linfoadenite di rosai dorfman

Question 1

epidemiologia

Answer 1

Molto rara, segnalazione in gran parte aneddotica,
- Prevalentemente giovani adulti maschi,
- I e II decade, più spesso maschi
- Talora familiarità e maggiore predisposizione per i neri
- Africa e Caraibi soprattutto

Question 2

clinica

Answer 2

• tumefazione non interessa solo linfonodi ma anche orbita, vie respiratorie superiori, tratto genterico,
• in alcuni casi si associa ad episodio febbrile aspecifico, con o senza faringite o sudorazione notturna,
• decorso aggressivo o fatale molto raro ed osservato in pz con localizzazioni multistazionali,- Linfoadenopatia massiva cervicale bilaterale, indolente, talora particolarmente voluminosa,
• Indolente,
• talora massa orbita,
• GIT, Meningi alte vie respiratorie

Question 3

morfologia

Answer 3

• cospicua dilatazione dei seni, seni che si espandono
• seni occupati da linfa e da gran numero di voluminosi elementi a fisionomia macrofagica, abbondante citoplasma, nucleo rotondeggiante, evidente nucleolo,
• importanti vacuoli in elementi istiocitari che contengono eritrociti, linfociti e granulociti, protetti da fagocitosi,
• alcune cc contenute in vacuoli sono tuttavia degradate e trasformate in detriti cc,

Question 4

prognosi

Answer 4

malattia benigna, esiti fatali sono dati da complicanze associate a farmaci

Question 5

quadro laboratoristico

Answer 5

Ipergamma globulinemia policlonale
- Talora esordio con febbre modesta, alta VES, leucocitosi, sudorazione notturna
- Spiccata istiocitosi, specie in pazienti con depressione immunitaria tipo Wiskott-Aldrich, flogosi articolari e glomerulonefrite; inversione rapporto CD4/CD8

Question 6

morfologia

Answer 6

• dilatazione dei seni
• seni occupati da linfa e da macrofagica dotati di abbondante citoplasma e di nucleo rotondeggiante con evidente nucleolo,
• presenza di linfociti, di eritrociti e di granulociti,
• tali cellule sono perlopiù contenute in vacuoli che proteggono dalla fagocitosi,
• alcune cellule sono degradate e trasformate in detriti cellulari
• tra seni e cordoni della midollare, presenza di plasmacellule mature e talvolta binucleate, commiste a linfociti e macrofagi
• linfociti e plasmacellule sono policlonali

Question 7

FENOTIPO PARTICOLARE DELLE CELLULE ISTIOCITARIE CHE OCCUPANO I SENI,

Answer 7

• CD14
• CD11
• CD68
• CD30
• S100+
• DRC+
• CD1A+

Question 8

decorso patologia

Answer 8

nonostante l’aspetto istologico talora preoccupante la malattia è benigna,, rari casi fatali sono dovuti a complicanze dovute alle sedi coinvolte, * Andamento variabile
- rapida spontanea emissione,
- decorso protratto per anni,
- talora recidive anche dopo anni di guarigione,
- altri muoiono per coinvolgimento di organi vitali o per complicazioni immunologiche tipo amilodosi )

Question 9

eziologia

Answer 9

• Eziologia ancora sconosciuta
• EBV ?, HHV6?, relazione con istiocitosi X ?

Question 10

andamento e prognosi

Answer 10

Andamento variabile (rapida spontanea emissione, decorso protratto per anni, talora recidive anche dopo anni di guarigione, altri muoiono per coinvolgimento di organi vitali o per complicazioni immunologiche tipo amilodosi .

Question 11

decorso particolare

Answer 11

talora decorso aggressivo e fatale, pz con localizzazione multistazione e alterazioni immunitarie

Question 12

SIERO

Answer 12

talora modesta ipergamma globulinemia,

Question 13

strutture interessate

Answer 13

, linfonodi , può localizzarsi in orbita,
- Vie respiratorie superiori
- Tratto gastroenterico,
- Meningi