Dégénérescences lobaires fronto-temporales Flashcards
Démence Fronto-temporale
Critères de Racovsky
1/ Pathologie neurodégénérative
A. Critère indispensable : Détérioration progressive du comportement et de la cognition sur la base du suivi ou de l’interrogatoire (rapport d’un informant fiable)
3 ou + :
- Désinhibition comportementale précoce
- Apathie / Inertie précoce
- Perte de sympathie ou empathie précoce
- Comportement persévératif, stéréotypé ou compulsif-obsessionnel
- Hyperoralité et changement des habitudes alimentaires
- Troubles cognitifs
déficit des fonctions exécutives
respect relatif de la mémoire épisodique
respect relatif des fonctions visuospatiales
B. Présence d’un déclin fonctionnel significatif sur la base de Données de l’informant, Échelles vie quot
C. Imagerie compatible
- Atrophie frontale et /ou temporale antérieure en IRM ou Scanner
- Hypométabolisme frontal et /ou temporal antérieur en SPECT ou TEP
D. Si possible, avec la présence d’une mutation génétique connue (critère pas obligatoire)
2/ Critères d’exclusion
- Les déficits peuvent être expliqués par une autre affection neurodégénérative ou une affection médicale
- Les troubles du comportement peuvent être mieux expliqués par une pathologie psychiatrique
- Les biomarqueurs sont en faveur d’une maladie d’Alzheimer ou d’un autre trouble neurodégénératif
DFT - Bilan neuropsy
Bilan neuropsychologique:
- Déficit des fonctions exécutives
- Troubles de la cognition sociale
- Attention le BNP peut être normal au début de la maladie
DFT - Examen neurologique somatique
- Au début et pendant longtemps, il est normal
- Signes frontaux, réflexes archaïques : réflexe de succion, grasping, comportement de préhension, d’utilisation, d’imitation….
- Apraxie de la marche
- Sous-utilisation motrice
- Rares signes pyramidaux
- Atteintes de la corne antérieure SLA
- Syndrome extrapyramidal
- Désordres végétatifs : malaises, hypotension
DFT - Mémoire
- Pas de syndrome amnésique
- Profil caractéristique de troubles de l’aprentissage à long terme
- Schématiquement, pas de difficulté pour apprendre des informations nouvelles, à condition:
Qu’il y ait une aide à la structuration sémantique du matériel à l’encodage (« encodage profond » + absence de relâchement de l’interférence proactive)
Qu’il y ait une aide au moment du rappel sous forme d’indices ou de choix multiple (rappel libre < rappel indicé < reconnaissance)
Qu’on élimine tous les symptômes perturbants (troubles attentionnels, distractibilité, persévérations)
Dans la vraie vie, ils ont donc souvent des troubles de la mémoire même s’ils ne sont pas amnésiques au sens pur du terme
Ils se souviennent de façon partielle et pas d’eux-mêmes d’évènements en les confondant et en les situant imparfaitement les uns par rapport aux autres
3 types psychiatriques de la DFT
- Stéréotypé = pseudo obsessionnel
- Désinhibé = pseudo maniaque
- Apathique = pseudo déprimé
Démence sémantique - Critère diagnostics
= APPF
- Perte des CNces sémantiques progressive, globale et mutimodale
attestée par :
- Manque du mot pour objets et/ou personnes
- Tble de la comp des mots
- Déficit de l’identification des objets et/ou personnes
- Portant autan que possible sur les même objets et/ou personnes
- Normalité des épreuves épargnant utilisation des concepts
En l’absence de :
- Tble perceptifs : copie de dessin et perf tâches perceptives normales
- Déficits de mémoire au jour le jour et de déso temporelle
- Réduction de la fluidité du discours
- Altération des composantes phonologiques : lecture et écritures mots réguliers ok
- Altération du raisonnement non verbal, imitation gestes, capacité visuo-spatiales, calcul
- Anomalies de l’examen neurologique
- Perte d’autonomie en dehors de celle généré par tbles sémantique - Avec anomalie temporales habituellement bilatérales et asymétriques : IRM atrophie et/ou hypométabolisme
Types de démence sémantique
DS typique
DS atypique :
> Une seule modalité atteinte :
- Aphasie asémantique : comprend ce qu’il voit mais ne sait pas a quoi correspondent les mots
- Agnosie associative
- Prosopagnosie progressive
> Troubles cognitifs non sémantiques associés
Cpt maladie sémantique
Logorrhéiques
Egocentriques parce que plus que la mémoire épisodique pour raisonner
Souvent ne mange qu’une seule chose
Conscience du trouble
Aphasie primaire progressive non fluente = APP agrammatique probable
Trouble du langage Atteinte gauche
1/ Diagnostic clinique Au moins un des critères suivants: - Agrammatisme - 2/ Faire un effort pour parler 2 Au moins deux des critères suivants: - Altération de la compréhension des phrases complexes sur le plan syntaxique - Compréhension du mot isolé préservé - Compréhension de la connaissance des objets
2/ Diagnostic en Imagerie : au moins un des critères suivants
- Prédominance de l’atrophie périsylvienne frontale postérieure gauche en IRM
- Prédominance dans ces mêmes zones de l’hypométabolisme en PET FDG ou de l’hypoperfusion en SPECT
Régions concernées: gyrus frontal inférieur, cortex prémoteur, AMS, insula
Aphasie primaire progressive logopénique
Attention, c’est la mauvaise élève des APP, c’est la seule qui en général est une MA ! Alzheimer qui commence par le langage
1/ Diagnostic clinique
Association des deux critères suivants:
. Manque du mot en langage spontané et en dénomination
. Troubles de la répétition de phrases
Présence d’au moins trois des 4 critères suivants
. Erreur phonologique en dénomination et en langage spontané
. Pas de troubles de compréhension du mot isolé ni de la connaissance des objets
. Pas de troubles arthriques
. Pas d’agrammatisme franc
2/ Diagnostic en imagerie
Au moins un des deux critères si dessous
. Prédominance de l’atrophie périsylvienne temporale gauche et pariétale en IRM
. Prédominance de l’hypométabolisme en PET FDG ou de l’hypoperfusion en SPECT
Régions concernées : jonction temporo-pariétale, gyrus supramarginalis, angulaire, lobe temporal postérieur
Paralysie supranucléaire progressive
Rattachée au DLFT
Raideur
- Atteinte oculomotrice des mouvements conjugués des yeux (ne peut plus regarder en bas)
- Hypertonie axiale, tête en hyperextension
- Bradykinésie
- Chutes sans dysautonomie
- Syndrome pseudobulbaire (immobilité de la face mais motilité automatique conservée, rire et pleure spasmodiques)
Démence : profil dysexécutif, apathie, patient psychorigide avec un effondrement de la fluence littérale
Syndrome cortico-basal
= Mode d’entrée dans les maladies, dans 50% MA à début focale
Critères principaux :
- Début insidieux et évolution progressive
- Pas de cause identifiable (tumeur, infarctus…)
- Dysfonction corticale comprenant au moins un des signes suivants :
Apraxie idéomotrice focale ou asymétrique
Phénomène du « membre étranger »
Troubles sensitif cortical
Héminégligence sensitive ou visuelle
Apraxie constructive
Myoclonies focales ou asymétriques (mouvement en sursaut)
Apraxie du langage/aphasie non fluente
- Syndrome extrapyramidal comprenant au moins un des signes suivants :
. Hypertonie focale ou asymétrique d’un membre et dopa-résistance
. Dystonie focale ou asymétrie d’un membre
Explorations complémentaires:
- Trouble cognitif d’intensité variable, focal ou latéralisé avec une préservation relative de l’apprentissage ou de la mémoire au bilan neuropsychologique
- Atrophie focale ou asymétrique au scanner ou à l’IRM prédominant sur le cortex pariéto-frontal
- Hypoperfusion focale ou asymétrique au SPECT ou hypométabolisme au PETScan prédominant sur le cortex pariéto-frontal avec ou sans atteinte des ganglions de la bases ou du thalamus
Problème actuel, particulièrement vrai dans les DLFT
Pls syndromes cliniques peuvent exister au cours de l’évolution de la maladie. Importance de la génétique
