Autres pathologies

Question 1

Atrophie corticale postérieure ou syndrome de Benson

Answer 1

• Dans 95% des cas MA
• Syndrome clinico-radiologique individualisé dans le cadre des syndromes démentiels d’origine dégénérative
• Caractérisé par une altération progressive des fns visuelles supérieures
• Contrastant avec une préservation au moins relative de la mémoire et des autres fns cog
• Peuvent ê associée à une apraxie, agraphie, synd de Gertsmann, tble du langage

Imagerie : anomalies dans régions corticale postérieures (atrophie, hypométabolisme), occipito-pariétale, occipito-temporale
Atteinte des aires visuelles primaires possible

Lésion voie dorsale (où) : perturbation de la connaissance de l’espace “agnosie spatiale”
Lésion voie ventrale (quoi) : perturbation de la connaissance des objets “agnosie d’objet”

Question 2

Maladie de Creutzferldt Jacob (MCJ)

Answer 2

• Maladie rare
• Facteurs de risque génétiques

MCJ sporadique:

• 50-70 ans (16-86)
• Démence rapidement progressive
• Myoclonies, ataxie, signes cérébelleux, signes visuels, syndrome pyramidal, syndrome extra-pyramidal, mutisme akinétique
• Décès en 8 mois
• EEG: ondes triphasiques, périodiques
• LCR: protéine 14-3-3 et protéine Tau augmentées (Tau= mort neuronale)
• IRM séquences de diffusion et Flair: hypersignaux du cortex et des noyaux gris
• > Cerveau fond très rapidement, toutes les fonctions exécutives disparaissent de jour en jour

Question 3

Hydrocéphalie à pression normale (ou chronique)

Answer 3

• Défaut de réabsorption du LCR, se dev progressivement dc sans augmentation de pression
• Triade d’Hakim et Adams:
  Syndrome démentiel (frontal +++)
  Incontinence urinaire
  Tble de la marche

Imagerie : dilatation ventriculaire, absence d’atrophie corticale

Ttt : PL itératives, dérivation du LCR (ventriculo-péritonéale)