Miocardiopatias Flashcards
Quais as enzimas cujos polimorfismos aumentam risco de MCDilatada alcoolica?
Alcool desidrogenase
Enzima conversora da angiotensina
MCP são a causa de __% dos casos de IC
5 a 10%
Classificação clássica de MCP assenta no _:
fenótipo
Hipertrófica
Dilatada
Restritiva
MCRestritiva é definida com base na __, sendo esta muito mais proeminente inicialmente que nas outras MCP
disfunção diastólica
A nova classificação de MCP, ainda não guia a maioria das estratégias clínicas, mas fá-lo-á no futuro. Quais as MCP que contempla?
Primária vs secundária
Primárias: genéticas, adquiridas e mistas
Secundária: a sind sistémicos
CMP genéticas são dependentes/independentes da idade e têm penetrância completa/incompleta
Dependentes
Incompleta
V ou F
Estimativas de MCP continuam a diminuir no que toca à sua prevalência
Falso - a aumentar
Hereditariedade nas:
MCH?
MCD?
MCH - bem estabelecida
MCD - >30% dos casos de MCD sem outra etiologia clara
A maioria das MCP são AD/AR/ligadas ao X e as mutações mais frequentes são do tipo _
AD; missense
V ou F
Delecções/duplicações de exões/genes são causa comum de MCP
Falso: incomum
EXCEPÇÃO: Distrofinopatias
_% têm X mutações associadas a MCP, sendo que geralmente a expressão da MCP nestes doentes é mais _.
3-5%
Pelo menos 2
Grave
Regra geral,
As MCP têm maior penetrância no sexo _.
As MCP têm maior gravidade no sexo _.
Masculino
Masculino
V ou F
O tratamento das MCP baseia-se na mutação encontrada
Falso: baseia-se no fenótipo
Em todos os tipos de MCP, os primeiros sintomas são:
Intolerância ao ex fisico por dispneia e fadiga (geralmente por diminuição da reserva cardiaca)
V ou F
Apesar das MCP levarem a intensa retenção hidrica, pode não estar presente edema periférico.
Verdadeiro
Especialmente nos jovens - predomina ascite e desconforto abdominal
As mtx + bem caracterizadas nas MCP são as dos genes , que se associam tipicamente a MC
Sarcoméricos
MCH
Quais as mtx que são raras na MCP, por esses genes serem demasiado cruciais?
Mtx nas proteinas do acoplamento-excitação
Mtx estruturais da Titina - características
Causa genética + reconhecida de MCD (25% dos casos familiares)
A desmina é uma proteina de que “grupo” nas MCP? Qual a sua transmissão e qual o fenótipo a que mais está associada?
Citosqueleto
AD
MCD
(“Tudo D nas proteinas do citosqueleto, AD; MCD)
V ou F
As mutações nas proteinas do sarcolema dão tipicamente MCH
Falso: MCD
a mais conhecida: Distrofina - ligado ao X
V ou F
Alterações da distrofina são meramente herdadas
Falso
Herdado ligado ao X
Adquirido por destruição pelo virus Coxsackie (protease 2A)
Defeitos nos canais do sarcolema (canalopatias) são tipicamente causa de_
Excepção: Mutações no SCN5A (distintas as que causam _ e _) forma implicadas na _ com _.
Arritmias primarias
Sind Brugada e QT longo
CMD com alterações da condução
Defeitos nas proteinas membrana nuclear causam tipicamente _
Arritmias auriculares e doenças do sistema de condução
pode não se detectar CMP
Mtx no complexo desmossoma são tipicamente _, com 2 excepções: _ e _ que são _
Levam a _
AD; Sind Naxos e Sind Carvajal - AR
Cardiomiopatia arritmogénica
V ou F
Sind de Naxos e Sind de Carvajal são formas AR de mutações nas proteinas do sarcolema
FALSO: Proteinas do complexo de Desmossoma
Quais os virus que levam a distrofinopatia adquirida?
Virus Coxsackie
Quais as alterações da fx cardiaca e dos Ventriculos que caracterizam as MCD?
Aumento do VEsq e diminuição da fx sistólica
MAS… tb tem diminuição da fx diastolica (mto menos acentuado)
MCD afecta inicialmente qual dos Ventriculos?
Esquerdo
Quase _% dos doentes com MCP recente têm recuperação espontânea substancial
50%
V ou F
Diagnóstico e tratamento das MCD são determinados pelo estadio de ICC.
Verdadeiro
V ou F
Apesar da longa duração da MCP, a maioria dos doentes tratados com IECA’s e Beta Block apresentam melhoria significativa da FE.
Falso: só alguns. De resto é verdadeira
Quais os determinantes de recuperação bem sucedida na Miocardite virica?
Eficácia da resposta inicial inata Downregulation atempado (para evitar sobrecorrecção e AI)
Na resposta à miocardite virica, são produzidos AC que reconhecem Ag do coração. Qual o seu papel?
Papel incerto.
Não se sabe se causam lesão directa se são apenas marcadores de lesão.
Ac anti-coração surgem em que outras situações, para além da Miocardite virica?
DAC e MCD genética
Que agentes infecciosos podem causar miocardite infecciosa?
Quais os + comuns?
Virtualmente todos
Virus e Trypanosoma Cruzi (é o + COMUM!)
Qual o doente-tipo da Miocardite virica aguda?
Jovem/meia-idade
Que desenvolve dispneia progressiva e fraqueza
Dias/semanas pós sind virico com febre+mialgia
Apresentação da miocardite virica aguda
Geralmente: sinais e sintomas de IC
Alguns: dor toracica ~ pericardite ou EAM
Ocasional/: Taquiarritmias e embolização
Um pequeno nr: Miocardite fulminante
Miocardite virica fulminante tem sobrevida de _, sendo a acção rápida o melhor determinante.
Qual o tratamento?
Mais de 50%
Catecolaminas iv altas doses +/- suporte circulatorio mecanico temporario
V ou F
Doente com miocardite virica fulminante que sobreviva fica com comprometimento grande da FEVE
Falso: FEVE retorna a valores quase normais (mas não normais!)
So fica incapacitado de fazer exercicio fisico vigoroso
Qual a avaliação inicial de miocardite virica?
ECG
EcoCG
Troponinas/fracções CK
V ou F
RMN com gadolinio faz parte da avaliação inicial de miocardite virica
Falso, mas começa a ser cada vez mais usado no diagnostico
Quais as alteraçoes da miocardite virica na RMN com gadolinio?
Edema tecidual
Realce pelo gadolinio na parede media
Isquemia e Miocardite virica têm realce de gadolinio no miocardio. Em que zona da parede?
isquemia - subendocárdico
miocardite virica - parede media
Em que situaçao a biopsia cardiaca está indicada para avaliação inicial de suspeita de miocardite virica?
Na presença de TaquiV, uma vez que esta sugere sarcoidose ou miocardite de cells gigantes
Os critérios de Dallas servem para diagnóstico de que doença?
Associam-se a que técnica diagnóstica?
Quais são?
E qual a percentagem de FN em miocardites clínicas?
Miocardite vírica aguda
Biopsia cardiaca
Infiltrado linfocitico + evidencia de necrose miocitaria
80-90%
Doentes com sindromes virais recentes ou actualmente classificam-se em qts niveis diagnosticos? E quais sao?
3
Subclinica possivel - não tem sintomas cardiacos
Aguda provavel - tem sint cardiacos e associa-se por vezes a pericadite
Aguda certa - diagnostico histologico/imunohistoquimica de inflamação do endomiocardio
Quais as condiçoes para um dte com sind virico ser classificado com “miocardite aguda subclina possivel”?
Sind virico tipico recente ou actualmente, ausencia de sintomas cardiacos e pelo menos 1 de 4: Aumento troponinas/CK-MB, ECG sugestivo de lesao aguda, Diminuição da FEVE/movimento regional da parede, anomalias à imagiologia
V ou F
Diagnostico certo de miocardite aguda não requer quaisquer criterios clinico-laboratoriais
Verdadeiro
Só evidencia histologica ou imunohistoquimica de inflamaçao do endomiocardio
Qual o tratamento indicado na Miocardite virica aguda?
NADA
Quais os virus + detectados na MCD?
Qual o problema?
HHV6 e Parvovirus B19
Tb sao os + detectados nos normais
Qual a incidência de MCD no VIH?
Que papel teve a TARV nessa mesma incidência?
1-2%; diminuiu significativamente
V ou F
TARV é causa de MCD
Verdadeiro
Hep B e C: qual a que afecta + comummente o coração?
E a outra, que raramente envolve o coração, quando envolve está mais associada a que entidade?
Hep C
Hep B quando associada a PAN
V ou F
Apesar de deprimir transitoriamente a função cardiaca, o INF no tratamento da HepC melhora a disfx cardiaca
Verdadeiro
Qual a doença infecciosa que causa + frequentemente miocardite?
Doença de Chagas
V ou F
Doença de Chagas é a 2a infecção parasitica + comum no Mundo
Falso: 3a
Como esta a variar a incidencia de Doença de Chagas:
Nas areas endemicas (quais sao)?
No Ocidente
Endemicas - America Sul e Central - a diminuir
Ocidente - a aumentar
Quais as vias de transmissão de Trypanosoma cruzi?
\++ insecto "reduviid" transfusões doação orgão mãe para feto (ocasional/) oral
A fase aguda de Doença de Chagas é _ detectada clinicamente, em _% casos
A fase silenciosa de Doença de Chagas prolonga-se por _ a _ anos, evoluindo para a fase crónica em _% dos casos
raramente; menos de 5
10 a 30; 50%
Quais as manifestações cardiacas tipicas da fase cronica de Dça de Chagas?
Anomalias da condução (todos os Bloqueios, excepto BRE)
FA e TV
Pequenos aneurismas ventriculares (++ ápex)
Trombogénico - embolização sistemica e pulmonar
Como se faz o dx de Doença de Chagas?
Raramente - detecção directa do parasita (xenodiagnostico)
Mais commumente: duas serologias IgG + mas sepearadas no tempo… S e E baixas!
Tratamento da Doença de Chagas?
Fases avançadas - guiado pela clinica + Anti-coagulaçao
Sempre: benznidazole e nifurtimox
TxP Cardiaco em alguns se ausencia de doença extra-cardiaca major
Doença de Chagas tem sobrevida _% aos _ anos após IC tornar-se clinicamente aparente
Inferior a 30%
5 anos
Quais os outros trypanosomas?
Localização e clinica
Como se faz dx?
Qual a eficácia do tto AB?
Trypanosoma Rhodensis - Africa oRiental - “Rapido”/aguda
Trypanosoma Ghambiense - Africa Ocidental - ao longo de anos
DX por detecção do trypan. nos tecidos
Limitada eficácia, depende tipo e estágio da dça
Toxoplasmose: quistos + em cerca de _% dos doentes VIH
40%
Manifs cardiacas das toxoplasmose
Miocardite
Derrame pericárdico
Pericardite CONSTRITIVA
IC
Tratamento da Toxoplasmose
Terapêutica combinada:
Pirimetamina + Sulfazidina/Clindamicina
V ou F
Triquinelose dá ICC manifesta comummente, uma vez que invade ocasionalmente o miocárdio
Falso: raramente, apesar da invasao ocasional
Difteria - afecta coração em _% dos doentes, sendo a afecção cardiaca a principal causa de morte nestes doentes
50%