ser sintomáticos -> arritmias, HTP, IC direita
Quando é que os doentes com CIA começam a ser sintomáticos e a desenvolver problemas?
4ª décadas: arritmias, HTP, IC direita (shunt esq -> dta)
Achados na ACP de um doente com CIA
- Sopro mesossistólico de ejeção pulmonar (aumento do fluxo devido ao shunt esq -> dt)
- Desdobramento amplo e fixo de S2 (como o VD tem mais volume, a válvula pulmonar fecha mais tarde que a aórtica; isto não se altera com o ciclo respiratório = fixo)
Em que patologia temos: sopro mesossistólico de ejecção pulmonar + desdobramento amplo e fixo do S2?
CIA (tipo ostium secundum)
Podemos ter um sopro holossistólico apical em que tipo de CIA?
CIA tipo ostium primum -> associada a regurgitação das válvulas mitral ou tricúspide -> sopro holossistólico (apical)
Relembrar: CIA tipo ostium primum associa-se a Snd Down + defeitos/regurgitação das válvulas auriculoventriculares
Mnemo: “tenho um PRIMO que está muito em BAIXO porque tem Snd de Down”
O que acontece num doente com CIA à medida que a resistência vascular pulmonar vai aumentando?
Aumentam as pressões nas câmaras direitas até que se tornam»_space; câmaras esquerdas -> reversão da direcção do shunt -> shunt direito-esquerdo -> Cianose + Clubbing
ECG na CIA: em todos, podemos ter alargamento ou hipertrofia variáveis das câmaras (esquerdas/direitas) dependendo da presença de HTP
Direitas
ECG CIA subtipo sinus venosus
- Pacemaker ectópico
- Bloqueio 1º grau
ECG CIA subtipo ostium secundum
- Desvio direito do eixo
- Padrão rSr’ nas précordiais direitas
ECG CIA subtipo ostium primum
- Desvio superior esquerdo do eixo
(Relembrar: no subtipo ostium secundum havia desvio direito do eixo) - Rotação contrária aos ponteiros do relógio do QRS no plano frontal
Mnemo: “tenho um PRIMUM com Snd de Down que tem um relógio cujos ponteiros andam sempre ao CONTRÁRIO”
Achados ECO na CIA
- Movimento paradoxal do septo interventricular (devido a sobrecarga de volume do coração dto)
- Dilatação das câmaras direitas e artéria pulmonar
Achados no EcoTE numa CIA
Ambíguo (++ seio venoso)
Quais os doentes com CIA que são candidatos a reparação cirúrgica?
- CIA não complicada com shunt esq-dto significativo (rácio fluxo pulmonar:sistémic>1.5:1)
(i. e. queremos operar doentes com shunt esq-dto e não dto-esqdo que significaria que as pressões nas câmaras direitas já estão muito altas. Queremos: fluxo pulmonar > fluxo sistémico)
Situações de CIA que não requerem reparação cirúrgica
- Defeitos pequenos
- Shunts triviais
- Doença vascular pulmonar grave sem shunt esqd-dto significativo
Relembrar: para operarmos uma CIA queremos ter um shunt esqd-dto significativo. Se o fluxo pulmonar estiver baixo significa que as pressões nas câmaras direitas já estão a ficar altas demais para oprar
Qual a alternativa à reparação cirúrgica para encerrar uma CIA?
Vasodilatadores: diminuem a pressão e resistência -> defeito consegue fechar
Os doentes com ostium secundum ou seio venoso raramente morrem antes de que idade?
5ª década (a partir daí começam a ter sintomas)
Profilaxia de endocardite infecciosa na CIA
Risco é baixo por isso profilaxia ATB não é recomendada
Mnemo: todas as cardiopatias congénitas constituem um FR para endocardite, mas há umas que têm maior risco que outras
CIV é um defeito comum?
Sim é um dos mais comuns
Relembrar: CIA também é comum
CIV costumam ser apenas detectadas na vida adulta?
Só as de pequenas-moderadas dimensões. As de grandes dimensões são detectadas precocemente.
Relembrar: CIA não eram detectadas precocemente na vida, começavam a dar problemas na 4ª década.
Comunicação IV: (…) é frequentemente o principal determinante da clínica e viabilidade da reparação cirúrgica
Estado da vasculatura pulmonar (doentes com HTP grave e fluxos pulmonares baixos não são para operar)
Síndrome de Eisenmenger/CIV: o grau de elevação da (?) antes da cirurgia é um fator crítico determinante do prognóstico
Resistência vascular pulmonar
Gravidez está CI na Snd Eisenmenger?
Sim
Relembrar: gravidez não está CI na DCC a menos que hajam características de alto risco
Quando é que está recomendada a reparação cirúrgica de uma CIV?
- Rácio fluxo pulmonar:sistémico >1.5:1 (tem que haver fluxo pulmonar > sistémico considerável)
- SEM níveis de resistência vascular pulmonar proibitivos
( = CIA, DAP!)
Não está recomendado para doentes com pequenos shunts (rácio <1.5:1) e pressões arteriais pulmonares normais
Tratamento da hiperviscosidade (eritrocitose) na Síndrome de Eisenmenger
(sangue desoxigenado a ir para circulação sistémica -> hipoxemia tecidual -> EPO -> eritrocitose -> hiperviscosidade)
- Se eritrocitose compensada: flebotomias raramente são necessárias, porque estes doentes raramente têm sintomas de hiperviscosidade.
- Se eritrocitose descompensada resposta à hipoxia crónica (excluir desidratação e depleção Fe): flebotomia controlada com reposição de volume (flebotomia aguda s/ reposição de volume está CI!)
Causas de hiperviscosidade em doentes com cardiopatias cianóticas
- Hipóxia crónica (++ EPO): flebotomia na eritrocitose descompensada (hiperviscosidade sintomática) COM reposição de volume.
- Desidratação: hidratar
- Deficiência Fe: repor Fe gradualmente
Mulheres com cardiopatia cianótica podem tomar contracetivos orais?
Não, porque aumentam o risco de trombose vascular.
Relembrar: mulheres com cardiopatias cianóticas também não podem engravidar.