lh classico Flashcards

1
Q

caratteristiche fondamentali

A
  • Piccole cellule mononucleate, cellule di hodgkin
  • Cellule multinucleate, cellule di reed sternberg,
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2
Q
  • Piccole cellule mononucleate, cellule di hodgkin
  • Cellule multinucleate, cellule di reed sternberg,
A
  • Quando cellule di reed sternberg sono presenti in contesto di cellule in contesto di elementi non neoplastici con linfociti, granulociti, neutrofili, eosinofili, plasmacellule, istiociti, fibroblasti
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3
Q

epidemiologia

A
  • 20 30 % di tutti i linfomi,
  • 95% di tutti i lh,
  • presentazione bimodale con picco intorno ai 15 40 aa +
  • lieve prevalenza nel sesso maschile
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4
Q

eziologia

A
  • correlazione con ebv, pz con pregressa infezione hanno il rischio di contrarre il lh aumentato da due a quattro voltre
  • pz con lh hanno frequentemente titoli anticorpali elevati contro ebv
  • correlazione con ebv particolarmente elevata in alcune aree geografiche come il perù
  • aumentata incidenza in pz hiv +
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5
Q

varianti sulla base epidemiologiche

A
  • Forma infantile, fino a 14 aa, aree in zona di sviluppo
  • Forma del giovane adulto, 15 40 aa, aree socioeconomiche economicamente sviluppate
  • Forma dell’adulto, oltre i 50 aa, in entrambi i gruppo di popolazione
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6
Q

storia naturale e presentazione clinica

A
  • 90% presentazioni rappresentate da tumefazioni linfonodali
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7
Q

sedi piu’ interessate

A
  • Linfonodi laterocervicali
  • Mediastino, soprattutto in forma scleronodulare
  • Milza interessata nel 20% casi
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8
Q

a che cosa si accompagna interessamento milza

A

maggior rischio di disseminazione extralinfonodale,

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9
Q

SEDI MENO FREQUENTEMENTE INTERESSATE

A
  • Ascellare
  • Inguinale
  • Lomboaortica,
  • Midollo 5%
  • Tonsille palatine,
  • Anello waldeyer,
  • Linfonodi mesenterici
  • Ln ipogastrici,
  • Ln poplitei,
  • Ln epitrocleari,
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10
Q

DI CHE COSA E’ ESPTRESSIONE LOCALIZZAZIONE IN ORGANI VISCERALI E CUTE,

A
  • Interessamento per contiguità dei ln vicini o manifestazione di malattia avanzata
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11
Q

INCIDENZA SINTOMI COSTITUZIONALI

A
  • 40% dei pz,
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12
Q

A CHE COSA POSSONO ESSERE ASSOCIATI SINTOMI COSTITUZIONALI,

A
  • Prurito generalizzato,
  • Raramente dolore in sede linfonodale dopo assunzione alcol
  • Difetto immunità cellulare o più raramente documentato da linfocitopenia, o da deficit linfonodale,
  • Maggiore suscettibilità ad infezioni virali, fungine o batterici
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13
Q

MORFOLOGIA LINFONODI ASPORTATI A FINE DIAGNOSTICO, LH

A
  • Linfonodi asportati a scopo diagnostico generalmente hanno diametro di 2 3 c,
  • Consistenza soffice o sostenuta sulla base della fibrosi presente, sono più duri in variante nodulare,
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14
Q

ASPETTO AL TAGLIO LINFONODI ASPORTATI A FINE DIAGNOSTICO,

A
  • Aspetto carnoso,
  • Si può notare una certa nodularità
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15
Q

MORFOLOGIA MILZA

A
  • Dimensioni normali o aumentate, sulla base dell’entità neoplastica,
  • Se localizzazione neoplastica iniziale, focolaio identificabile come area piccola biancastra,
  • Diametro di piccoli mm, risalta su colore rosso della milza
  • Possono essere presenti in condizioni conclamate noduli biancastri vistosi, contorni lobulati, distribuzione miliariforme,
  • Noduli possono comparire anche su superficie capsulare della milza
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16
Q

quadro macroscopico

A
  • Struttura linfonodale sovvertita anche non completamente
17
Q

POSTULATO DIAGNOSTICO NECESSARIO

A

, presenza cellule di sternberg, non sufficiente per diagnosi,

18
Q

CARATTERISTICHE CC DI STERNBERG,

A
  • Cellula di grandi dimensioni,
  • Diametro di 20 50 nm
  • Citoplasma abbondante acidofilo,
  • Talora citoplasma debolmente basofilo o di nucleo con almeno 2 lobi o plurilobato,
  • Se presenti 2 nuclei, ben tondeggianti
    Nucleoli intensamente eosinofili, spesso circondati da alone chiaro
19
Q

CELLULE DI HODGKIN, CARATTERISTICHE

A
  • Cellule simili ma mononucleate
    Cellule plurilobate o multinucleate
20
Q

CELLULE DI ACCOMPAGNAMENTO DELLE CELLULE DI HRS,

A
  • Componente cellulare prevalente
  • La loro presenza è elemento essenziale per la diagnosi
  • Linfociti
  • Granulociti eosinofili, di numero molto variabili
  • Istiociti
  • plasmacellule
  • istiociti molto variabili in numero
  • talora istiociti riuniti in aggregati
  • plasmacellule irregolarmente distribuite
  • localizzazioni extralinfonodali rappresentati da infiltrato linfonodale reattivo
  • in midollo osseo localizzazione rappresentato perlopiù da aree isolate di sostituzione
21
Q

IMMUNOFENOTIPO,
- CC DI H E REED STERNBERG

A
  • CD30, CD15 +
  • CD45-
  • In alcuni casi possono esprimere uno o più marcatori di linea t, usualmente espressione aberrant, riarrangiamento monoclonale dei geni delle immunoglobuline e non dei tcell receptor
    EMA e ALK negative
22
Q

PRODUZIONE DI CITOCHINE E CHEMOCHINE

A
  • IL2
  • IL5
  • IL6
  • IL7
  • IL9
  • IL10
  • IL13
  • TGFB
  • TARC Eotassina
  • Cd21
23
Q

clonalità plasmacellule

A

sono policlonali

24
Q

decorso clinico e prognosi, elementi condizionanti

A
  • Stadio clinico
  • Presenza di sintomi sistemici,
  • Marcatori biologici
  • Lmpl,
  • Cd20
  • Bax
  • Bcl2, prognosticamente sfavorevole
25
Q

sopravvivena

A

migliorata tramite di protocolli di chemioradioterapia
- Sopravvivenza a 5 aa varia dal 80 95%

26
Q

effetti collaterali terapia

A
  • Alterazioni ormonali,
  • Amenorrea,
  • Immunosoppressione,
  • Infezioni virali
  • Fibrosi polmonari
  • Danno miocardico, sterilità
  • Infezioni microscopiche
  • Problemi psicosociali,