Macroangiopathies: Maladie de Moya-Moya

Question 1

Maladie de Moya-moya: def

Answer 1

. “nuage de fumée”
. désigne un fin réseau anastomotique développé au-dessus du polygone de Willis dans la région profonde du cerveau
. chez les sujets présentant une sténose progressive
. ou un occlusion de la partie terminale de la carotide interne ou de la partie initiale des principales artères cérébrales

Question 2

Maladie de Moya-moya: citer les différentes formes

Answer 2

2 formes:
. forme primitive
. forme acquise

Question 3

Forme primitive de moya-moya: terrain

Answer 3

. aussi appelé maladie de Nishimoto
. enfant
. et le sujet jeune

Question 4

Forme primitive de moya-moya: topographie

Answer 4

. généralement bilatérale

Question 5

Forme primitive de moya-moya: complications possibles

Answer 5

. Accidents ischémiques plus ou moins régressifs, à bascule
. AVC hémorragiques
exceptionnels chez l’enfant

Question 6

Forme primitive de moya-moya: facteurs déclenchants

Answer 6

. forme familiale, autosomique dominante
-> 9%

. facteurs environnementaux
-> infectieux, inflammatoires, auto-immuns
-> jouent un rôle important dans la survenue de la maladie

Question 7

Forme primitive de moya-moya: PEC

Answer 7

. Cilostazol
-> un inhibiteur de la phosphodiestérase 3
-> a des effets antiplaquettaires et vasodilatateurs
-> pourrait avoir un effet favorable sur la survie

. Invervention de revascularisation
-> peuvent être indiquées

Question 8

Forme acquise de moya-moya: terrain

Answer 8

. chez l’adulte

Question 9

Forme acquise de moya-moya: pathomécanisme

Answer 9

. en relation avec des lésions sténosages athéromateuses
. ou postradiques

Question 10

Forme acquise de moya-moya: complications possibles

Answer 10

. AVC hémorragiques
-> notamment hémorragies intraventriculaires