lh classico, tipo sclerosi nodulare Flashcards
epidemiologia
forma più frequente di LH
- costituisce il 65-70% dei casi
- presenza in tutte le aree geografiche
- colpisce prevalentemente giovani,
- no predilezione di sesso
istologia
- Presenta la variante lacunare delle cellule di Reed-Sternberg
- deposizione di bande collagene che suddividono in noduli circoscritti i linfonodi coinvolti dalla neoplasia
- fibrosi può essere scarsa o abbondante.
- cellule di Reed-Sternberg si ritrovano in un background polimorfo di celluleT, eosinofili, plasmacellule e macrofagi.
- cellule di Reed-Sternberg tipiche, quelle necessarie per la diagnosi, non sono frequenti.
FENOTIPO CELLULE DI REED STERNBERG
- fenotipo caratteristico;
- positive per PAX5 (un fattore di trascrizione B cellulare), CD15 e CD30
- negative per altri marker B cellulari,T cellulari e per CD45 (antigene comune leucocitario, LCA).
INTERESSAMENTO EXTRANODALE
- milza,
- fegato,
- midollo osseo
- altri organi e tessuti
- mediastino
MORFOLOGIA INTERESSAMENTO EXTRANODALE
Noduli neoplastici irregolari
- abnorme produzione di fibre collagene, costituiscono spesse bande fibrose circoscriventi aree cellulari nodulari, di varie dimensioni
- fibrosi inizia usualmente dalla capsula che risulta inspessita
- fibrosi si estende nel parenchima
- in aree nodulari la cellularità polimorfa e ricca componente cellulare granulocitaria eosinofila
EZIOLOGIA
raramente associato a EBV
epidemiologia
uomini e donne con uguale frequenza
- Adolescenti e giovani adulti
INTERESSAMENTO NODALE
linfonodi cervicali inferiori, sopraclaveari e mediastinici di adolescenti
e giovani adulti.
PROGNOSI
eccellente.