masse mediastiniche Flashcards
INTRODUZIONE
gli eventi patologici che determinano immagini radiologiche di masse mediastinici sono molteplici e tendono ad avere delle localizzazioni caratteristiche
LOCALIZZAZIONE REGIONE ANTERIORE SUPERIORE DEL MEDIASTINO, MASSE MEDIASTINICHE
- Maggior parte delle masse mediastiniche,
- CAUSE PRINCIPALI
- Timomi
- Linfomi
- Teratomi
- Non frequenti
- Residui tiroide e paratiroidi, processi proliferativi
MASSE MEDIASTINICHE PRESENTI IN MEDIASTINO INTERMEDIO, CAUSE PIU’ FREQUENTI
- Masse linfonodali flogistiche o neoplastiche primitive
- Masse neoplastiche secondarie linfonodali,
- Metastasi ilopolmonari
- Neoformazioni vascolari
- Cisti pleuropericardiche o broncogene
REGIONE DEL MEDIASTINO POSTERIORE, CAUSE PIU’ FREQUENTI
- masse patologiche neoplastiche perlopiù di natura nervosa, generalmente determinano segni clinici tardivi
- masse mediastiniche anche di origine non tumorale, come meningoceli, diverticoli esofago , mielomeningoceli,
PATOLOGIA PIU’ FREQUENTE CHE DETERMINI LE MASSE MEDIASTINICHE
, tumori, assieme alle cisti costituiscono il 90% delle masse mediastiniche
TIPI DI MASSE MEDIASTINICHE PIU’ FREQUENTI
la patologia neoplastica mediastinica primitiva del mediastino.
DEFINIZIONE PATOLOGIE NEOPLASTICA PRIMITIVA DEL MEDIASTINO
ha confini di delimitazione incerti.
NEOPLASIE PRIMITIVE DEL MEDIASTINO, TIPI
- Lesioni proliferative benigne
- Neoplasie mesenchimali,
- Tumori linfatici
- Linfoadenopatia di castleman
- Tumori disembriogenetici
- Neoplasie metastatiche
NEOPLASIE PRIMITIVE MEDIASTINICO
patologia di gran lunga più frequente del mediastino, di cui è molto difficile definite i confini perché non comprende solo le neoplasie che originano dai tessuti costituenti il mediastino, ma anche da organi e strutture che il mediastino include o che sono contigue al mediastino. Comprende inoltre anche le neoplasie metastatiche
DEFINIZIONE NEOPLASIE PRIMITIVE DEL MEDIASTINO
- Neoplasie che originano dai tessuti costituenti il mediastino,
- Strutture che il mediastino include o che gli sono contigue,
- Sono delle neoplasie che finiscono per espandersi soprattutto nel contesto mediastinico, compromettendo struttura e funzione degli organi che lo occupano
MANIFESTAZIONI NEOPLASIE PRIMITIVE AL MEDIASTINO
- Espansione nel contesto mediastinico
- Compromissione di struttura e funzione degli organi mediastinici per compressione,
- Processi neoplastici di alcuni organi mediotoracici, timo, linfonodi, nervi
- Neoplasie metastatiche, tra cui il più frequente è il carcinoma polmonare,
QUALI PATOLOGIE NON SI INTENDONO FACENTI PARTE DELLE COSIDDETTE MASSE MEDIASTINICHE,
- Tumori esofago,
- Tumori della Trachea
- Tumori dei bronchi,
- Tumori delle Pareti,
- Tumori pleuro polmonari,
- Tumori Ossei
- Tumori del diaframma
TUMORI PRIMITIVI DEL MEDIASTINO,
LOCALIZZAZIONE,
- Metà dei tumori insorge nel mediastino anteriore,
- 40% mediastino posteriore,
TIPI PREVALENTI FORME TUMORALI IN MASSE MEDIASTINICHE
prevalentemente benigne
INCIDENZA TIPO DI TUMORE SULLA BASE ETA’ DEL PZ
- Infanzia, molto più frequenti tumori del timo ed i tumroi neurogeni, prevalenza di forme maligne
- Incidenza uguale in età infantile ed in età adulta,
- Neoplasie di derivazione dal tessuto linforeticolare
- Embrionarie,
NEOPLASIE METASTATICHE MEDIASTINO, PIU’ FREQUENTI
carcinoma polmonare
DA QUALI ALTRE NEOPLASIE IL MEDIASTINO PUO’ ESSERE INFILTRATO
- esofagei,
- tracheali
- parete toracica,
- vertebre
- metastasi linfonodali
- mammella
- tiroide
- rinofaringe,
- rene
- prostata,
- testicolo,
TUMORI PRIMITIVI DEL MEDIASTINO
- Lesioni proliferative benigne
- A) patologia proliferativa della tiroide,
- B) Patologia proliferativa delle paratiroidi,
- Neoplasie mesenchimali,
- A) lipoma,
- B) liposarcoma,
- C) tumore fibroso solitario
- D) fibromi,
- Tumori vascolari,
- A) Linfangiomi,
- B) emangiomi,
- C) angiosarcomi
- Tumori linfatici 35%, sempre maligni,
- A) linfomi, più frequente lh, linfoma linfoblastico t cell precursor, linfoma follicolare, linfoma anaplastico, linfoma a cc della zona marginale
- Tumori neurogeni 23%
- A) neoplasie proprie del sistema nervoso simpatico
- B) Neoplasie delle guaine dei nervi periferici
- C ) Neoplasie di derivazione dei paragangli,
- 1 benigno ganglioneuroma
- 2 neuroblastoma,
- 3 ganglioneuroblastoma
- Tumori disembriogenetici,
- A) omoplastici
- 1 cisti disontogenetiche omoplastiche, adenomi bronchiali congenito
- B) eteroplastici
- Tumori a cellule germinali del mediastino, comprendono varianti benigne e maligne,
- Forme benigne, teratomi maturi benigni che possono assumere struttura cistica, le cisti dermoidi oppure solida, teratomi solidi maturi e teratomi immaturi,
- Forme maligne, disembriomi,
- Smeinomi, tumori a cc germinali non seminomatose, coriocarcinoma, tumore del sacco vitellino, tumori a cc germinali miste, poliembrioma, carcinoma embrionale, teratoma maligno intermedio e teratocarcinoma
- Tumori del timo
- Tumori connettivali, lipomi, fibromi, miomi, condromi,
- Osteomi, xantomi, mixomi
- Altri tumori maligni
- Neoplasie metastatiche, in quasi totalità dei casi si tratta di metastasi di carcinomi, eccezionali quelle dei sarcomi, carcinomi broncopolmonari, carcinomi dell’esofago, neoplasie pleuriche e del mediastino, linfomi
LESIONI PROLIFERATIVE BENIGNE , PATOLOGIA TIROIDEA PROLIFERATIVA, EPIDEMIOLOGIA
Rara
patologia proliferativa benigna presente in mediastino
rappresentata quasi interamente da iperplasia nodulare tiroidea, struma mediastinico , ma anche patologia proliferativa delle paratiroidi,
DEFINIZIONE STRUMA MEDIASTINICO
processo iperplastico che dalla tiroide può estendersi fino al mediastino, ma può insorgere anche come nidi di ectopie mediastiniche di tessuto tiroideo che condividono la patologia della tiroide,
dimensioni iperplasia nodulare tiroidea
Anche notevoli,
complicanze struma mediastinico
disturbi da compressionedisturbi da compressione
localizzazione iperplasia nodulare tiroidea
processo iperplastico che dalla tiroide può estendersi fino al mediastino,
rischio trasformazione iperplasia nodulare tiroidea in k tiroideo
remoto e statisticamente irrilevante
patologia proliferativa della paratiroide, localizzazione
talvolta possono insorgere in mediastino anterosuperiore per l’origine embrionaria che il timo condivide con le paratiroidi
lesione proliferativa di maggior rilievo nella patologia proliferativa delle paratiroidi
adenoma paratiroideo, localizzato nel mediastino
QUADRO CLINICO ADENOMA PARATIROIDEO IN MEDIASTINO,
- Quadro da compressione,
- Quadro discrinico dell’iperparatiroidismo primario,
QUANDO BISOGNA AVERE IL SOSPETTO CLINICO DI PATOLOGIA MEDIASTINICA DELLE PARAT,
nella fattispecie di iperparatiroidismo quando ricerca di adenomi nelle paratiroidi sia risultata negativa,
morfologia patologia proliferativa delle paratiroidi
condivide i caratteri citologici e strutturali dell’adenoma paratiroidi, dimensioni possono essere maggiori, più che altro perché si tende ad individuarle molto tardi,
neoplasie mesenchimali, tipi principali
-Elenco lungo e poco rilevante clinicamente
- Lipomi,
- Liposarcoma
- Tumore fibroso solitario
- Fibromi
- Tumori vascolari
- emangiomi
incidenza neoplasie mesenchimali
si tratta di forme estremamente rare e di rilevanza scarsa,
lipoma, definizione
sono i più frequenti tumori connettivali benigni del mediastino
sedi piu’ frequenti insorgenza lipoma
- le sedi piu’ frequenti corrispondono ai depositi di grasso, del mediastino
- Loggia timica
- Faccia superiore diaframma,
- In inserzione sterno costali,
- occupa prevalentemente la sezione anterosuperiore del mediastino
caratteristiche lipomi
- Dimensioni variabili,
- Forma ovoidale o rotondeggiante,
- Consistenza molle elastica
- Colore giallastro
- Aspetto lobulato della superficie di sezione,
- Capsulati,
- Enucleabili facilmente
- Crescita molto lenta,
- Di solito non danno complicanze,
- Può essere voluminoso,
- Può Contrarre rapporti stretti con visceri vicini, in particolare con la pleura, tanto da rendere difficile asportazione chirurgica,
- Asportazione chirurgica può essere ostica
liposarcoma, definizione
neoplasia mesenchimale maligna,
andamento liposarcoma
tende a recidivare, genera infiltrazione locale, Può anche determinare metastasi ai polmoni,
quando si osserva localizzazione mediastinica
Quando il patologia assume caratteristiche di malattia multicentrica, con localizzazioni in sede retroperitoneale e alla coscia
istologia liposarcoma
- Forme costituite da tessuto adiposo maturo
- Rare forme immature,ma ugualmente benigne
- Lipoblasti sono dotati di nucleo scuro e generalmente eccentrico
- Citoplasma colmo di voluminosi vacuoli di grasso,
- Massa tumorale ben isolata e capsulata ha colore giallo bruno
tumore fibroso solitario, definizione
, lesione neoplastica, natura mesenchimale, non caratteristica della sede mediastinica, ma di straordinario riscontro,
epidemiologia sede mediastinica, tumore fibroso solitario
, di straordinario riscontro,
origine tumore fibroso solitario
stroma mediastinico o sub mesoteliale,
manifestazione tumore fibroso solitario
- Massa apparentemente intrapolmonare
- O sottoforma di neoformazione mediastinica
prognosi tumore fibroso solitario
Favorevole, neoplasia benigna, spesso a crescita espansiva, e rivestita da capsula,
terapia, tumore fibroso solitario
capsula consente la rimozione radicale, variante prive di capsula possono recidivare,
immunofenotipo, tumore fibroso solitario
vimentina, cd34, molecola anti apoptotica bcl2
fibromi, epidemiologia
rari,
definizione fibromi
neoplasie connettivali
caratteristiche fibromi
- Possono raggiungere un volume piuttosto rilevante, diametro superiore a 20 cm
- Massa rotondeggiante mammellonata o leggermente bitorzoluta bianco grigiastra,
- Ben circoscritta, capsulata
- Durezza lignea
- Aspetto fascicolato
- Formazione di vortici
- Superficie di sezione
localizzazione, fibromi,
- Non esistono sedi selettive, Mediastino posterosuperiore, paravertebrale,
FIBROSARCOMA, DIFFERENZA CON FIBROMI
- Insorgenza in età giovanile
- Minor consistenza delle masse
- Tendenza a dare invasione distrettuale,
- Frequenza doppia rispetto ai sarcomi
metastasi a distanza, fibrosarcomi
rare
accrescimento fibrosarcomi
di solito lento,
complicanze fibrosarcomi
compressione strutture mediastiniche
tumori di frequenza molto piu’ rara,
- Xantoma, caratteristico colore giallastro,
- Mixomi sono caratteristici per l’aspetto gelatinoso,
- mixosarcomi
tumori vascolari piu’ frequenti,
linfangiomi
varietà linfangiomi
- Cervico mediastinica
- Unicamente mediastinica,
emangioma, epidemiologia
- Rari nei linfangiomi e frequenti nell’età infantile
origine, emangioma,
amartomatosa, si tratta frequentemente di forme miste,
varietà maligna, emangioma
Rara, da metastasi precoci per via ematica ai polmoni, fegato, ossa, via linfatica
tumori linfocitici piu’ frequenti,
LINFOMI
LINFOMI, IMPORTANZA
, mediastino anteriore ed il suo compartimento medio, sono i distretti in cui prevalgono le neoplasie della serie linfatica, infatti, circa il 30 40% delle neoformazioni mediastiniche dell’adulto ed il 50% di quelle infantili insorgono in quella serie,
DISTRETTI PREVALENTI LINFOMI IN SEDE MEDIASTINICA
- Mediastino anteriore e compartimento medio
TUMORI PIU’ FREQUENTI LINFOMI IN MEDIASTINO
linfomi, Hodgkin e non hodgkin a grandi cellule primitivo del mediastino
- Relativamente frequente è anche il linfoma linfoblastico t cell precursor, prevarentemente infantile,
VARIANTI LINFOMI
- Linfoma anaplastico
- Linfoma a cellule della zona marginale
LINFOMI, ASPETTO MACROSCOPICO
- Masse voluminose,
- Bitorzolute,
- Formazioni nodulari,
- Rx, Ombra mediastinica di forma ovoidale o trapezoidale, leggermente bernoccoluta
LOCALIZZAZIONE LINFOMI
Spiccata predilezione per i linfonodi della sezione mediastinica superiore pretracheale
LH, PROBLEMATICA DI DIAGNOSI DIFFERENZIALE, CON CHE COSA DEVE ESSERE POSTA IN DIAGNOSI DIFFERENZIALE
Diagnosi differenziale di neoplasie mediastiniche
- Timoma
- Carcinoma soprattutto embrionali
- Leucemie, forme monoblastica acuta e mielomonocitica,
- Carcinoide,
- Diversi istotipi di linfomi,
CHE COSA RICHIEDE DIAGNOSI, E DIAGNOSI DIFFERENZIALE LH
- Clinica,
- Citologia da aspirazione o istologici su biopsia,
LH, INTERESSAMENTO LINFONODALE
interessa i linfonodi mediastinici nel 10 20 % di tutti i tumori della regione,
- Rare localizzazioni isolate,
DIFFUSIONE PROCESSO LINFOGRANULOMATOSO LH
- Decorso discendente,
- Si Propaga a partire dai linfonodi latero cervicali fino alla catena latero tracheale
- Raramente Linfonodi lato opposto trachea, adenomatia asimmetrica,
LOCALIZZAZIONE LH
- Se isolata prevalentemente a carico di un solo linfonodo, o esiguo gruppo linfonodale,
MANIFESTAZIONI, LH
- Inizialmente i Linfonodi sono a grappoli , separati,
- In fasi piu’ avanzate formano una unica massa
TAGLIO LH
- Aree di necrosi
- Aree di Fibrosi,
ISTOTIPO PIU’ RAPPRESENTATO IN SEDE MEDIASTINICA LH
- Variante sclero nodulare,
TUMORI NEUROGENETICI, DEFINIZIONE
Neoplasie più frequenti in mediastino posteriore
EPIDEMIOLOGIA TUMORI NEUROGENETICI
soprattutto in infanzia, rappresentano il 23% di tutti i tumori mediastinici
ANDAMENTO TUMORI NEUROGENETICI
prevalgono forme benigne,
CLASSIFICAZIONE MICROSCOPICA TUMORI NEUROGENETICI, COME VENGONO FATTE
tiene conto delle strutture nervose da cui provengono le singole neoplasie,
- Neoplasie proprie del sistema nervoso simpatico
- Neoplasie delle guaine dei nervi periferici
- Neoplasie di derivazione paragangli,
TUMORI DEL SNS E DEI SUOI GANGLI, EPIDEMIOLOGIA
età giovanile ed infantile, 35% tumori neurogeni del mediastino
FORME BENIGNE, TUMORI DEL SISTEMA NERVOSO SIMPATICO E DEI SUOI GANGLI
ganglioneuromi, neoplasie costituite da cellule nervose mature, talora con piu’ nuclei, sparse in tessuto fibroso,
FORME MALIGNE, TUMORI DEL SISTEMA NERVOSO SIMPATICO E DEI SUOI GANGLI
neuroblastomi,
NEUROBLASTOMA, DEFINIZIONE
neoplasia dell’infanzia, formati da cellule nervose immature, simpatogoni e simpatoblasti
NEUROBLASTOMA , LOCALIZZAZIONE
porzioni alte del mediastino posteriore, localizzazione molto rara,
MANIFESTAZIONE,
- Massa che infiltra il mediastino
- Infiltrazione determina estesi fenomeni di necrosi
PROGNOSI DELLE NEOPLASIE DEL SISTEMA SIMPATICO,
strettamente correlata al grado di differenziazione, neoplasie quando localizzate nel mediastino sono in genere piu’ differenziate rispetto alla loro controparte retroperitoneale,
GANGLIONEUROMA , COSTITUZIONE
commistione di elementi maturi gangliari e di cellule fusate di tipo schwanniano
TUMORI DI DERIVAZIONE DALLE GUAINE DEI NERVI PERIFERICI, TIPI
- Forme benigne, neurinomi e neurofibromi
- Rare forme maligne, neurinomi maligni e neurofibrosarcomi
TUMORI DI DERIVAZIONE DAI PARAGANGLI O DEI PARAGANGLIOMI, LOCALIZZAZIONE
paragangli aortico polmonari in mediastino anteriore
- Paragangli aortico simpatici in mediastino posteriore
SINTOMATOLOGIA TUMORI DI DERIVAZIONE DEI PARANGANGLI O DEI PARAGANGLIOMI
- Generalmente asintomatici , non sono funzionanti.
- Parangangliomi posteriori possono determinare quadri di ipertensione arteriosa come i corrispettivi in sede surrenalica,
COMPORTAMENTO CLINICO, PARAGANGLIOMI
considerate neoplasie benigne, tuttavia neoplasia può presentare aggressivo in 50% ed infiltrare visceri vicini
TUMORI DISEMBRIOGENETICI, TIPI
- Forme omoplastiche
- Eteroplastiche
TUMORI DISEMBRIOGENETICI OMOPLASTICI, TIPI
- Cisti disontogenetiche omoplastiche
- Adenoma bronchiale congenito, rare formazioni mediastiniche definite come adenoma bronchiale congenito,
MORFOLOGIA TUMORI DISEMBRIOGENETICI OMOPLASTICI
Capsulati e separati da albero bronchiale, possono raggiungere dimensioni notevoli,
TUMORI DISEMBRIOGENETICI ETEROPLASTICI ,D EFINIZIONE
tumori a cellule germinali del mediastino
VARIANTI BENIGNE, TUMORI DISEMBRIOGENETICI ETEROPLASTICI
- Teratomi maturi benigni
- STRUTTURE POSSIBILI,
- Struttura cistica, cisti dermoidi, oppure solida,
- Teratomi solidi maturi,
- Teratomi solidi immaturi,
CARATTERISTICHE TUMORI DISEMBIOGENETICI ETEROPLASTICI,
- Unici
- Possono raggiungere dimensioni notevoli , se massa del mediastino è particolarmente estesa si deve sospettare natura teratomatosa, specie per le forme benigne per il loro lento accrescitmento, possono raggiungere anche dimensioni importanti,
- Lento accrescimento,
EPIDEMIOLOGIA TUMORI DISEMBRIOGENETICI ETEROPLASTICI
- 15 – 30 anni , diagnosi prevalentemente in età giovanile,
- Più frequente nel sesso femminile
ASPETTO MACROSCOPICO TUMORI DISEMBRIOGENETICI ETEROPLASTICI
- Massa anche cospicua , volume anche considerevoli,
- Forma irregolare e bernoccoluta,
- Neoplasia prevalentemente solida con superficie di sezione roseo grigiastra
- Ben delimitata
- In genere comprende aree emorragiche e necrotiche
COMPLICANZE, TUMORI DISEMBRIOGENETICI ETEROPLASTICI
- Spesso si instaurano aderenze con pericardio e grossi vasi alla base del cuore
- Aderenze talvolta rendono addai difficile asportazione chirurgica totale
- Perforazione delle forme cistiche non è rara, in bronchi o polmoni, raramente
TUMORI GERMINALI MALIGNI, LOCALIZZAZIONE
regione mediastino, 1 4 neoplasie dellinfanzia si localizzano nel mediastino anteriore
EPIDEMIOLOGIA TUMORI GERMINALI MALIGNI
- Prevalenti Forme teratomatose in infanzia,
- 12% disembriomi del mediastino sono maligni,
- Prevalentemente in maschi
- Giovane età
COMPORTAMENTO TUMORI GERMINALI MALIGNI
, 12% maligno, malignità da subito o comportamento subdolo
VARIANTI ISTOLOGICHE CON LA QUALE SI PRESENTANO LE VARIANTI MALIGNE TUMORI GERMINALI MALIGNI
- Seminomi,
- Tumori a cellule germinali non seminomatose,
- Coriocarcinoma,
- Tumore del sacco vitellino
- Tumori a cellule germinali miste
- Poliembrioma
- Carcinoma embrionale,
- Teratoma maligno intermedio, teratocarcinoma,
PRECHE’ INCIDENZA DI QUESTE NEOPLASIE E’ COSI FREQUENTE NEL MEDIASTINO?TUMORI GERMINALI MALIGNI
Modalità di sviluppo degli organi genitali che comporta presenza e diffusione nel mediastino dei precursori delle cellule germinali che nel corso dell’embriogenesi migrano nel sacco vitellino, lungo le creste germinali,
PROGNOSI TUMORI GERMINALI MALIGNI
Seminomi del mediastino se trattati correttamente hanno una sopravvivenza pari al 90% in 5 aa
VARIANTI ISTOLOGICHE MEGLIO DEFINITE, TUMORI GERMINALI MALIGNI
- Forme di maggior rilevo clinico
- Carcinoma embrionale,
- CELLULE, Aspetto epiteliale,
- Abbondate citoplasma granuloso, simile ad elementi germinali primitivi
- Corionepitelioma primitivo del mediastino
- EPIDEMIOLOGIA,
- Forma rata monodermica di disembrioma maligno,
- SIGNIFICATO, teratomatoso, prevalentemente
- EPIDEMIOLOGIA, Prevalentemente maschile,
- Seminoma mediastinico primitivo
- NATURA, teratomatosa, integrità dei testicoli e derivazione di teratomi classici
- COSA COMPRENDE, componenti maligne differenziate, sarcomatose, epiteliali, linfomatose
- Neoplasie germinali con componenti maligne di elementi emopoietici
- Tumori del sacco vitellino
- QUADRI MICROSCOPICI, complessi, che ripetono le strutture mesenchimali del sacco vitellino
NEOPLASIE METASTATICHE CHE DANNO MASSE MEDIASTINICHE, EPIDEMIOLOGIA
molto frequenti, costituiscono il 22% dei tumori mediastinici
TIPI NEOPLASIE METASTATICHE
Prevalentemente metastasi da carcinomi, eccezionali quelle da sarcomi
LINFONODI INTERESSATI DA METASTASI, MORFOLOGIA
si fondono generando una o piu’ masse dure, omogenee bianco lardacee, di dimensioni tanto maggiori quanto è tardivo il loro riconoscimento,
LOCALIZZAZIONI, DIFFERENTI NEOPLASIE METASTATICHE CHE DETERMINANO MASSE MEDIASTINICHE
differenti, quadri clinico patologici da compressione ed infiltrazione differenti
DA COSA POSSONO DERIVARE METASTASI, NEOPLASIE METASTATICHE
tumori maligni della regione toracica, carcinomi broncopolmonari che si diffondono ai linfonodi mediastinici, talora prima di essere clinicamente apprezzabili, carcinomi dell’esofago, neoplasie pleuriche del mediastino, linfomi. Carcinomi delle regioni paramediastiniche, mammari,
ORIGINE DIFFERENTE METASTASI IN MEDIASTINO
- Tumori maligni della regione toracica
- Carcinomi bronco polmonari che si diffondono ai linfonodi mediastinici,
- Carcinomi esofago,
- Neoplasie pleuriche e del mediastino
- Linfomi
- Carcinomi paramediastinici, prevalentemente tumori mammari
- Carcinomi di organi lontani come digerenti e stomaco, pancreas, prostata, testicoli, utero
- Sarcomi
- Teratomi maligni, teratocarcinomi
