Leucémies aiguës

Question 1

Donner le mécanisme des leucémies aiguës

Answer 1

Blocage de différentiation =cellules IMMATURES
et avantage de prolifération
(anomalie de répartition)

Question 2

Qu’est ce que la LAM 3?

Answer 2

Leucémie aiguë à promyélocytes

Question 3

Quelle est la mutation classiquement retrouvée à la cytogénétique médullaire de la LAM3 ?

Answer 3

Translocation 15;17

Question 4

Lorsqu’une leucémie aiguë est affirmée par le myélogramme, quels examens permettent le typage de la leucémie?

Answer 4

• Cytochimie: myélopéroxydase: + si M - si L ou LAM0
• Immunophénotypage (cytométrie de flux)
• Cytogénétique: caryotypes, mutations
• Biologie moléculaire recherche transcrits de fusion ex BCR-ABL; PML-RARA pour la LAM3

Question 5

V/F: le syndrome de lyse tumoral peut être spontané dans les leucémies

Answer 5

Vrai, et pas que dans les leucémies

Question 6

V/F: en cas de CIVD consécutive à la LAM il faut transfuser du fibrinogène

Answer 6

Faux, pas de Fibrinogène dans les CIVD liées à des LAM car trop anti-thrombotique

Question 7

Si à la PEC aiguë d’une LAM on observe une hypokaliémie, faut-il la supplémenter?

Answer 7

Non, faire ECG d’abord! Risque de fausse hypokaliémie car dans les LAM les blastes bouffent le K+ in vitro

Question 8

Comment prévenir le syndrome de lyse, ou la NTA pendant le syndrome de lyse?

Answer 8

• Prévention du sd de lyse par hyper-hydratation: 3 à 4L de NaCl 0,9% par jour
• Prévention NTA par rasburicase (et pas alcalinisation des urines, fini!)

Question 9

Quelles sont les complications à la PL un peu spécifiques de la LAM?

Answer 9

• Leucostase

- CIVD

Question 10

Quelle complication de la LAM est une contre-indication absolue à la transfusion?

Answer 10

Leucostase

Question 11

Donner les 2 formes cliniques de LAL

Answer 11

-LAL à chromosome philadelphie = LAL B (BCR-ABL)
-LAL de type Burkitt -phase leucémique du lymphome de Burkitt
(et LAL T)

Question 12

V/F: la CIVD est quasi constante dans la LA à promyélocytes

Answer 12

Vrai, libération de corps d’Auer qui agressent l’endothélium avec expo du sous-endothélium et activation de la coagulation

Question 13

Quels sont les facteurs pronostiques des leucémies aiguës?

Answer 13

• terrain
• type de LA
• cytogénétique
• réponse au traitement

Question 14

Quelles atteintes cliniques retrouve-t-on particulièrement dans les LAL?

Answer 14

• localisation testiculaire (rechutes++)
• localisation méningée (avec signe de la houppe)
• douleurs osseuses (prolif intra-médullaire)

Question 15

Quelles atteintes cliniques retrouve-t-on particulièrement dans les LAM ?

Answer 15

• leucémides cutanées

- gingivites hypertrophiques

Question 16

V/F: en cas de suspicion de leucémie à la NFS le myélogramme affirme le diagnostic

Answer 16

Vrai

Question 17

Quel est le bilan d’extension des leucémies aiguës?

Answer 17

• radio de thorax
• écho abdo
• PL (parfois après chimio pour diminuer risque de dissémination)

Question 18

Devant une leucémie aiguë aux urgences, quel bilan faire à la recherche de complications?

Answer 18

• CIVD? : TP TCA Fg
• infection? CRP, VS, BU/ECBU, Hémoc, Copro, prlvt gorge
• sd de lyse tumorale? Iono Urée Créat LDH et ECG
• Bilan hépatique

Question 19

V/F: la BOM est inutile dans les LA

Answer 19

Vrai, inutile de la faire sauf aspiration médullaire impossible (myélofibrose?)

Question 20

Quel est le traitement spécifique de la LAM 3?

Answer 20

ATRA = Acide Tout-trans-rétinoïque

Question 21

Une fois qu’il n’y a plus beaucoup de blastes grâce au ttt, comment suivre la maladie résiduelle dans une leucméie aiguë?

Answer 21

Par la Biologie Moléculaire (suivi des transcrits de fusion)

Question 22

Qu’est ce que les corps d’Auer?

Answer 22

Bâtonnets rouges azurophiles dans les blastes = LAM promyélocytaires