Microangiopathies: Maladie des petits vaisseaux

Question 1

Def de maladie des petits vaisseaux:

Answer 1

. est une/des condition(s) (+- chronique) affectant les microvaisseaux cérébraux

Question 2

Maladie des petits vaisseaux: quels vaisseaux ?

Answer 2

. concerne: artérioles, perforantes, capillaires et veinules

Question 3

Maladie des petits vaisseaux: freq

Answer 3

. environ 20% de l’ensemble des infarctus cérébraux
. occupent une place importante dans la pathologie vasculaire cérébrale, ischémique et hémorragique

Question 4

Maladie des petits vaisseaux: se distingue de l’atteinte des artères de moyen et gros calibre comment ?

Answer 4

. elle ne donne pas lieu à des infarctus “territoriaux” survenant dans un territoire artériel bien déterminé

Question 5

Maladie des petits vaisseaux: manifestations cliniques

Answer 5

. associées ou non à des AVC classiques territoriaux, elles ont pour expression des manifestations s’installant de façon plus progressive, voire insidieuse

. avec au 1er plan:
-> tb cognitifs, modifications de l’humeur et du comportement, perturbations de la marche, et de l’équilibre

Question 6

Maladie des petits vaisseaux: citer les différentes manifestations radiologiques possibles

Answer 6

Leucoencéphalopathie, avec en IRM T2:

. leucoaraoise
-> hypersignaux dans la substance blanche périventriculaire

. lacunes

. microhémorragies (microbleeds)
-> bien visibles sur les séquences en écho de gradient qui détectent l’accumulation d’hémosidérine résultant de l’extravasation de sang à partir de petits vaisseaux

Question 7

E microangiopathiques (lacunes): étiologies

Answer 7

. lié à l’occlusion d’une artériel profonde sur artériopathie locale
-> lipohyalinose

Question 8

FDR principal de la lipohyalinose:

Answer 8

. l’HTA

Question 9

E microangiopathiques (lacunes): localisation préférentielle

Answer 9

. noyaux gris centraux
. capsule interne (bras postérieur)
. pied du pont (ou protubérance)

Question 10

On suspecte un infarctus lacunaire chez qui ?

Answer 10

. un patient hypertendu

Question 11

citer d’autres causes microangiopathiques rares:

Answer 11

. Rare maladies génétiques
-> mutation du gène NOTCH3, responsable du CADASIL
-> mutation des gènes codant le collagène IV A1 ou IV A2

. Maladie inflammatoires
-> artérite primitive du SNC ou secondaire touchant les petites artères distales: syndrome de Susac

Question 12

Maladie de CADASIL: clinique

Answer 12

Associe au fil de l’âge:
. migraine avec aura
. puis infarctus lacunaires répétés
. puis état multilacunaire
. avec tb cognitifs et tb de l’humeur

Question 13

Syndrome de Susac: clinique

Answer 13

Associe:
. infarctus cérébraux prédominant dans le corps calleux
. épisodes encéphalopathies
. et infarctus rétiniens