Maladie à corps de Lewy

Question 1

Corps de Lewy

Answer 1

= Des inclusions intraneuronales retrouvées:

• Dans la maladie de Parkinson (substance noire)
  > démence tardive = démence parkinsonienne
• Dans la démence à corps de Lewy
  > démence précède les signes parkinsoniens

Question 2

Diagnostic de DCL : Critères révisés de Mc Keith, 2005

1)

Answer 2

1/ Manifestation centrale (essentielle) :

• Déclin cognitif progressif dont la sévérité entraine une répercussion sur l’autonomie et les relations sociales et professionnelles de la personne
• Altération mnésique, prédominante ou persistante, pas nécessairement présente aux stades précoces mais devient habituellement patente au cours de l’évolution
• Troubles de l’attention, des fns exécutives et des capacités visuo-spatiales peuvent ê au premier plan

Question 3

Diagnostic de DCL : Critères révisés de Mc Keith, 2005

2)

Answer 3

2/ Signes cardinaux
(2 signes suffisent pour DCL probable, 1 pour DCL possible)

1. Fluctuation cognitives avec des variations prononcées de l’attention et de la vigilance
2. Hallucination visuelles récurrentes, typiquement bien détaillées et construites
3. Caractéristiques motrices spontanées d’un syndrome parkinsonien

Question 4

Diagnostic de DCL : Critères révisés de Mc Keith, 2005

3)

Answer 4

3/ Manifestations évquant une DCL
(1 manifestation + 1 signe cardinal = DCL probable ;
1 manifestation sans signe cardinal = DCL possible)

• Tble du sommeil paradoxal (qui peuvent précéder la démence de pls années)
• Hypersensibilité aux neuroleptiques
• Diminution de la fixation du transporteur de la dopamine au niveau des ganglions de la base

Question 5

Diagnostic de DCL : Critères révisés de Mc Keith, 2005

4)

Answer 5

4/ Symptômes en faveur d’une DCL
(souvent présents mais manquant de spécificité)

• Symptômes psychiatriques
  Idées délirantes systématisées
  Symptômes dépressifs
  Modifications psycho-comportementales : apathie, anhédonie, désihnibition
• Pertes de connaissances brèves et inexpliquées
• Chutes répétées et syncopes
• Hallucinations autres que visuelle
• Manifestations neurovégétatives (dysautonomie):
  hypotension artérielle orthostatique notamment
  incontinence urinaire
• Préservation relative des strucyures temporales internes en TEP, réduction de l’activité occipitale
• Ondes lentes à l’EEG avec activité pointue transitoire dans régions temporales

Question 6

Les fluctuations

Answer 6

• Signe souvent mal évalué.
• Probablement la principale cause de non diagnostic des maladies à corps de Lewy.
• Intérêt de l’interrogatoire de l’entourage : « A-t-il des épisodes où sa pensée semble claire et d’autres fois où il devient confus ? »
• Fluctuations :
  . Brèves (d’un moment à l’autre) troubles attentionnels, fluctuations de vigilance
  . Plus longues (heures, jours, semaines) tableau confusionnel
• 4 caractéristiques :
  . Somnolence ou léthargie de jour.
  . Sommeils de plus de 2 heures de jour.
  . Regard fixe pendant de longues périodes.
  . Épisodes où le langage est désorganisé.

Pensez-y pendant la passation des tests et lors de leur analyse !

Question 7

Hallucinations

Answer 7

• Présentes dans 40 à 75% des cas

- Hallucinations élaborées 
. Visuelles ++ 
. Parfois cénesthésiques et auditives 
. Personnes, animaux 
. Monosensorielles, souvent critiquées au départ 

• Tolérées, elles ne sont traitées que si elles sont angoissantes et envahissantes et si elles prennent une dimension délirante
• Précédée d’ébauche d’hallucinations
  Peu les racontent spontanément, il faut leur demander spécifiquement

Question 8

Imagerie DCL

Answer 8

IRM : normale ou atrophie sous-corticale

DAT Scan : dénervation dopaminergique