Malformazioni croniche Flashcards
Meningocele
Fuoriuscita di una sacca formata da meningi e liquor per difetto osseo del cranio (tessuto nervoso meningoencefalocele) lungo la linea mediana (occipitale o frontale), spesso associata ad altre malformazioni
Sacche sessili o peduncolate, lucide, prive di peli, con malformazioni vascolari e pulsazione sincrona; EON negativo, RX standard cranio, TC e RM
Incisione del colletto, riduzione nel cranio, asportazione cute sovrastante e plastica della dura e del pericranio, in urgenza quando la cute è sottile o ulcerata
Malformazione di Chiari
Erniazione variabile delle strutture derivate dal romboencefalo fuori alla FCP con discesa nel canale spinale, spesso associata a siringomielia
0 FCP ridotta senza dislocazione tonsille
I Erniazione tonsille >5 mm sotto al forame magno
I.5 dislocazione tonsille senza difetti del tubo neurale
II difetti congeniti del tubo con migrazione caudale verme, TE e IV ventricolo
III parte cervelletto e TE in meningocele cervicale alto
IV ipo/aplasia cerebellare senza erniazione
Dolore (occipitale o cervicale alto), disfunzioni midollari da siringomielia (disturbi sensitivi e motori), disfunzione cerebellare (atassia, vertigini, tremore e nistagmo); nel neonato idrocefalo
RM - decompressione ossea/osteo-durale della FCP
Malformazione di Dandy-Walker
Malformazione congenita FCP con dilatazione cistica IV ventricolo, ipoplasia o agenesia del verme cerebellare e idrocefalo per atresia forami di Lushka e Magendie o simil-meningocele del velo midollare post con difetto di chiusura cervelletto che danno idrocefalo e IE fin dalla nascita (RM)
Shunt diretto della cisti, accompagnato da derivazione del sistema ventricolare sopratentoriale se associata a stenosi dell’acquedotto o grave idrocefalo
Spina bifida
Mancata fusione mediana di uno o più archi vertebrali + malformazione tessuti molli, meningi, midollo e radici
Spina bifida occulta (difetto osseo vertebrale senza protrusione di meningi o tessuto nervoso, asintomatica o con anomalie cutanee, dolore agli arti inferiori, alterazioni muscoloscheletriche e turbe sfinteriche, chirurgia nei casi più gravi), meningocele (difetto osseo + protrusione delle meningi con turbe sfinteriche e deficit parziali arti inf - asportazione placca e plastica durale), mielomeningocele (difetto osseo + protrusione delle meningi + protrusione tessuto nervoso, ulcerazioni con perdite liquorali, paraplegia con anestesia sottolesionale, turbe sfinteriche, grave paraparesi, prolasso anale, complicanze urologiche, cifoscoliosi, DCA con terapia chirurgica entro 48h) o mieloschisi (midollo protrude attraverso il difetto osseo senza copertura meningea)
Siringomielia e idromielia
Idromielia: dilatazione canale ependimale, cavità intramidollare contenente liquor al centro del midollo
Siringomielia: fuori al canale ependimale e senza rivestimento di ependima
Soprattutto cervicale, spesso associate a CM o sindromi disrafiche, siringobulbia nei casi molto gravi
