MIELODISPLASIE Flashcards
Sopravvivenza media nelle mielodisplasie:
30% a 5 anni
Mielodisplasia:
blasti nel midollo/periferia, neutropenia, anemia, piastrinopenia
I bastoncelli di “Auer” si trovano:
o Nei linfoblasti
o Nelle cellule del linfoma di Burkitt
o Nella sindrome del 5q
o Nei mieloblasti della leucemia promielocitica acuta
o Nella leucemia mieloide cronica
Nei mieloblasti della leucemia promielocitica acuta
Criterio diagnostico specifico per le sindromi mielodisplastiche:
o Citogenetica anomalie
o Displasia di almeno il 10%
o Blasti >20% ecc
o Citopenie
o Mutazioni puntiformi
Displasia di almeno il 10%
La sindrome del 5q:
o Si presenta con anemia francamente macrocitica, con lv di piastrine normali o
aumentati, modesta leucocitosi, megacariociti di dimensioni aumentate
o Si presenta con anemia francamente macrocitica, con lv di piastrine normali o
aumentati, modesta leucopenia, megacariociti monoblasti
o Si presenta con anemia francamente macrocitica, con lv di piastrine normali o
aumentati, modesta leicocitoposi, megacariociti normali
o Si presenta con anemia normocitica, con lv di piastrine ridotti, modesta leucopenia,
megacariociti monoblasti
o Si presenta con anemia microcitica, con lv di piastrine normali o aumentati, modesta
leucopenia, megacariociti monoblasti
Si presenta con anemia francamente macrocitica, con lv di piastrine normali o
aumentati, modesta leucopenia, megacariociti monoblasti
Qualcosa della percentuale di blasti nelle mielodisplastiche di tipo II:
TIPO 1: blasti <5%
TIPO 2: blasti 5-19% + Auer
Le varie forme delle MDS e quale di esse evolve più facilmente in LMA:
la mds con eccesso di blasti (tipo II)
Lesione genetica che si associa ai sideroblasti ad anello?
o SF3B1
A che serve MCV in corso di mielodispalsie
Anemia macrocitica nella 5q
Quante mielodisplasie si conoscono?
5
Nelle sindromi mielodisplastiche con eccesso di blasti di tipo 2:
o la conta dei blasti nel midollo è compresa fra il 10 e il 19%
o è sempre presente la delezione del braccio lungo del cromosoma 5 (del 5q)
o la conta dei blasti midollari è compresa fra il 5 e il 9%
o è sempre superiore al 10%
o hanno sempre sideroblasti ad anello
la conta dei blasti nel midollo è compresa fra il 10 e il 19%
Nelle sindromi mielodisplastiche:
o è sempre presente una leucocitosi
o vi è spesso un aumento globale di tutti i valori dell’emocromo
o è sempre presente la traslocazione t(8;21)
o il tratto distintivo nell’emocromo è spesso l’anemia
o la percentuale di blasti nel midollo osseo è sempre inferiore al 5%
il tratto distintivo nell’emocromo è spesso l’anemia
La “sindrome del 5q-“
o È nota anche come “Leucemia a cellule capellute”
o È prevalente nel sesso maschile con rapporto M.F di 7:1
o E’ un tipo di Leucemia Acuta Mieloide non sensibile alla chemioterapia
o È un’entità nosologica di sindrome mielodisplastica
o E’ un’emopatia che si contraddistingue per un elevato rischio di evoluzione in Leucemia
Acuta
È un’entità nosologica di sindrome mielodisplastica
I criteri per la diagnosi di sindrome mielodisplastica
o Prevedono più del 5% di elementi displastici in tutte le linee emopoietiche
o Non tengono conto delle alterazioni del cariotipo
o Prevedono che la conta neutrofila assoluta sia sempre superiore a 2000/mmc
o Prevedono che livelli di anemia siano costantemente maggiori di 11g/dl di emoglobina
o Considerano una percentuale maggiore del 10% di displasia in almeno una linea
emopoietica, una percentuale di blasti midollari compresa fra 5 e 19%, un cariotipo
anomalo o l’evidenza di una popolazione con difetto genetico locale
o Considerano una percentuale maggiore del 10% di displasia in almeno una linea
emopoietica, una percentuale di blasti midollari compresa fra 5 e 19%, un cariotipo
anomalo o l’evidenza di una popolazione con difetto genetico locale
quanti sideroblasti ci sono
Sideroblasti normali: si trovano in quantità normali nel midollo osseo e contengono granuli di ferro all’interno delle mitocondrie.
Sideroblasti ad anello: sono anormali e caratteristici di certe condizioni patologiche come l’anemia sideroblastica. In questi casi, il ferro si accumula in un “anello” intorno al nucleo della cellula
Mielofibrosi a prognosi peggiore:
triplo negativo
