Doenças aorta Flashcards
Anomalias congénitas da aorta costumam afectar que partes?
- Arco aórtico
- Ramificações
Relembrar: a maior destas anomalias não causa sintomas, sendo apenas detectadas durante o cateterismo.
Mnemo: “as Anomalias Congénitas afectam o ArCo”
Divertículo de Kommerell
Remanescente anatómico do arco aórtico direito
Que doentes com doença congénita da aorta vão precisar de cirurgia?
Os que têm doença sintomática
Relembrar:
- A maioria das anomalias congénitas afecta o arco e as suas ramificações, sendo que não costumam causar sintomas.
O distúrbio + comummente associado a aneurismas degenerativos da aorta
Aterosclerose
Causas de aneurismas da aorta (grupos principais)
- Degeneração da média (“necrose quística da média”)
- Causas infecciosas
- Causas inflamatórias
- Causas traumáticas
Degeneração da média (aorta): afecta que parte da aorta?
Aorta proximal
Degeneração da média (aorta): fisiopatologia
Degeneração do colagénio + fibras elásticas da média -> substituição por material mucóide (ex: proteoglicanos)
Degeneração da média (aorta): morfologia dos aneurismas
Fusiformes
Mnemo: os aneurismas fusiformes afectam TODA a circunferência do vaso e TODOS vão ser fusiformes excepto os micóticos.
Relembrar:
- Degeneração da média: aorta proximal (Ao ascendente + seios Valsava)
Degeneração da média (Ao): prevalência alta em que entidades clínicas?
- Snd Marfan
- Snd Loeys-Dietz
- Ehlers-Danlos tipo IV
- Snds de aneurisma aórtico torácico familiar
- Válvula ao bicuspide
- HTA
Relembrar: aneurismas aórticos são familiares em 20% dos casos
Aneurismas aórticos associam-se a agrupamento familiar em % dos doentes
20%
Mutações SMAD3 causam um síndrome de…
Aneurismas torácicos
Relembrar:
SMAD3 também está implicado em aneurismas aórticos torácicos familiares não-sindrómicos
Mutações do SMAD3 causam aneurismas da aorta torácica familiares que podem ser…
Sindrómicos ou não-sindrómicos
Relembrar: degeneração da média causa aneurismas fusiformes da aorta proximal
Mutação no síndrome de Marfan, que é uma causa de aneurismas da aorta por degeneração da média
Fibrilina 1
Relembrar: degeneração da média causa aneurismas fusiformes da aorta proximal
Mutação no síndrome de Loeys-Dietz, que é uma causa de aneurismas da aorta por degeneração da média
TGFR1/2
Relembrar: úvula bifida
Relembrar: degeneração da média causa aneurismas fusiformes da aorta proximal
Mutação no síndrome de Ehlers-Danlos tipo IV, que é uma causa de aneurismas da aorta por degeneração da média
Pró-colagénio tipo III
Relembrar: degeneração da média causa aneurismas fusiformes da aorta proximal
Causas infecciosas de aneurismas da aorta
- Sífilis (ascendente + arco)
- TB (torácica)
- Micóticos (acima da origem das aa. renais)
Relembrar:
- Os micóticos podem ser causados por staph, strep, salmonella ou fungos (misnomer!)
- A única causa de aneurismas saculares da aorta
Aneurismas sifiliticos da aorta ocorrem em que localizão?
Aorta ascedente e arco (90%)
Mnemo: “Sífilis tem maior atingimento Superior”
Aneurismas da aorta por TB ocorrem em que localização?
Ao torácica
Mnemo: “TB = Torácica”
Relembrar:
- Sifilis = ao ascendente + arco (90%)
- Degeneração média = proximal (ao ascendente + seios valsava)
Aneurismas micóticos da aorta são raros ou comuns?
Raros
Relembrar: (misnomer!) staph, strep, Salmonella e fungos
Aneurismas micóticos da aorta podem ser causados por que agentes?
- Staph
- Strep
- Salmonella
- Fungos
(misnomer)
Relembrar:
- Ocorrem acima da origem das aa. renais
Aneurismas micóticos da aorta abdominal ocorrem acima ou abaixo da origem das aa. renais?
Acima
Aneurismas micóticos da Ao: HC positivas ou negativas?
+
Qual a única etiologia de aneurismas saculares da aorta?
Micóticos
Relembrar:
- Raros
- Causados por Staph, Strep, Salmonella ou fungos
Mnemo: “SACO de Cogumelos”
Causas inflamatórias não-infecciosas de aneurismas da aorta
- Vasculites (ex: arterite Takayasu, arterite de céls gigantes)
- Espondiloartropatias
- Snd Behçet
- Snd Cogan
- Doença sistémica associada ao IgG4
- Aortite idiopática