Maladie d’Addison Flashcards
Définition
Destruction des surrénales, hypo-cortisol.
Primaire
Sécrétion déficiente d’aldostérone. Complication métabolique majeure.
Secondaire
Sécrétion normale d’aldostérone. Manque d’ACTH.
Étiologie primaire
Héréditaire
Infection
Iatrogénique
Inhibiteur de la stéroïdogénèse Métyrapone
Rx augmentant Cl du cortisol Barbiturique, phénytoïne, rifampicine.
Hémorragie, métastase surrénaliennes, sarcoïdose, surrénalectomie.
Manifestation
Spécifique ou non?
non
Première manifestation
Douleur épigastrique et abdominales, myalgie.
Manifestations fréquentes
Fatigue, anorexie, nausées, diarrhée, perte de poids.
Manifestations tardives
Hypotension posturale si primaire
Hypotension couchée en crise surrénalienne
Manifestation
Fluctue si
Fluctue si situation de stress ou non.
Perte de poil?
Perte de poils chez la femme (déficience en androgènes surrénalien)
Pigmentation excessive
Pigmentation excessive = Maladie du bronzé.
Insuffisance primaire avec augmentation secondaire d’ACTH.
Points de pression, cicatrice récente, muqueuse, zone exposés au soleil.
POMPC est le précurseur de la MSH et ACTH et bêta-lipotropine.
La sous-unité ACTH est clivée en alpha-MSH.
Y a til pigmentation chez addison secondaire?
Pas de pigmentation pour les Addison secondaire.
Insuffisance surrénalienne primaire d’origine auto-immune
Vitiligo, anémie pernicieuse, diabète, hypothyroïdie.
Labo anormaux
Lymphocytose (augmentation lymphocyte) Eosinophilie Hypoatrémie (primaire et secondaire) Hyperkaliémie (primaire, en lien avec déficience en aldostérone) Hypovolémie, IRA, acidose métabolique T3-T4 abaissées. TSH augmentée
Insuffisance surrénalienne aiguë
Facteurs
Infection, chirurgie, traumatisme.
Insuffisance surrénalienne aiguë
Sx
Faiblesse, anorexie, n/v/d
Insuffisance surrénalienne aiguë
Effets (3)
Déshydratation, hypovolémie, hypotension.
Primaire ADDISON
Libère pas assez de cortisol. Pas assez de rétro inhibition.
ACTH élevé.
PRIMAIRE CONGÉNITAL ADRÉNAL HYPERPLASIE
Insuffisance surrénalienne.
Rétro inhibition pas assez élevé.
Y’a un déficit enzymatique.
ACTH élevé va faire des précurseurs des androgènes. Masculinisation des patients.
Élongation du clitoris.
SECONDAIRE ORGANIQUE
Tumeur à l’adénohypophyse.
Il n’y a plus d’ACTH.
On ne pourra plus stimuler la glande pour faire du cortisol.
SECONDAIRE IATROGÉNTIQUE
Le patient a besoin de glucocorticoïde exogène.
On donne une grande quantité pendant une longue période.
On a un rétrocontrôle négatif massif sur l’adénohypophyse.
Il n’y a plus de libération d’ACTH.
Ainsi, il n’y aura plus de libération de cortisol.
Atrophie glande surrénale.
Tx (2)
Tetracosactrin pour augmenter niveau de cortisol.
Synacthen. Il y a une forme dépôt qui peut durer 24h. 1 mg IM.
