Maladie d'Alzheimer Flashcards
Généralités MA - Chiffres
- Maladie neurodégénérative atteignant les aires associatives
- Responsable de 60% des démences
- Une maladie mondiale
- Prévalence: aug avec âge, 33% ap 85 ans
- 10% des MA ont moins de 65 ans
- Moins de 1% d’origine génétique
- Synd amnésique initial dans 65% des cas (stockage)
Score de sévérité quand TC majeur
MMSE Déficit : - léger : 20 à 30 - modéré : 15 à 19 - modérément sévère : 10 à 14 - sévère : 2 à 10 - très sévère : < 2
Evolution rapide : perte > ou = à 3 points au MMSE
Facteurs de risque
- âge
- sexe féminin (homme + de ressources cog ?)
- terrain génétique (prédisposition)
- TC
- substances neurotoxiques
- malnutrition
- facteurs psychosociaux
- depression
- HTA
Début de la MA
65% des MA commencent par un MCI amnséique
Mais pour 35% restant :
- Troubles gnosiques (atrophie corticale postérieure ou syndrome de Benson)
- Syndrome cortico-basal
- Troubles phasique, synd d’aphasie primaire progressive logopénique
- Troubles dyséxécutifs
- Plus rarement atteinte de la mémoire sem ou tbles du cpt
Définition clinico-pathologique
Association de :
> Signes cliniques : de la plainte à la démence sévère
> Lésions :
- Dépôts/plaques amyloïdes (Abêta1-42)
- Dégénérescence neuro-fibrillaire intra neuronale surtout hipp et cortex (Ptau) -> corrélé au signes cognitifs
- Perte neuronale (Tau)
- Perte synaptique et atrophie
> Maladie des protéines : transmission de neurone en neurone selon lois de connectivité
> La MA correspond toujours à l’association de signe clinique et de lésions anatomopathologiques : !!! parfois aucun signes cliniques avec des lésions MA sévères à l’autopsie
> L’importance d’un diagnostic précoce
Dégénérescence commence bien avant les signes cliniques
Cinétique de la MA
- Phase préclinique
> 10 à 20 ans - Plainte cognitive isolée : plainte fondée, evts de vie, hypochondrie, anxiété
> Qlq années - TC mineurs = phase prédementielle/prodromale : tbes mnésiques isolés
> Jusqu’a 12 ans - TC majeurs = démence : léger, modéré, modérément sévère, sévère
> 10 à 15 ans
TC mineurs = MCI Amnésique - Généralités
- Durée : qlq moi à qlq années, aboutit à un véritable synd amnésique
- Tble mémoire relativement isolée dont le patient se plaint
- Début insidieux et aggravation progressive
Aspect clinique de la plainte du MCI amnésique
- Conscients de diff de mémoire, les racontent eux-^m
- Peuvent préciser l’ancienneté et la nature, contrairement au patient TC majeur ou c’est l’entourage qui rapporte
- Oublis non bénins et forte intensité contrairement aux sujets sains
- Nécessite d’augmenter les aides mnésiques
- Retentissement de + en + invalidant sur les activités complexes de la vie quot : gestion + diff et multiplication des vérifications
- Déjà rechercher apathie, irritabilité, diff prise de décision anxiété, items dépressifs
Syndrome amnésique dans MA - Amnésie antérograde
- Incapacité à apprendre de nvelles infos
- Sujet et/ou famille signale décllin des perf cog/fnnelle par rapport aux capacités antérieures
- Choses souvent perdues
- Pls fois même question
- Evénements importants sont oubliés sans que ce soit systématique
- Diff à suivre une conversation
- Se perdent dans lieux non familiers
Tests => Syndrome amnésique (de type hippocampique)
- RL effondré
- Effet limité de l’indicage
- Grand nbre d’intrusions et de fausses reco
RL/RI-16 -> MLT verbale:
- Diff encodage, absence d’aide par structuration sémantique du matériel
- Déficit RL avec absence de normalisation par l’indiçage et la reco
- Oubli en rappel différé
Diagnostique différentiel :
- Dépression, médicaments : déficit prédominant sur l’encodage
- DFT, démence vasculaire, atteinte des boucles fronto-sous-corticales : déficit de la récup, normalisation par indiçage
Syndrome amnésique dans MA - Amnésie rétrograde
- Rarement total au début, voir absente
- D’abord limitée dans le temps avec gradient temporel de Ribot
- Souvenirs personnels ou evts, atteinte des CN générales plus tardive
Evaluée à l’anamnèse des faits autobiographiques
TC mineurs - Autre qu’amnésie
A ce stade pas de détérioration intellectuelle et autonomie quasi-normale
Anomalies discrètes dans les tests non mnésiques, caractéristique :
- Baisse fluence verbale catégorielle
- Tble flexibilité mentale
- Déficit de dénomination et d’identification des visages célèbres
- Tble de l’écriture (dysorthographie)
- Trouble attentionnels (Stroop)
Syndrome dyséxé se complète progressivement
TC majeurs - démence
Stade léger à modérément sévère
- Aggravation des tbles cognitifs en continuum
- Tble de la mémoire touchent franchement la mémoire antérograde mais aussi rétrograde
- Oubli antérograde devient tellement important que oubli à mesure
- Tble rétrograde s’aggrave
- Tbles dyséxécutifs sont nets
- Tbles des fns instrumentales : SYNDROME APHASO-APRAXO-AGNOSIQUE
SYNDROME APHASO-APRAXO-AGNOSIQUE
Aphasie :
- Manque du mot dans le discours spontané, puis dans épreuve de dénomination
- Prédominance des paraphasies sémantiques
- Détérioration de l’écriture
- Tbles de la compréhension
- Discours de plus en plus vide et jargon
Tbles du calcul
Agnosie :
- Déficit d’identification des personnes, puis des objets
- Moindre conscience des déficit (anosognosie)
Apraxie :
- Visuo-constructive (diff à reproduire figure complexes)
- Des membres : gestes sans signification, symboliques, transitifs
- D’habillage
TC majeur - Stade modéré à modérément sévère
Tbles du cpt peuvent apparaitre : Souvent favorisés par: - env physique et/ou humain inadapté - pathologies intercurrentes - besoins physiologiques - dépression ou anxiété - idées délirantes avec ou sans hallucinations
> Perturbations émotionnelles : mélange d’émoussement affectif et d’exagération des expressions émotionnelles.
> Trouble du comportement moteur: agitation, agressivité, comportement stéréotypé, divagation, fugue.
> Trouble des conduites élémentaires : alimentaire, sexuel, rythme veille-sommeil
> Manifestations psychotiques : idées délirantes transitoires de vol, de jalousie, hallucinations
visuelles plus ou moins élaborées
Possible: crises d’epilepsie, myoclonies, amaigrissement
- Fréquents et graves: 50% à 90%
- Accélération du déclin cognitif, de la perte d’autonomie
- Modification de la qualité de vie
- Source de mortalité
- Source de iatrogénie
Evaluer et suivre les troubles psychocptx
Le NPI : Inventaire neuropsychiatrique
- Fait l’inventaire de 12 symptômes
- Pour chaque tble : fréquence, sévérité, retentissement
- Score max = 144
