LINFOMA DI HODGKIN Flashcards
SOTTOTIPI ISTOLOGICI HODGKIN
- Linfoma di hodgkin a prevalenza linfocitaria nodulare
- Linfoma di hodgkin a forma classica,
- Sclerosi nodulare
- Cellularità mista
- Ricca in linfociti
- A deplezione linfocitaria
CARATTERISTICHE COMUNI VARIETA’ CLASSICA E A PREVALENZA LINFOCITARIA NODULARE
- Cellule atipiche sono in minoranza della popolazione cellulare della massa linfomatosa
- Cellule neoplastiche di grandi dimensioni sono circondati da una popolazione reattiva di tipo infiammatorio eterogenea
- Malattia in gran parte di localizzazione in sede linfonodale , riscontro malattia in sede extralinfonodale è un evento eccezionale
UTILITA’ DELLA STADIAZIONE IN LINFOMA DI HODGKIN
Stabilire terapia
DIFFERENZA LH E LNH,
- LNH
- LOCALIZZAZIONE
- sedi extranodali
- DIFFUSIONE Diffusione imprevedibile,
- LH
- LOCALIZZAZIONE
- Singolo linfonodo
- catena linfonodale
- DIFFUSIONE
- Diffonde inizialmente ai tessuti linfoidi anatomicamente contigui.
MORFOLOGIA,
- Cellule neoplastiche giganti dette cellule di reed sternberg,
- Cellule rilasciano fattori che inducono accumulo di linfociti reattivi, macrofagi e granulociti
ORIGINE CELLULE DI REED STERNBERG
cellule b dei centri germinativi o post centri germinativi
IMPORTANZA DELLA STADIAZIONE DEI LH
- stadiazione del LH è molto più importante ai fini terapeutici di quanto avvenga nei lnh
- consente di formulare prognosi attendibile
- consente di decidere in maniera corretta la terapia
ANDAMENTO LINFOMA DI HODGKIN
- si sviluppa in maniera molto prevedibile
- conquista seguendo vie linfatiche stazioni linfonodali progressive
- solo in fase avanzata si localizza in sede extralinfonodale
- livelli di progressivo coinvolgimento linfonodale ed extralinfonodale in sedi sopra e sottodiaframmatiche
SINTOMATOLOGIA
- febbre superiore ai 38 c
- abbondante sudorazione notturna
- perdita di peso non spiegabile superiore al 10% del peso corporeo
vARIANTI SULLA BASE DELLA PRESENTAZIONE CLINICA
- Assenza di sintomatologia sistemica, variante a
- Presenza di sintomatologia sistemica, variante b
- Coinvolgimento di una singola sede extralinfonodale, variante e
CHE COSA INDICA VARIANTE B,
- Variante bulky
- Massa linfonodale con diametro superiore a 10 cm,
EPIDEMIOLOGIA,
- 0,7% delle neoplasie negli Stati Uniti, con circa 8.000 nuovi casi ogni anno.
- colpisce prevalentemente età giovanile,
- 30% di tutti i linfomi
- distribuzione geografica variabile
- età media alla diagnosi è di 32 anni.
- tra le neoplasie più frequenti nei giovani adulti e negli adolescenti,
- insorge anche negli anziani.
STADIAZIONE LH SECONDO ANN ARBOR
- Stadio I , coinvolgimento di una singola stazione linfonodale o di singola struttura linfoide, milza, timo, anello di waldeyer
- Stadio II, coinvolgimento di due o più stazioni linfonodali dallo stesso lato del diaframma. Il numero delle sedi linfonodali è indicato da suffisso numerico
- Stadio III, coinvolgimento di stazioni linfonodali o strutture linfoidi da entrambi i lati del diaframma
- Stadio III 1, con o senza localizzazioni spleniche e linfonodi ilari, celiaci o portali
- Stadio III 2 , con o senza localizzazioni linfonodi paraortici, iliaci, mesenterici
- Stadio IV, coinvolgimento di stazioni extranodali diverse da quelle designate
TERAPIA,
- radio- e chemioterapia in gran parte efficaci
- potenzialmente curabile nella maggior parte dei casi.
CLASSIFICAZIONE OMS LH,
5 Sottotipi,
1.Sclerosi nodulare
2 Cellularità mista
3 Ricco in linfociti (lymphocyte rich)
4 Deplezione linfocitaria
5 Prevalenza linfocitaria
ISTOLOGIA IN SOTTOTIPI
-sclerosi nodulare, cellularità mista, ricco in linfociti e deplezione linfocitaria le cellule di Reed- Sternberg hanno un analogo immunofenotipo.
- sclerosi nodulare, cellularità mista, ricco in linfociti e deplezione linfocitaria spesso accorpati insieme come forme classiche di LH.
- Nel LH a prevalenza linfocitaria, le cellule di Reed-Sternberg hanno un caratteristico
immunofenotipo B cellulare, distinto da quello dei sottotipi classici di LH.
DIAGNOSI, CRITERI
- Identificazione delle cellule di reed sternberg in contesto appropriato è essenziale per la diagnosi
- ## Cellule di reed strenberg si instaurano in contesto di cellule infiammatorie
CARATTERISTICHE CELLULE DI REED STEMBERG
- grandi (>45 um di diametro)
- nuclei multipli
- singolo nucleo multilobato,
- ciascun nucleo presenta un ampio nucleolo, simile a un’inclusione, delle dimensioni di un piccolo linfocita (5-7 mm di diametro)
- citoplasma abbondante.
VARIANTI CELLULE DI REED STENBERG
- Varianti mononucleate
- Cellule con un singolo nucleo con un ampio nucleolo simile a un’inclusione
- cellule lacunari (osservate nel sottotipo sclerosi nodulare di LH) hanno nuclei ripiegati o multilobati e abbondante citoplasma chiaro che viene spesso danneggiato durante il taglio delle sezioni, lasciando il nucleo in una zona vuota (appunto, una lacuna)
- varianti linfoistiocitiche (cellule L&H) con nuclei polipoidi, nucleoli non appariscenti e citoplasma moderatamente abbondante sono caratteristiche del sottotipo a prevalenza linfocitaria
DESTINO CELLULE DI REED STRENBERG
Nelle forme classiche di LH, le cellule di Reed-Sternberg vanno incontro a una forma particolare di morte cellulare in cui la cellula si rimpicciolisce e diventa picnotica, un processo descritto come “mummificazione’
DIAGNOSI DIFFERENZIALE LH CRITERI
- Presenza di cellule simili a quelle di Reed-Sternberg,
- mononucleosi infettiva,
- LNH a grandi cellule
- varie neoplasie non linfoidi.
- Le cellule di reed strenberg hanno caratteristico profilo immunoistochimico
