Abdomen Quirurgico

Question 1

Enfermedad de Hirschprung

Answer 1

Megacolon congénito agangliónico o también agangliosis intestinal

Question 2

Causa de Enfermedad de Hirshprung

Answer 2

Falla de las células de la cresta neural (precursores de las células ganglionares entéricas) para migrar completamente durante el desarrollo intestinal

Question 3

Consecuencia de la agangliosis intestinal

Answer 3

Segmento agangliónico del colon el cual no se puede relajar, causando una obstrucción funcional

Question 4

Causa más frecuente obstrucción intestinal baja en el RN

Answer 4

Megacolon congénito (agangliosis intestinal)

Question 5

Principal alteración a la que se asocia megacolon congénito

Answer 5

Síndrome de Down (2-16% con EH)

Question 6

Otros síndromes asociados a EH

Answer 6

MEN, síndrome de Smitn Lemi Opitz

Síndrome de Waardenburg

Question 7

Horas en las que se elimina el meconio

Answer 7

A las 48 horas de vida, el 100% de los niños de término lo eliminan .
La falta de eliminación se presenta en el 50-90% de los pacientes con EH.

Question 8

Principal localización afectada en EH

Answer 8

Recto-sigmoides en el 80% de los pacientes!

Question 9

Malformaciones asociadas a enfermedad de Hirshprung

Answer 9

Anomalías genitourinarias, alteraciones visuales y auditivas, cardiopatías congénitas y malformaciones anorrectales

Question 10

Cuadro clínico de Enfermedad de Hirshprung

Answer 10

Retraso en la eliminación de meconio, estreñimiento crónico, vómitos biliosos o fecaloides, distensión abdominal con masa en FII, ámpula rectal vacía.

Question 11

Gold standard diagnóstico de Enfermedad de Hirshprung

Answer 11

BIOPSIA RECTAL, ayudado por rx abdominal, enema con contraste y manometría ano-rectal

Question 12

Se observa en biopsia rectal en EH

Answer 12

Se observa agangliosis con aumento de acetilcolinesterasa y en la zona previa hay hipertrofia muscular

Question 13

Tratamiento de agangliosis intestinal

Answer 13

Qx. Resecar el segmento agangliónico y conservar el funcionamiento del esfínter anal interno

Question 14

Emergencia abdominal más común en la infancia temprana (<2 años)

Answer 14

Invaginación intestinal (intususpección).

Question 15

Causa más común de obstrucción intestinal en niños de 6-36 meses de edad

Answer 15

Invaginación intestinal (intususpección).

Question 16

Tipo de obstrucción más frecuente

Answer 16

1. Ileoceco-cólica (ileocecal)
2. Colo-cólica
3. Ileo-ileal

Question 17

Cuadro clínico de invaginación intestinal

Answer 17

Aparición brusca de dolor abdominal intenso con crisis de llanto que se interponen con momentos de letargia
Ocurren en intervalos de 15-20 minutos
Niño en mal estado general, masa dolorosa en HD
Sudoración, encogimiento

Question 18

Signo que se observa al tacto rectal en paciente con invaginación

Answer 18

Signo de hocico de tenca y salida de contenido con apariencia de jalea de grosella (sangre con moco, 60%).

Question 19

Gold standard diagnóstico de invaginación intestinal

Answer 19

USG, se observa “signo de Diana o de Dona”.

Question 20

Tratamiento de invaginación

Answer 20

Pacientes estables sin evidencia de perforación: reducción hidrostática mediante enema con aire o suero fisiológico.
NO utilizar bario.
Riesgo de perforación: 1%

Question 21

Cuidados después de la reducción hidrosática

Answer 21

Observación de 12-24 h por riesgo de reinvaginación de intestino inflamado

Question 22

Criterios para corrección quirúrgica de invaginación

Answer 22

Signos de perforación intestinal 
Neumatosis intestinal 
Acidosis metabólica 
>48 de evolución 
Datos de choque
Fracaso luego de 3 veces de reducción hidrostática