Amylose Flashcards
Dépôt intra ou extra-cellulaire de fibrilles amyloïdes?
Extra-cellulaire
Quelle protéine forme des dépôts dans l’amylose AA?
Protéine Sérique amyloïde A clivée
Amylose AL: plus de chaînes lambda ou kappa?
Plus de chaînes lambda
Quel est l’aspect anapath de l’amylose?
- visible par colo au rouge congo
- dichroïsme jaune-vert en lumière polarisée
Quelles sont les zones accessibles de bonne sensibilité pour la biopsie en vue du diagnostic d’amylose?
- BGSA
- graisse sous-cutanée
- biopsie rectale
Comment typer l’amylose?
En immunohistochimie sur la biopsie
Que faire comme bilan cardiaque dans l’amylose?
-ECG, holter ECG (microvoltage, trouble du rythme et de la conduction)
-ETT (myocarde hyperéchogène granité)
-IRM (CMH, insuffisance DIASTOLIQUE)
facteurs pronostiques: Tropo, BNP, pro-BNP
V/F: le dosage des chaînes libres sériques est une étape indispensable dans le bilan de l’amylose AL
Vrai
Quelle chimiothérapie est utilisée pour le ttt de l’amylose AL?
-agent alkylant: melphalan ou cyclophosphamide
-dexaméthasone
+/- un immunomodulateur, le thalidomide
V/F: le SNC n’est jamais atteint dans l’amylose AL
Vrai! L’amylose AL atteint tous les organes sauf le SNC (mais le SNC peut être touché par un autre type d’amylose ex la maladie d’Alzheimer)
Quelle est l’atteinte cardiaque de l’amylose AL? Rénale?
- cardiaque: CMH restrictive avec évolution vers adiastolie
- rein: protéinurie, sd néphrotique, insuff rénale
Quelle est l’atteinte neuro de l’amylose AL?
- polyneuropathie périphérique sensitivomotrice douloureuse
- sd du canal carpien
- dysautonomie (SNA) avec hypotension ortho, erte de la sudation, troubles gastro-intestinaux
Quelle est l’atteinte de l’hémostase dans l’amylose AL?
déficit en facteur X ! (commun aux deux voies de la coagulation, donc atteinte TP + TCA)
Donner les atteintes dig’, cutané, articulaires, pulmonaires &cie de l’amylose AL
- dig’: troubles de motilité intestinale, hépatomégalie avec cholestase, HYPOsplénisme
- cutané: hématomes spontanées péri-orbitaires
- articulaires: polyarthropathie bilatérale et symétrique, infiltration des gaines tendineuses
- autres: insuffisance thyroïdienne ou surrénalienne
