lh classico Flashcards
caratteristiche fondamentali
- Piccole cellule mononucleate, cellule di hodgkin
- Cellule multinucleate, cellule di reed sternberg,
- Piccole cellule mononucleate, cellule di hodgkin
- Cellule multinucleate, cellule di reed sternberg,
- Quando cellule di reed sternberg sono presenti in contesto di cellule in contesto di elementi non neoplastici con linfociti, granulociti, neutrofili, eosinofili, plasmacellule, istiociti, fibroblasti
epidemiologia
- 20 30 % di tutti i linfomi,
- 95% di tutti i lh,
- presentazione bimodale con picco intorno ai 15 40 aa +
- lieve prevalenza nel sesso maschile
eziologia
- correlazione con ebv, pz con pregressa infezione hanno il rischio di contrarre il lh aumentato da due a quattro voltre
- pz con lh hanno frequentemente titoli anticorpali elevati contro ebv
- correlazione con ebv particolarmente elevata in alcune aree geografiche come il perù
- aumentata incidenza in pz hiv +
varianti sulla base epidemiologiche
- Forma infantile, fino a 14 aa, aree in zona di sviluppo
- Forma del giovane adulto, 15 40 aa, aree socioeconomiche economicamente sviluppate
- Forma dell’adulto, oltre i 50 aa, in entrambi i gruppo di popolazione
storia naturale e presentazione clinica
- 90% presentazioni rappresentate da tumefazioni linfonodali
sedi piu’ interessate
- Linfonodi laterocervicali
- Mediastino, soprattutto in forma scleronodulare
- Milza interessata nel 20% casi
a che cosa si accompagna interessamento milza
maggior rischio di disseminazione extralinfonodale,
SEDI MENO FREQUENTEMENTE INTERESSATE
- Ascellare
- Inguinale
- Lomboaortica,
- Midollo 5%
- Tonsille palatine,
- Anello waldeyer,
- Linfonodi mesenterici
- Ln ipogastrici,
- Ln poplitei,
- Ln epitrocleari,
DI CHE COSA E’ ESPTRESSIONE LOCALIZZAZIONE IN ORGANI VISCERALI E CUTE,
- Interessamento per contiguità dei ln vicini o manifestazione di malattia avanzata
INCIDENZA SINTOMI COSTITUZIONALI
- 40% dei pz,
A CHE COSA POSSONO ESSERE ASSOCIATI SINTOMI COSTITUZIONALI,
- Prurito generalizzato,
- Raramente dolore in sede linfonodale dopo assunzione alcol
- Difetto immunità cellulare o più raramente documentato da linfocitopenia, o da deficit linfonodale,
- Maggiore suscettibilità ad infezioni virali, fungine o batterici
MORFOLOGIA LINFONODI ASPORTATI A FINE DIAGNOSTICO, LH
- Linfonodi asportati a scopo diagnostico generalmente hanno diametro di 2 3 c,
- Consistenza soffice o sostenuta sulla base della fibrosi presente, sono più duri in variante nodulare,
ASPETTO AL TAGLIO LINFONODI ASPORTATI A FINE DIAGNOSTICO,
- Aspetto carnoso,
- Si può notare una certa nodularità
MORFOLOGIA MILZA
- Dimensioni normali o aumentate, sulla base dell’entità neoplastica,
- Se localizzazione neoplastica iniziale, focolaio identificabile come area piccola biancastra,
- Diametro di piccoli mm, risalta su colore rosso della milza
- Possono essere presenti in condizioni conclamate noduli biancastri vistosi, contorni lobulati, distribuzione miliariforme,
- Noduli possono comparire anche su superficie capsulare della milza
quadro macroscopico
- Struttura linfonodale sovvertita anche non completamente
POSTULATO DIAGNOSTICO NECESSARIO
, presenza cellule di sternberg, non sufficiente per diagnosi,
CARATTERISTICHE CC DI STERNBERG,
- Cellula di grandi dimensioni,
- Diametro di 20 50 nm
- Citoplasma abbondante acidofilo,
- Talora citoplasma debolmente basofilo o di nucleo con almeno 2 lobi o plurilobato,
- Se presenti 2 nuclei, ben tondeggianti
Nucleoli intensamente eosinofili, spesso circondati da alone chiaro
CELLULE DI HODGKIN, CARATTERISTICHE
- Cellule simili ma mononucleate
Cellule plurilobate o multinucleate
CELLULE DI ACCOMPAGNAMENTO DELLE CELLULE DI HRS,
- Componente cellulare prevalente
- La loro presenza è elemento essenziale per la diagnosi
- Linfociti
- Granulociti eosinofili, di numero molto variabili
- Istiociti
- plasmacellule
- istiociti molto variabili in numero
- talora istiociti riuniti in aggregati
- plasmacellule irregolarmente distribuite
- localizzazioni extralinfonodali rappresentati da infiltrato linfonodale reattivo
- in midollo osseo localizzazione rappresentato perlopiù da aree isolate di sostituzione
IMMUNOFENOTIPO,
- CC DI H E REED STERNBERG
- CD30, CD15 +
- CD45-
- In alcuni casi possono esprimere uno o più marcatori di linea t, usualmente espressione aberrant, riarrangiamento monoclonale dei geni delle immunoglobuline e non dei tcell receptor
EMA e ALK negative
PRODUZIONE DI CITOCHINE E CHEMOCHINE
- IL2
- IL5
- IL6
- IL7
- IL9
- IL10
- IL13
- TGFB
- TARC Eotassina
- Cd21
clonalità plasmacellule
sono policlonali
decorso clinico e prognosi, elementi condizionanti
- Stadio clinico
- Presenza di sintomi sistemici,
- Marcatori biologici
- Lmpl,
- Cd20
- Bax
- Bcl2, prognosticamente sfavorevole
sopravvivena
migliorata tramite di protocolli di chemioradioterapia
- Sopravvivenza a 5 aa varia dal 80 95%
effetti collaterali terapia
- Alterazioni ormonali,
- Amenorrea,
- Immunosoppressione,
- Infezioni virali
- Fibrosi polmonari
- Danno miocardico, sterilità
- Infezioni microscopiche
- Problemi psicosociali,
