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ANATOMIA PATOLOGICA LINFATICO > lh tipo a prevalenza linfocitaria > Flashcards

lh tipo a prevalenza linfocitaria Flashcards

1
Q

epidemiologia

A
  • 5% di tutti i casi di LH.
  • maggioranza dei pazienti è di sesso maschile,
  • generalmente età inferiore a 35 anni,
    • 30 50 aa
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2
Q

linfonodi piu’ colpiti

A
    • superficiali
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3
Q

zone raramente interessate

A
    • midollo osseo
    • sede mediastinica
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4
Q

clinica

A
  • ## si tratta per lo più di una malattia localizzata in i ii stadio,trattabile anche in presenza di recidive ed eccezionalmente fatale,
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5
Q

cellule caratteristiche

A
    • voluminosi elementi cellulari,
    • collocati in aggregati di elementi linfocitari non neoplastici
    • organizzazione nodulare non evidente,
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6
Q

interessamento linofnodale

A
  • Infiltrato nodulare di piccoli linfociti frammisti a un numero variabile di macrofagi
  • “classiche” cellule di Reed-Sternberg sono estremamente difficili da trovare.
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7
Q

varianti,

A

linfoistocitiche

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8
Q

morfologia

A
  • nucleo multilobato che somiglia a un chicco di popcorn (“cellula a popcorn”).
  • Eosinofili e plasmacellule generalmente scarsi o assenti.
    • struttura linfonodale completamente sovvertita
    • ampi aggregati costituiti in gran parte da linfociti di piccole dimensioni
    • cellule neoplastiche di grande dimensioni,
    • unico nucleo di aspetto vescicoloso, talora polilobato, viene denominato cellule popcorn
    • membrana nucleare sottile,
    • nucleoli di piccole dimensioni
    • noduli con centri germinativi, follicoli particolarmente voluminosi, componente cellulare centrofollicolare progressivamente soverchiata da linfocitaria mantellare
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9
Q

immunofenotipo

A
    • cd45+
    • cd20, cd79, bcl6 cd75
    • cd30 15-
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10
Q
  • CELLULE DI REED STRENBERG, MARKERS
A
  • marker B cellulari tipici delle cellule B dei centri germinativi, come CD20 e BCL6,
  • generalmente negative per CD15 e CD30.
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11
Q

eziologia

A

, non correlata a ebv

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12
Q

decorso e prognosi

A
  • decorso indolente, usulamente risponde bene a terapia,
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13
Q
  • EZIOLOGIA PATTERN NODULARE DI CRESCITA, PAG 147
A
  • follicoli B cellulari espansi, che sono popolati con varianti L&H, numerose cellule B reattive e cellule follicolari dendritiche.
  • geni IgH delle varianti L&H mostrano evidenza di ipermutazione somatica in corso, una modificazione che si verifica solo nelle cellule B dei centri germinativi.
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14
Q

prognosi

A
  • Nel 3-5% dei casi, questo tipo di LH evolve in una forma neoplastica simile al linfoma diffuso a grandi cellule B.
  • Questo tipo di LH sarebbe più frequentemente soggetto a recidiva
  • Prognosi comunque eccellente
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15
Q

eziologia

A

EBV non è associato con questo sottotipo.

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16
Q

clinica

A
  • linfoadenopatia cervicale o ascellare.
  • L’interessamento del mediastino e del midollo osseo è raro.
17
Q
  • PATOGENESI MOLECOLARE,
  • ORIGINE CELLULE DI REED STERNBERG,
A
  • cellule B dei centri germinativi o post-centri germinativi.
18
Q

immunofenotipo

A
  • Nonostante derivazione a linfociti B non esprimono la maggior parte dei geni specifici per immunofenotipo B
  • Cellule neoplastiche EBV + esprimono LMP 1, codificata dal genoma del virus EBV per mutazione in regolazione negativo NF KB
19
Q

patogenesi

A
  • Frequente attivazione del fattore di trascrizione NF-kB
  • NF-KB viene attivato dall’infezione da EBV o da altri meccanismi
  • NF KB attiva a sua volta geni che promuovono la sopravvivenza e la proliferazione linfocitaria.
  • Attivazione di NF KB sembrerebbe preservare dall’apoptosi di elementi b alterati dei centri germinativi,
  • Ulteriori eventi mutazionali sconosciuti che favorirebbero la produzione di cellule di Reed Strenberg
  • Accumulo di cellule reattive nei tessuti coinvolti dal LH classico
  • Cellule reattive attratte producono fattori che supportano la crescita e la sopravvivenza delle cellule tumorali, che modificano la risposta delle cellule reattive,
  • Cross talk tra cellule di reed strenberg e cellule reattive circostanti,
20
Q
  • ACCUMULO DI CELLULE REATTIVE NEI TESSUTI COINVOLTI, A SEGUITO DI CHE COSA SI VERIFICA
A
  • grande varietà di citochine (come IL-5, IL-10, IL-13 e TGFB)
  • Chemochine, (quali TARC, MDC, IP-10 e CCL28), secrete dalle cellule di Reed-Sternberg
21
Q
  • ALTERAZIONI GENETICHE CELLULE REED STRENBERG
A
  • Aneuploidi,
  • possiedono diverse aberrazioni cromosomiche clonali.
  • aumento del numero di copie del proto-oncogene c-REL sul cromosoma Zp è particolarmente frequente e può contribuire all’aumento nell”attività di NF-KB.
22
Q

CARATTERISTICHE CLINICHE

A
  • LH Linfoadenopatia non dolente.
  • LH di tipo sclerosi nodulare a prevalenza linfocitaria
23
Q

CLINICA,

A
  • malattia in stadio I-Il
  • generalmente liberi da manifestazioni sistemiche.
  • pazienti con malattia disseminata (stadi III-IV) o con LH a cellularità mista o a deplezione linfocitaria
  • più spesso sintomi sistemici,
  • febbre,
  • sudorazione notturna
  • perdita di peso.
  • anergia cutanea che deriva dalla depressione dell’immunità cellulare.
24
Q

complicanze associate a lh

A

La miscela dei fattori rilasciati dalle cellule di Reed-Sternberg
deprime la risposta immunitaria THI e può contribuire a una disregolazione immunitaria.

25
Q

progressione clinica

A
  • Inizio interessamento linfonodale,
  • milza,
  • fegato,
  • interessamento tardivo del midollo osseo e di altri tessuti.
26
Q

terapia

A
  • fase precoce, radioterapia può da sola essere curativa
  • Trattamento sistemico
  • Chemio
  • Radioterapia
27
Q
  • QUANDO E’ PREFERIBILE UTILIZZO DEL TRATTAMENTO SISTEMICO
A
  • preferibile nel caso in cui sia difficile definire con esattezza stadio della patologia
28
Q
  • UTILITA’ STADIAZIONE LH
A
  • prognosi,
  • terapia.
29
Q
  • COSA PREVEDE LA STADIAZIONE
A
  • esame obiettivo,
  • Imaging radiologico di addome, pelvi e torace
  • biopsie del midollo osseo.
30
Q

prognosi, fattore piu’ importante

A

lo stadio del tumore piuttosto che il tipo istologico costituisce la più importante variabile dal punto di vista prognostico.

31
Q

PERCENTUALE DI GUARIGIONE STADI

A
  • Fase precoce stadio I e IIA vicina al 90%.
  • fasi avanzate (stadi IVA e IVB), la sopravvivenza libera da malattia a 5 anni è del 60-70%.
32
Q

complicanze associate a trattamento lh

A

-aumentata sopravvivenza con chemio e radio implica la presenza di tassi elevati di recidiva

33
Q

TIPI PRINCIPALI DI NEOPLASIE SECONDARIE

A
  • sindromi mielodisplastiche,
  • leucemia mieloide acuta (LMA)
  • carcinoma polmonare
    PAG 148
  • LNH,
  • cancro del seno,
  • cancro gastrico,
  • sarcomi
  • melanoma maligno.
34
Q
  • A CHE COSA E’ ASSOCIATA GRAN PARTE DEL RISCHIO DI NEOPLASIE SECONDARIE NON EMATOLOGICHE
A
  • radioterapia, che è stata collegata anche a fibrosi polmonare e ad aterosclerosi accelerata.
  • rischio di neoplasia maligna della mammella è particolarmente elevato nelle ragazze trattate con irradiazione del torace durante l’adolescenza
  • I farmaci chemioterapici alchilanti sembrano essere responsabili del rischio di LMA e mielodisplasia.
35
Q
  • COME EVITARE COMPLICANZE ASSOCIATE A RT
A
  • nuove combinazioni di farmaci chemioterapici
    uso più gíudizioso della radioterapia possono evitare queste complicanze ed essere ancora ugualmente curativ

ANATOMIA PATOLOGICA LINFATICO (39 decks)

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