Miocardiopatias Flashcards

1
Q

Quais as enzimas cujos polimorfismos aumentam risco de MCDilatada alcoolica?

A

Alcool desidrogenase

Enzima conversora da angiotensina

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2
Q

MCP são a causa de __% dos casos de IC

A

5 a 10%

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3
Q

Classificação clássica de MCP assenta no _:

A

fenótipo
Hipertrófica
Dilatada
Restritiva

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4
Q

MCRestritiva é definida com base na __, sendo esta muito mais proeminente inicialmente que nas outras MCP

A

disfunção diastólica

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5
Q

A nova classificação de MCP, ainda não guia a maioria das estratégias clínicas, mas fá-lo-á no futuro. Quais as MCP que contempla?

A

Primária vs secundária
Primárias: genéticas, adquiridas e mistas
Secundária: a sind sistémicos

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6
Q

CMP genéticas são dependentes/independentes da idade e têm penetrância completa/incompleta

A

Dependentes

Incompleta

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7
Q

V ou F

Estimativas de MCP continuam a diminuir no que toca à sua prevalência

A

Falso - a aumentar

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8
Q

Hereditariedade nas:
MCH?
MCD?

A

MCH - bem estabelecida

MCD - >30% dos casos de MCD sem outra etiologia clara

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9
Q

A maioria das MCP são AD/AR/ligadas ao X e as mutações mais frequentes são do tipo _

A

AD; missense

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10
Q

V ou F

Delecções/duplicações de exões/genes são causa comum de MCP

A

Falso: incomum

EXCEPÇÃO: Distrofinopatias

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11
Q

_% têm X mutações associadas a MCP, sendo que geralmente a expressão da MCP nestes doentes é mais _.

A

3-5%
Pelo menos 2
Grave

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12
Q

Regra geral,
As MCP têm maior penetrância no sexo _.
As MCP têm maior gravidade no sexo _.

A

Masculino

Masculino

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13
Q

V ou F

O tratamento das MCP baseia-se na mutação encontrada

A

Falso: baseia-se no fenótipo

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14
Q

Em todos os tipos de MCP, os primeiros sintomas são:

A

Intolerância ao ex fisico por dispneia e fadiga (geralmente por diminuição da reserva cardiaca)

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15
Q

V ou F

Apesar das MCP levarem a intensa retenção hidrica, pode não estar presente edema periférico.

A

Verdadeiro

Especialmente nos jovens - predomina ascite e desconforto abdominal

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16
Q

As mtx + bem caracterizadas nas MCP são as dos genes , que se associam tipicamente a MC

A

Sarcoméricos

MCH

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17
Q

Quais as mtx que são raras na MCP, por esses genes serem demasiado cruciais?

A

Mtx nas proteinas do acoplamento-excitação

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18
Q

Mtx estruturais da Titina - características

A

Causa genética + reconhecida de MCD (25% dos casos familiares)

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19
Q

A desmina é uma proteina de que “grupo” nas MCP? Qual a sua transmissão e qual o fenótipo a que mais está associada?

A

Citosqueleto
AD
MCD

(“Tudo D nas proteinas do citosqueleto, AD; MCD)

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20
Q

V ou F

As mutações nas proteinas do sarcolema dão tipicamente MCH

A

Falso: MCD

a mais conhecida: Distrofina - ligado ao X

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21
Q

V ou F

Alterações da distrofina são meramente herdadas

A

Falso

Herdado ligado ao X
Adquirido por destruição pelo virus Coxsackie (protease 2A)

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22
Q

Defeitos nos canais do sarcolema (canalopatias) são tipicamente causa de_
Excepção: Mutações no SCN5A (distintas as que causam _ e _) forma implicadas na _ com _.

A

Arritmias primarias
Sind Brugada e QT longo
CMD com alterações da condução

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23
Q

Defeitos nas proteinas membrana nuclear causam tipicamente _

A

Arritmias auriculares e doenças do sistema de condução

pode não se detectar CMP

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24
Q

Mtx no complexo desmossoma são tipicamente _, com 2 excepções: _ e _ que são _
Levam a _

A

AD; Sind Naxos e Sind Carvajal - AR

Cardiomiopatia arritmogénica

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25
Q

V ou F

Sind de Naxos e Sind de Carvajal são formas AR de mutações nas proteinas do sarcolema

A

FALSO: Proteinas do complexo de Desmossoma

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26
Q

Quais os virus que levam a distrofinopatia adquirida?

A

Virus Coxsackie

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27
Q

Quais as alterações da fx cardiaca e dos Ventriculos que caracterizam as MCD?

A

Aumento do VEsq e diminuição da fx sistólica

MAS… tb tem diminuição da fx diastolica (mto menos acentuado)

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28
Q

MCD afecta inicialmente qual dos Ventriculos?

A

Esquerdo

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29
Q

Quase _% dos doentes com MCP recente têm recuperação espontânea substancial

A

50%

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30
Q

V ou F

Diagnóstico e tratamento das MCD são determinados pelo estadio de ICC.

A

Verdadeiro

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31
Q

V ou F

Apesar da longa duração da MCP, a maioria dos doentes tratados com IECA’s e Beta Block apresentam melhoria significativa da FE.

A

Falso: só alguns. De resto é verdadeira

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32
Q

Quais os determinantes de recuperação bem sucedida na Miocardite virica?

A
Eficácia da resposta inicial inata
Downregulation atempado (para evitar sobrecorrecção e AI)
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33
Q

Na resposta à miocardite virica, são produzidos AC que reconhecem Ag do coração. Qual o seu papel?

A

Papel incerto.

Não se sabe se causam lesão directa se são apenas marcadores de lesão.

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34
Q

Ac anti-coração surgem em que outras situações, para além da Miocardite virica?

A

DAC e MCD genética

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35
Q

Que agentes infecciosos podem causar miocardite infecciosa?

Quais os + comuns?

A

Virtualmente todos

Virus e Trypanosoma Cruzi (é o + COMUM!)

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36
Q

Qual o doente-tipo da Miocardite virica aguda?

A

Jovem/meia-idade
Que desenvolve dispneia progressiva e fraqueza
Dias/semanas pós sind virico com febre+mialgia

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37
Q

Apresentação da miocardite virica aguda

A

Geralmente: sinais e sintomas de IC
Alguns: dor toracica ~ pericardite ou EAM
Ocasional/: Taquiarritmias e embolização
Um pequeno nr: Miocardite fulminante

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38
Q

Miocardite virica fulminante tem sobrevida de _, sendo a acção rápida o melhor determinante.
Qual o tratamento?

A

Mais de 50%

Catecolaminas iv altas doses +/- suporte circulatorio mecanico temporario

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39
Q

V ou F

Doente com miocardite virica fulminante que sobreviva fica com comprometimento grande da FEVE

A

Falso: FEVE retorna a valores quase normais (mas não normais!)
So fica incapacitado de fazer exercicio fisico vigoroso

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40
Q

Qual a avaliação inicial de miocardite virica?

A

ECG
EcoCG
Troponinas/fracções CK

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41
Q

V ou F

RMN com gadolinio faz parte da avaliação inicial de miocardite virica

A

Falso, mas começa a ser cada vez mais usado no diagnostico

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42
Q

Quais as alteraçoes da miocardite virica na RMN com gadolinio?

A

Edema tecidual

Realce pelo gadolinio na parede media

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43
Q

Isquemia e Miocardite virica têm realce de gadolinio no miocardio. Em que zona da parede?

A

isquemia - subendocárdico

miocardite virica - parede media

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44
Q

Em que situaçao a biopsia cardiaca está indicada para avaliação inicial de suspeita de miocardite virica?

A

Na presença de TaquiV, uma vez que esta sugere sarcoidose ou miocardite de cells gigantes

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45
Q

Os critérios de Dallas servem para diagnóstico de que doença?
Associam-se a que técnica diagnóstica?
Quais são?
E qual a percentagem de FN em miocardites clínicas?

A

Miocardite vírica aguda
Biopsia cardiaca
Infiltrado linfocitico + evidencia de necrose miocitaria
80-90%

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46
Q

Doentes com sindromes virais recentes ou actualmente classificam-se em qts niveis diagnosticos? E quais sao?

A

3
Subclinica possivel - não tem sintomas cardiacos
Aguda provavel - tem sint cardiacos e associa-se por vezes a pericadite
Aguda certa - diagnostico histologico/imunohistoquimica de inflamação do endomiocardio

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47
Q

Quais as condiçoes para um dte com sind virico ser classificado com “miocardite aguda subclina possivel”?

A

Sind virico tipico recente ou actualmente, ausencia de sintomas cardiacos e pelo menos 1 de 4: Aumento troponinas/CK-MB, ECG sugestivo de lesao aguda, Diminuição da FEVE/movimento regional da parede, anomalias à imagiologia

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48
Q

V ou F

Diagnostico certo de miocardite aguda não requer quaisquer criterios clinico-laboratoriais

A

Verdadeiro

Só evidencia histologica ou imunohistoquimica de inflamaçao do endomiocardio

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49
Q

Qual o tratamento indicado na Miocardite virica aguda?

A

NADA

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50
Q

Quais os virus + detectados na MCD?

Qual o problema?

A

HHV6 e Parvovirus B19

Tb sao os + detectados nos normais

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51
Q

Qual a incidência de MCD no VIH?

Que papel teve a TARV nessa mesma incidência?

A

1-2%; diminuiu significativamente

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52
Q

V ou F

TARV é causa de MCD

A

Verdadeiro

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53
Q

Hep B e C: qual a que afecta + comummente o coração?

E a outra, que raramente envolve o coração, quando envolve está mais associada a que entidade?

A

Hep C

Hep B quando associada a PAN

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54
Q

V ou F

Apesar de deprimir transitoriamente a função cardiaca, o INF no tratamento da HepC melhora a disfx cardiaca

A

Verdadeiro

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55
Q

Qual a doença infecciosa que causa + frequentemente miocardite?

A

Doença de Chagas

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56
Q

V ou F

Doença de Chagas é a 2a infecção parasitica + comum no Mundo

A

Falso: 3a

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57
Q

Como esta a variar a incidencia de Doença de Chagas:
Nas areas endemicas (quais sao)?
No Ocidente

A

Endemicas - America Sul e Central - a diminuir

Ocidente - a aumentar

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58
Q

Quais as vias de transmissão de Trypanosoma cruzi?

A
\++ insecto "reduviid"
transfusões
doação orgão
mãe para feto
(ocasional/) oral
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59
Q

A fase aguda de Doença de Chagas é _ detectada clinicamente, em _% casos
A fase silenciosa de Doença de Chagas prolonga-se por _ a _ anos, evoluindo para a fase crónica em _% dos casos

A

raramente; menos de 5

10 a 30; 50%

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60
Q

Quais as manifestações cardiacas tipicas da fase cronica de Dça de Chagas?

A

Anomalias da condução (todos os Bloqueios, excepto BRE)
FA e TV
Pequenos aneurismas ventriculares (++ ápex)
Trombogénico - embolização sistemica e pulmonar

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61
Q

Como se faz o dx de Doença de Chagas?

A

Raramente - detecção directa do parasita (xenodiagnostico)

Mais commumente: duas serologias IgG + mas sepearadas no tempo… S e E baixas!

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62
Q

Tratamento da Doença de Chagas?

A

Fases avançadas - guiado pela clinica + Anti-coagulaçao
Sempre: benznidazole e nifurtimox
TxP Cardiaco em alguns se ausencia de doença extra-cardiaca major

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63
Q

Doença de Chagas tem sobrevida _% aos _ anos após IC tornar-se clinicamente aparente

A

Inferior a 30%

5 anos

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64
Q

Quais os outros trypanosomas?
Localização e clinica
Como se faz dx?
Qual a eficácia do tto AB?

A

Trypanosoma Rhodensis - Africa oRiental - “Rapido”/aguda
Trypanosoma Ghambiense - Africa Ocidental - ao longo de anos
DX por detecção do trypan. nos tecidos
Limitada eficácia, depende tipo e estágio da dça

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65
Q

Toxoplasmose: quistos + em cerca de _% dos doentes VIH

A

40%

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66
Q

Manifs cardiacas das toxoplasmose

A

Miocardite
Derrame pericárdico
Pericardite CONSTRITIVA
IC

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67
Q

Tratamento da Toxoplasmose

A

Terapêutica combinada:

Pirimetamina + Sulfazidina/Clindamicina

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68
Q

V ou F

Triquinelose dá ICC manifesta comummente, uma vez que invade ocasionalmente o miocárdio

A

Falso: raramente, apesar da invasao ocasional

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69
Q

Difteria - afecta coração em _% dos doentes, sendo a afecção cardiaca a principal causa de morte nestes doentes

A

50%

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70
Q

Qual é o tratamento mais urgente na Difteria?

A

Anti-toxina (mais urgente que o AB)

71
Q

Clostridium - mecanismo de lesão miocárdica?

O que se encontra à biopsia?

A

Toxina

Bolhas de ar e ocasionalmente abcessos mio- e pericárdicos

72
Q

Dça de Whipple - quais as afecções cardiacas possiveis?

O tratamento com _ é eficaz, apesar das recidivas frequentes.

A
Pericardite
Arterite coronaria
Lesao valvular
(ocasional/) ICC
tto ANTI-TB (ND)
73
Q

Dça de Lyme (ag etiologico?)
Qual a manif clinica + comum?
Tempo para resolução?
“Afecta coração em _%, e em _% destes causa BAV”

A

Espiroqueta Borrelia
Artrite + dça sistema condção cardiaco
Resolve em 1-2 sem de AB
50%, 10%

74
Q

Miocardites fungicas e por ricketsias:

Qual a que rara/ tem manifs cardiacas como manif dominante?
Qual a que frequente/ altera ECG? E nessa, qual o mecanismo de lesão?

A

Fungica;

Ricketsias - pelo envolvimento vascular sistémico!

75
Q

Qual é o paradigma da miocardite inflamatória ñ infecciosa?

A

Rejeiçao TxP Cardiaco

76
Q

Qual é a miocardite inflamatoria ñ infecciosa + diagnosticada?

A

Granulomatosa: compreende Sarcoidose (+ freq) e Miocardite de célls gigantes

77
Q

(cap MCP:) Sarcoidose é mais comum em quem?

A

Afro-americanos, jovens e HOMENS

cap de Sarcoidose diz Mulheres jovens nos paises Norte Europa

78
Q

V ou F

Sarcoidose pulmonar é FR para Sarcoidose Cardiaca

A

Verdadeiro

79
Q

“Quando TV ou Block condução dominam a apresentação inicial de IC sem DAC, deve-se suspeitar muito de _”

A

Miocardite granulomatosa

80
Q

Na sarcoidose pulmonar, dependendo do tempo de evolução, os Ventriculos podem apresentar-se _ ou _; predominando as alterações à esquerda/direita, tal como as arritmias.

A

Dilatados ou restritivos

Direita

81
Q

Em que Miocardites são comuns aneurismas ventriculares pequenos?

A

Sarcoidose

Dça de Chagas

82
Q

V ou F

Diagnóstico de sarcoidose geralmente confirmação patologica para excluir infecção cronica

A

Verdadeiro (TB e histoplasmose)

83
Q

Numa miocardite por sarcoidose qual o tecido/orgao que se biopsa para diagnostico patologico? Porque?

A

uma das adenopatias grandes mediastinicas

Pq granulomas no miocardio sao dispersos e a biopsia pode vir “branca”

84
Q

Em qual das manifestações cardiacas de sarcoidose os corticoides têm mais eficacia: arritmias ou IC?

A

Arritmias

85
Q

V ou F

Miocardite de cells gigantes, apesar de menos comum, é mais detectado por biopsia cardiaca que a sarcoidose

A

Verdadeiro

10-20% de TODAS as biopsias cardiacas positivas

86
Q

Doenças associadas a miocardite de cells gigantes

A
Timomas
Tiroidite
Anemia Perniciosa
Outras dças AI
(ocasional/) infecção recente
87
Q

V ou F

Uma vez que a miocardite de cells gigantes tem apresentação com rápida deterioração e TV, o tratamento por vezes requer TxP cardiaco electivo

A

Falso: urgente

88
Q

Na sarcoidose cardiaca como são
Granulomas?
Resposta aos GCT?

E na miocardite de cells gigantes?

A

dispersos
Maior resposta

difusos
Menor resposta, às vezes requer associaçao de outros imunossupressores

89
Q

Miocardite eosinofilica ->

Miocardite hipersensibilidade ->

A

Manif importante de sind hipereosinofilico
++ por ATB

Ambos com eosinofilia, mas +++ miocardite eosinofilica

90
Q

Manifestações cardiacas de DTC

A

Pericardite, vasculite, HtP, DAC acelerada (todas + frequentes)
Miocardite

91
Q

Qd se desenvolve a CMP pós parto? Frequencia?

A

Ultimo trimestre ate 6 meses pos parto

1:2000 a 1:15000

92
Q

FR para CMP Pos Parto

A
Idade avançada materna
Multiparidade
Gravidez gemelar
Desnutrição
Toxemia gravidez
Tocoliticos
Pre-eclampsia
93
Q

V ou F

A CMP pos parto e CMP associada à gravidez não têm base genetica

A

Falso: aparentam ter base genetica e a gravidez servir como trigger ambiental

94
Q

Qual a toxina + comummente implicada na CMD?

Contribui para qts % de IC, incluindo descompensaçoes?

A

Alcool

Mais de 10%

95
Q

A toxicidade do alcool na MCD deve-se a quê?

A

Alcool em si e seu metabolito - Acetaldeido

96
Q

Qual o consumo de alcool necessario para causar MCD num coraçao normal?

A

5-6 bebidas/dia por 5-10 anos

MAS Binge drinking frequente pode ser suficiente

97
Q

V ou F

A maioria dos doentes com MCD alcoolica apresenta estigmas alcoolicos, ou pelo menos cumprimento da sua funcionalidade

A

FALSO

98
Q

Um componente significativo da CMP alcoolica é reversivel, mesmo se a doença for grave
Melhoria marcada ocorre após _ meses de abstinência

A

3 a 6 meses

99
Q

V ou F

Um doente com MCD alcoolicae valores de FEVE muito reduzidos tem indicação imediata para colocação de CDI

A

Falso - deve esperar 3 a 6 meses de abstinencia - melhorias significativas!

100
Q

Catecolaminérgicos associam-se a que manifs cardiacas?

Caracteristicamente, os achados sao semelhantes aos do _, apresentando _

A

MC cronica, isquemia aguda, Taquiarritmias
Feocromocitoma
microenfartes

101
Q

Quais os farmacos + implicados na CMD toxica?

A

QT

102
Q

Alterações histologicas cardiacas caracteristicas de Antraciclinas (2)

A

Degeneração vacuolar

Perda miofibrilhas

103
Q

Antraciclinas têm CMD mal tolerada. Pq?

A

FEVE baixa e ventriculo relativamente nao dilatado.

Enche menos, ejecta (ainda) menos, mal tolerado

104
Q

TTO da CMD das antraciclinas

A

IECA + BB
Tratamento da Taqui Sinusal “inapropriada”
Cuidadinho com hipoTA ortostatica

105
Q

3 apresentaçoes da CMD antraciclinas

A

IC aguda pós 1 dose
Inicio precoce - em 3%
Apresentaçao cronica ( depende se pré ou pós pubere)

106
Q

Transtuzumab: incidência e reversibilidade em relação à CMD das antraciclinas?

A

Menos incidente e mais reversivel

107
Q

V ou F

A reversibilidade na MCD toxica por Transtuzumab deve-se ao tratamento

A

Falso: nao é claro… ele por si já é bastante reversivel

108
Q

(MCP) Considerar HiperT sempre que…

A

FA de inicio recente
TV
FA com resposta ventricular rapida dificil de controlar

109
Q

Causa + comum de anomalias Tiroide na pop cardiaca’

A

Amiodarona para tto de arritmias

110
Q

V ou F
“Estados aumentam [renina] levam a depressão modesta da FE com pequeno aumento ou sem dilataçao ventricular e sintomas Lábeis Marcados”

A

Verdadeiro

111
Q

FR tipicos para IC com FE preservada

A

HTA
DM
Idade
Sexo feminino

112
Q

Beriberi - défice de _ - é causa de IC _

Doença de Keshan - défice de _

A

Tiamina; de alto DC inicialmente (por vasodilataçao)

Selénio

113
Q

V ou F

Hipo Mg2+ é causa frequente de CMP, ao contrário de HipoCa2+ crónica

A

FALSO
HipoMG2+ RARAMENTE
HipoCA2+ Frequentemente

114
Q

(CMP) Hemocromatose é causa de _ mas a apresentaçao clinica é tipicamente de _

A

CMR; CMD

115
Q
Hemocromatose:
_% de heterozigotos
prevalência _
Transmição da mtx _ é _
Penetrância é _
A

10%
1:500
HFE; AR
limitada

116
Q

Diagnóstico de Hemocromatose é _:

dosear _ e _; sendo valores diagnosticos no homem acima de _ e na mulher acima de _

A

fácil
Ferro sérico e saturação de tranferrina
60% no homem e 50% na mulher

117
Q

Mutações na _ são a causa genética mais comum de CMD, sendo responsáveis por _% dos casos familiares.
Nos homens, esta mutação leva a inicio mais cedo, tipicamente _ antes das mulheres, sem diferença na clínica

A

Titina
25%
1 década

118
Q

V ou F

Nas familias com CMP com mtx particularmente arritmogenicas, a implantaçao de CDI pode estar indicada antes de se atingir o threshold-standard

A

Verdadeiro

119
Q

V ou F
Mutações nas proteinas dos desmossomas pode levar a cabelo tipo lã e pele espessadas nas solas maos/pes (sind Naxos - AR)

A

Verdadeiro

120
Q

V ou F

A cardiomiopatia de TakoTsubo é tipicamente uma cardiomiopatia cronica dilatada

A

Falso: AGUDA

121
Q

Qual o doente tipo da CMP de Takotsubo?

A

velhas expostas a muito stress fisico/emocional

122
Q

Qual a terapêutica comprovadamente benefica na CMP de TakoTsubo?

A

NENHUMA

123
Q

Qual a terapeutica mais usada na CMP de TakoTsubo?

A

Bloqueio conjunto alfa e beta adrenergico

124
Q

V ou F

A CMD idiopatica corresponde à maioria dos casos

A

Verdadeiro

DX de exclusao - 2/3 dos casos

125
Q

Dças metabolicas causam que tipos de CMP? Qual mais frequentemente? Quando se manifesta a CMP?

A

TODOS os 3 fenotipos
++ Restritiva
Desde a infancia

126
Q

Qual o prognostico da CMP de TakoTsubo?

A

BOM - resolve em dias a semanas;

recorre em 10%

127
Q

Dça de Gaucher deve-se a défice de _, acumulando-se cells ricas em _, que ao infiltrar o coraçao podem levar a _ e a _.
Existe tto especifico?

A

beta-glucosidase
cerebroside
Derrame pericardico hemorragico e dça valvular
Sim, reposiçao de beta-glucosidase

128
Q

Qual o grupo de dças metabolicas em que os afectados raramente atingem idade adulta?

A

Dças de armazenamento de glicogenio

129
Q

V ou F

Anti-coagulação faz parte do tratamento de CMP de TakoTsubo, à semelhança de outras CMP com aumento de risco arritmogénico

A

FALSO: CI! Risco de ruptura ventricular

130
Q

V ou F

CMR é a 2ª forma mais comum das CMP

A

Falso - a menos comum

131
Q

CMR é dominada por disfx _, geralmente com contractilidade e FEVE _ (entre X e Y %)

A

diastólica
ligeiramente diminuídas
30-50%

132
Q

Como se encontram os átrios nas CMR?

A

Aumentados, por vezes massivamente

133
Q

CMR:
A pressão telediastólica encontra-se _ nos 2 ventriculos.
A DC encontra-se mantida em que fases?
Qual o ventriculo que tolera pior a pressão? Qual a sintomatologia?

A

aumentada
até fases avançadas
VD
IC direita

134
Q

V ou F (CMR)

S3 encontra-se mais frequentemente presente que S4 em ritmo sinusal, mas FA é comum

A

Falso:

S4 é mais freq que S3; o resto é V

135
Q

Quais as principais grupos de causas de CMR? (3)

Qual o principal DD?

A

Infiltração
Acumulaçao produtos metabolicos anormais
Fibrose
DD: Pericardite constrictiva

136
Q

Qual a principal causa de CMR?

A

Amiloidose

137
Q

A amiloidose familiar - com mtx V122I no gene da _ (cromossoma 13) - é mais frequente em _ (X%), e em X% destes com IC

A

Transtiretina
Negros
4%
10%

138
Q

Patogenese da amiloidose cardiaca?

A

Disfx organica por disrupção fisica e toxicidade directa adicional

139
Q

Amiloidose senil - acumulação anormal de _ ou de _ Normal
Nos 80+ afecta X%
Nos 90+ afecta Y%
A que sexo se associa mais?

A

Transtiretina ou ANP
10%
50%
Masculino: maior nr afectados e risco 20x maior de progressão para dça clinica

140
Q

Amiloidose cardiaca é classicamente suspeitada qd? (2)

A

Ventriculo espessado
+
diminuição da voltagem ao ECG

141
Q

Diminuição da voltagem do ECG é menos comum em que formas de amiloidose?

A

Familiar

Senil

142
Q

Como se faz o dx de cardiopatia por amiloidose:

  • Primaria
  • Familiar
A

Por xs: biopsia gordura abdominal ou do recto

Biopsia cardiaca + FIAVEL: infiltrados dispersos ++ junto aos vasos e sist conducao

143
Q

Como se faz o dx do tipo de proteina amiloide envolvido na CMP?

A

Imunohistoquimica da biopsia

NOTA: electroforese sanguinea pode dar classificacao errada!

144
Q

Tratamento da CMR amiloidose?

A

++ tratar edema - diureticos ansa altas doses

AC podem ser necessarios

145
Q

V ou F

A digoxina deve ser reduzida a baixas doses ou CI se CMP por amiloidose. Justifique

A

V

Liga-se à proteina amiloide, e acumula-se em doses toxicas

146
Q

Prognostico da CMR por amiloidose

A

Primaria - PIOR PROGN! Morre em 6-12m pos IC
Deposição de Trantiretina - Progn intermedio, Pode ser tratado com txp cardiaco e hepatico
Senil - MELHOR PROGN! evolução + lenta

147
Q

V ou F

CMP fibrotica é causa de dilataçao ventricular

A

Falso

148
Q

V ou F

Radiação é causa de CMP fibrotica e de pericardite constritiva, frequentemente co-existindo

A

Verdadeiro

149
Q

Esclerodermia - patogenese cardiaca e como se encontra o coraçao?

A

Espasmo peqs vasos + isquemia

Coraçao pequeno e rijo; diminuiçao FE e ausencia dilataçao

150
Q

Dça endomiocardica dá CMP de que tipo? Quais os locais mais afectados (2)

A

CMR

Apex e valvulas

151
Q

Dça endomiocardica é _ em quem nunca viveu na linha do Equador, e se presente associa-se a historia de _
Predomina no sexo _
Associa-se a que manifestaçoes? (3)

A

RARA… sind hipereosinofilico cronico (endocardite de Loffler)
Masculino
Tromboembolismo, arritmias SupraV e IC

152
Q

Dça endomiocardica nos paises equatorianos:
Causa _% das IC
Tem predominio sexual? E de raça?
Associa-se a eosinofilia?

A

25%
De sexo NAO, de raça SIM - NEGROS
Não! (mas a dos paises desenvolvidos SIM)

153
Q

Tratamento da Dça endomiocardica

A

Médico + cirurgico
Médico: GCT + QT (se hipereosinofilia); diureticos (torna-se resistente); AC
Cirurgico: ressecçao dos apex e substituiçao valvular dão melhoria sintomatica, MAS elevada morbimortalidade e recorrencias tardias

154
Q

Tumor carcinoide é causa de que tipo de CMP?

A

CMR

155
Q

CMH
Definição?
Padrão de transmissão?
Prevalência?

A

D: HVE que se desenvolve sem HTA; dça valvular aortica; dças infiltrativas sistemias; dças de armazenamento sistemicas
PT: AD
Prev: 1/500

156
Q

Qual é a principal causa de morte subita em jovens, sendo tb causa importante de IC?

A

CMH

157
Q

CMH: a apresentação em idade pediatrica tem melhor ou pior prognostico que a apresentaçao em idade adulta?

A

PIOR

158
Q

_% das CMH são causadas por mutações no Sarcómero. São mais comuns na dça familiar e apresentam tipicamente _

A

60%

Hipertrofia septal assimetrica

159
Q

Mtx do sarcomero na CMH: _% sao mtx no _ ou no _

A

80%: MYH7 ou MYBPC3

160
Q

V ou F

O fenotipo da CMH encontra-se frequentemente presente ao nascimento

A

Falso - raramente

161
Q

Quando se deve iniciar o screening de familiares de CMH?

A

Na adolescencia

162
Q

Mtx na MYBPC3 na CMH:
É uma proteina do _
Idade média de desenvolvimento de dça?
_% não têm doença aos 70 anos

A

sarcómero (Mtx MYBPC3 + MYH7 responsaveis por 80% das mtx do sarcomero causadoras de CMH)
40 anos
30%

163
Q

Macroscopicamente qual é o padrão de hipertrofia da CMH?

A

Hipertrofia ventricular nao uniforme ++ septo IV (local de máxima hipertrofia)

164
Q

Qual o foco principal de dx e de intervençao nas CMH?

A

Presença (ou nao) de obstruçao do tracto de saida do VE

165
Q

Qto à obstrução do tracto de saida do VE na CMH:
Qts têm obstrução em repouso?
Qts têm com o exercicio?
Qts não têm obstruçao?

A

30%
30%
40%

166
Q

A obstrução do tracto de saida do VE na CMH:

  • leva a regurgitação _ direccionada _
  • aumenta/diminui preload
  • aumenta/diminui afterload
  • Caracteristicas do sopro de ejecçao (3)
A

mitral posterior
diminui
diminui
Grave, tardio, aumenta mto com manobras que diminuam volume camara/aumentem obstrução

167
Q

Diferença entre coraçao de atleta e coraçao de CMH

A

Coraçao de atleta: fx diastolica N

168
Q

V ou F

A biopsia é frequentemente necessaria no dx de CMH

A

Falso

169
Q

V ou F

Uma vez que existem muitas mutações benignas, a estratégia de seguir familiares de CMH implica certeza da “malignidade” da mtx

A

Verdadeiro

170
Q

Tratamento da CMH - objectivos (2)

A

Diminuir sintomas

Prevenir morte subita + AVC

171
Q

CMH: Obstrução do tracto de saida do VE é tratada medicamente na maioria dos doentes. Qual a 1ª linha?

A

Beta-bloq e BCC tipo L

se sintomas persistentes: Disopiramida

172
Q

CMH: _% tem sintomas refractários à terapêutica farmacologica.
Quais as opçoes terapeuticas? (2)
Destas, qual/ais a(s) que melhora(m) os outcomes?

A

Ablaço septal alcoolica
Miomectomia cirurgica

NENHUMA

173
Q

CMH

Complicação + comum ablaçao septal alcoolica = à da miomectomia cirurgica. Qual é?

A

Bloqueio AV completo - fazer PACING PERMANENTE

174
Q

Qual a atitude na CMH que se deve tomar para com o ex fisico?

A

Ex fisico vigoroso CI!