Malformaciones y ERGE Flashcards
Incidencia de hernia diafragmática
1/3000 RN vivos, 60% ocurre de forma aislada (entre la 6-10 SDG).
Principal causa de muerte neonatal asociada a HDC
Hipertensión pulmonar persistente del RN + hipoplasia pulmonar (POR HIPOXEMIA PROGRESIVA Y ACIDOSIS)
Hernia de Bochdalek
Defecto postero-lateral (bochda- LEFT, es más común en ese lado) en el diafragma, en la cual los órganos de la cavidad abdominal se desplazan hacia la cavidad torácica.
Hernia más frecuente
Hernia de Bochdalek, se puede asociar a malrotación intestinal e hipoplasia pulmonar
Signos de mal pronóstico en HDC
Herniacion de hígado, hernia del lado derecho y grado de hipoplasia pulmonar
Cuadro clínico de hernia de Bochdalek
RN con dificultad respiratoria, abdomen excavado y latido cardiaco a la derecha
Dx de HDC, Bochdalek
Prenatal: USG, postnatal: rx de tórax
Tratamiento en hernia de Bochdalek
Estabilizar (24-72 hr), tratar la hipertensión pulmonar (hiperventilar, óxido nitrico, ECMO).
Cuidados prequirúrgicos en hernia de Bochdalek
Intubación endotraqueal, VM con O2 al 100%
Hernia de Morgagni
Hernia paraesternal diafragmatica anterior o retroesternal.
*Suelen ser asintomáticas y diagnosticarse de forma incidental
Tratamiento de hernia de Morgagni
Quirúrgico por riesgo de estrangulamiento. Actualmente: “FETO” (Fetal Endoscopic Tracheal Oclussion).
Causa más frecuente de obstrucción intestinal alta en la lactancia
Hipertrofia congénita de píloro
Causa más frecuente de alcalosis metabólica en pediatría
Hipertrofia congénita de píloro
Fisiopatología de hipertrofia congénita de píloro
Hipertrofia e hiperplasia de las fibras circulares del píloro y antro gástrico que produce estenosis= vómitos crónicos
Factores de riesgo de hipertrofia congénita de píloro
Varones/mujeres 6:1 Primogénito (30%) Prematuro Incidencia familiar (15%) Tabaquismo materno Grupos sanguíneos B y O Eritromicina
Presentación clásica de niño con hipertrofia congénita de píloro
Lactante de 3-6 semanas que desarrolla vómito posprandial (gástrico) en proyectil. “El vomitador hambriento”.
Signo patognomónico de hipertrofia congénita de píloro
Engrosamiento pilorico palpable “oliva pilorica” en CSD del abdomen
Hallazgos gasométricos en HCP
Alcalosis metabólica hipoclorémica e hipokalémica
Gold standard diagnóstico para Hipertrofia congénita de píloro
USG abdominal
-S. Y E. 91, 100%
Signos característicos diagnósticos en USG de HCP
Imagen en Donut o Diana e imagen en doble riel (engrosamiento del esfínter pilórico).
Hallazgo en rx simple (HCP)
Burbuja aérea única gástrica
Hallazgo en rx barriada (HCP)
Signo del “pico”, “cuerda”, paraguas”, “paracaídas”. Por elongación del canal pilorico.
Tratamiento definitivo de HCP
Piloromiotomía de Ramsted (incisión transversa supraumbilical en CSD).
*No es una emergencia quirúrgica, primero corregir el DHE, NO colocar SNG.
Principal dx diferencial de HCP
ERGE, hay vomitos postprandiales pero NO en proyectil, es crónico y NO progresivo.
Principal anomalía asociada a fístula traqueoesofágica
Asociación VACTERL (50%)
¿Qué es la asociación VACTERL?
Defectos VERTEBRALES, atresia ANAL, CARDIOPATÍA congénita, fístula TRAQUEOESOFÁGICA, malformación RENAL, malformaciones en extremidades LIMBS (displasia radial).
Clasificación de Gross y Ladd
Tipo I (A): Atresia sin fístula Tipo II (B): Fístula proximal, atresia distal Tipo III (C): Atresia proximal, fístula distal Tipo IV (D): Doble fístula Tipo V (E): Fístula sin atresia
Tipo de defecto traqueoesofágico más frecuente
Tipo C (o III) atresia proximal, fístula distal. 85%!!
Cuadro clínico de atresia esofágica (95%)
Polihidramnios (2/3), asociación VACTERL, babeo, atragantamiento, dificultad respiaratoria, incapacidad de alimentarse.
También se le conoce como tipo H
Tipo E (V), fístula sin atresia
Principal complicación con la que se manifiesta la fístula tipo H (E):
Neumonías recurrentes
*Las formas con fístula proximal cursan con aspiraciones durante la alimentación
Si hay fístula distal…
Se verá el estómago lleno de aire
DX de FTE
Intentar pasar sonda por esófago, Rx catéter doblado, FTE distal estómago lleno de aire, SEG, endoscopía de esófago, broncoscopía.
Tx de FTE
Ligadura quirúrgica de la fístula
Atresia: anastomosis primaria
Complicación más frecuente del tx quirúrgico
Reflujo gastroesofágico (55%)
Complicaciones de FTE (post-qx)
ERGE, fuga anastomótica, disfagia, estenosis esofágica, fístulas recurrentes, infecciones respiratorias, asma, tos, esófago de Barret, cáncer,
Pronóstico de FTE
Depende si presentan enfermedad cardiaca asociada , distancia entre los cabos de la atresia (peor pronóstico)
Reflujo gastroesofágico, proceso fisiológico en…
2/3 de los lactantes < de 1 año, “vomitadores felices”.
Se denomina ERGE cuando…
Cuando los espidodios de relujo se asocian a complicaciones como: esofagitis, compromiso nutricional, complicaciones respiratorias.
Signos digestivos y extradigestivos en ERGE
Apnea, irritabilidad, cianosis, estridor, aspiración pulmonar, falla de crecimiento
Posición de Sandifer (Síndrome)
Trastorno neuroconductual con movimientos de hiperextensión de cuello, cabeza y tronco, con rotación de cabeza, que generalmente se presentan durante o inmediatamente después de la ingesta de alimentos y cesa durante el sueño, secundario a enfermedad por reflujo gastroesofágico.
Dx. de ERGE
pH de 24 horas (px con apnea, bradicardia, tos, desaturación)
Criterio para realizar SEGD
Solo ante la sospecha de una alteración anatómica de TDA
Posición indicada en niños menores de 12 meses
Todos los niños <12 meses deben ser colocados en posición SUPINA para dormir, incluso si tienen reflujo (decúbito lateral derecho?)
¿Alergia a la proteína de leche de vaca?
Se recomienda uso de fórmulas de proteínas hidrolizadas durante 2-4 semanas de prueba para decartar la alergia (lactantes con fórmula y vómito)
Criterios de referencia al tercer nivel en ERGE
Si no desaparece entre los 18-24 meses –> gastroenterólogo!
Si persiste o recurre acidez o los síntomas empeoran (12 meses)
Regurgitación, vómito, poco ganancia de peso
Estudios no revelan anomalías
O si sospecha de alguna complicación por ERGE
Complicaciones de ERGE
Estenosis esofágica, esófago de Barret, OMA, laringitis, sinusitis, asma, asociación a muerte súbita del lactante.
