Leucemias - Caso 02 Flashcards
COMPLETE:
As leucemias _ _ _ _ _ _(Agudas/Crônicas) tem como característica fundamental a sua origem nos Blastos.
AGUDAS!
Leucemias Agudas
Defina - Bloqueio de Maturação
Células hematopoiéticas jovens precursoras de componentes das séries mielocítica ou linfocíica nçao conseguem atingir o estágio final da maturação.
Leucemias Agudas
Tipos
- LMA = Leucemia Mieloide Aguda;
- LLA = Leucemia Linfoide Aguda
Leucemias Agudas
Fisiopatologia - 2 eventos principais
Ocupação e Infiltração
* Paradas na maturação das células;
* Multiplicação de formas jovens.
Leucemias Agudas
Estágios da Doença
(5)
- Ocupação da M.O;
- Surpressão do desenvolvimento normal de outras células;
- Lançamento de blastos na corrente sanguínea(Leucemia);
- Infiltração de Blastos em Órgãos extramedulares;
- Óbito.
V ou F
Muitos pacientes com leucemia agud apresentam leucocitose.
Verdadeiro!
-> Leucocitose à custa de blastos!
Leucemias Agudas
Quadro Clínico
Sinais e Sintomas de pacitopenia!
* Fadiga, prostração, perda ponderal, infecções e sangrametos…
Leucemias Agudas
Alterações Laboratoriais
- Anemia;
- Trombocitopenia;
- Leucocitose;
- Neutropenia.
Leucemias Agudas
Exame Diagnóstico
Biópsia + Aspirado de M.O
Leucemias Agudas
Confirmação Diagnóstica
Presença de ≥ 20% de blastos
OMS
Presença de ≥ 30% de blastos
FAB
*Obs: Segundo o Harrison o diagnóstico pode ser feito caso blastos >20% em sangue periférico!
Leucemias Agudas
O Que Fazer Após Confirmação Diagnóstica
Determinar se é uma LMA ou LLA
Leucemias Agudas
Características dos Blastos - LLA
- Blastos Menores;
- Citoquímica -> Coloração PAS;
- Imunofenotipagem -> CD10.
Leucemias Agudas
Características dos Blastos - LMA
- Grânulos azurófilos// Bastontes de Auer;
- Citoquímica -> Mieloperoxidase/ Sudan B/ Esterases não Espefícias;
- Imunofenotipafem -> CD34, 33, 13 e 14.
DIAGNOSTIQUE
LMA
Leucemia Mieloide Aguda
Epidemiologia
- Incidência aumenta com idade;
- Idade média = 67 anos;
- Homens > Mulheres.
Leucemia Mieloide Aguda
Tipos
(2)
- Primária;
- Secundária.
V ou F
A LMA Secundária tem prognóstico melhor que a primária.
Falso!
Leucemia Mieloide Aguda
Quadro Clínico Inicial
- Fadiga;
- Prostração;
- Perda Ponderal.
Leucemia Mieloide Aguda
Quantos Subtipos existem
OITO!
M0 -> M7
Leucemia Mieloide Aguda
Subtipos Mais Comuns
- M2;
- M1;
- M4.
Leucemia Mieloide Aguda
Qual Nome da seguinte condição e qual(is) subtipo(s) se relaciona(m) com ela?
CLOROMA
Subtipo M2
Leucemia Mieloide Aguda
Qual Nome da seguinte condição e qual(is) subtipo(s) se relaciona(m) com ela?
HIPERPLASIA GENGIVAL
Subtipos M4 e M5
Leucemia Mieloide Aguda
Subtipo relacionado com CIVD
M3
Leucemia Mieloide Aguda
Subtipo relacionado com Infiltração Cutânea
M4 e M5
Leucemia Mieloide Aguda
Subtipo mais comum em pacientes com Sd. de Down
M7
Leucemia Mieloide Aguda
Subtipo relacionado com Síndrome da Leucostase
M4 e M5
Leucemia Mieloide Aguda
Exame Diagnóstico
Biópsia M.O
Leucemia Mieloide Aguda
Critério Diagnóstico - OMS
M.O com ≥ 20% de blastos mieloides
Leucemia Mieloide Aguda
Tratamento de Suporte
- ATB se: Neutropenia febril / Hemotranfusão;
- Tranfusão de plaquetas + Crioprecipitado se: LMA M3.
Leucemia Mieloide Aguda
Medidas pré QT
- Hidratação Vigorosa;
- Acetazolamida ou Bicarbonato de Sódio;
- Alopurinol.
Leucemia Mieloide Aguda
Tratamento - Fases
- Indução da Remissão;
- Terapia Pós-Remissão.
Leucemia Mieloide Aguda
Critéros - Remissão Completa
■ Desaparecimento completo dos blastos do sangue periférico;
■ Medula óssea com menos de 5% de blastos*;
■ Ausência de células com bastonetes de Auer;
■ Recuperação hematopoiética (≥ 1.000 neutrófilos/mm³ e ≥ 100.000 plaquetas/mm³).
*O aspirado e a biópsia de medula devem ser realizados entre sete e dez dias após o término do tratamento de indução.
V ou F
A remissão completa significa a cura da doença
Falso!
-> Significa o controle!
Leucemia Mieloide Aguda
Qual droga devemos associar na QT em LMA subtipo M3
ATRA
Ácido Transretinoico
Leucemia Mieloide Aguda
Critérios Clínicos - Melhor Prognóstico
(5)
- Idade entre 2 - 50 anos;
- Status de Performance < ;
- Leucocitose < 25.0000;
- LDH normal;
- Sem antecedente de Doença Hematológica, RT ou QT.
DIAGNOSTIQUE!
LLA!
Leucemia mais comum na Infância?
LLA!!
Neoplasia Maligna mais comum na Infância.
Leucemia Linfocítica Aguda
Epidemiologia
- Neoplasia Maligna mais comum na Infância;
- Pico de incidência = 2/3 anos de idade;
- Associação com Sd. de Down.
Leucemia Linfocítica Aguda
Manifestações Clínicas
- Dor Óssea!!;
- Adenomegalias;
- Acometimento de testículo e SNC;
- Massa mediastinal o subtipo Células T.
Leucemia Linfocítica Aguda
Imunofenótipos - Cél. B
- CD10(CALLA);
- CD19;
- CD20;
- CD22.
Leucemia Linfocítica Aguda
Imunofenótipos - Cél. T
- CD2;
- CD3;
- CD5;
- CD7.
Leucemia Linfocítica Aguda
Subtipo predominante no Adulto
L2
Leucemia Linfocítica Aguda
Subtipo predominante na Criança
L1
Leucemia Linfocítica Aguda
Subtipo L3 tem associação com…
Epstein-Barr Vírus!
Leucemia Linfocítica Aguda
ATB profilático de escolha durante TTO
Bactrim = Sulfametoxazol + Trimetoprima.
Leucemia Linfocítica Aguda
Duração TTO
Pelo menos 2 anos
Leucemia Linfocítica Aguda
Quantas Fases tem o TTO
4
Leucemia Linfocítica Aguda
Fase do TTO da LLA que não tem na LMA
Proflaxia do SNC!
-> Metotrexato, citarabina e hidrocortisona intratecal semanal.
COMPLETE
As leucemias _ _ _ _ _ _ (Agudas/Crônicas) caracterizam-se pelo acúmulo lento e gradativo de leucócitos neoplásicos na medula óssea e no sangue.
Crônicas
Leucemias Crônicas
Representantes
(3)
- LMC;
- LLC;
- Leucemia de células pilosas.
Leucemias Crônicas
Principal Representante
LLC
Leucemia Mieloide Crônica
Epidemiologia
- Pico na fase adulta - 55 anos;
- Predomínio discreto do sexo masculino.
Leucemia Mieloide Crônica
Fisiopatologia
- Anomalia denominada - Cromossomo Philadelphia;
- Síntese da proteína P210;
- Aumento divisão celular + bloqueio apoptose.
Leucemia Mieloide Crônica
Alteração Laboratorial + Sinal do Exame Físico indicativos
LEUCOCITOSE NEUTROFÍLICA COM DESVIO À ESQ.
+
ESPLENOMEGALIA DE GRANDE MONTA
Leucemia Mieloide Crônica
Quadro Clínico
- Febre;
- Perda Ponderal;
- Astenia;
- Sudorese Noturna;
- Desconforto abdominal em Hipocôndrio Esq…
Leucemia Mieloide Crônica
Quando levantar suspeita
Leucocitose > 250.000 + Esplenomegalia
Leucemia Mieloide Crônica
Diagnóstico
Detecção do RNAm da mutação bcr/abl no sangue periférico.
Leucemia Mieloide Crônica
Se não tratada evolui para…
Crise Blástica
Leucemia Mieloide Crônica
Sobrevida - Crise Blástica
03 meses.
Leucemia Mieloide Crônica
Tratamento Específico - 1a Linha
Inibidores de Tirosina-Quinase
-> Mesilato de imatinibe (Gleevec®)
Leucemia Mieloide Crônica
Tratamento Específico - Duração
12-18 meses
Leucemia Mieloide Crônica
Indicação T.M.O
T.M.O = Transplante de Medula Óssea
Portadores de LMC que falham na terapia com inibidores de tirosina-quinase
-> Idade < 55-60 anos = Maior chance de cura.
Leucemia Linfocítica Crônica
Epidemiologia
- 2x mais comum que a LMC;
- Idosos > 60 anos;
- Masculino > Feminino;
- História Familiar!
Leucemia Linfocítica Crônica
Fisiopatologia
- Linfócitos B maduros não se transformam em plasmócitos -> Hipogamaglobulinemia.
Leucemia Linfocítica Crônica
Quadro Clínico
- Linfadenopatia Cervical;
- Febre;
- Sudorese Norturna;
- Perda Ponderal.
Leucemia Linfocítica Crônica
Achados Exame Físico
- Adenomegalia Cervical;
- Esplenomegalia até 40% dos casos.
Leucemia Linfocítica Crônica
Características - Linfonodos
- Menores que 2cm;
- Móveis;
- Consistência elástica.
*Posteriormente podem evoluir de tamanho e confluência.
Leucemia Linfocítica Crônica
Critérios Diagnósticos
- Linfocitose persistente (≥ 3 meses) > 10.000/mm³ + aspirado de medula óssea com > 30% de linfócitos (normal: até 10%);
OU
- Linfocitose persistente (≥ 3 meses) > 5.000/mm³ + imunofenotipagem revelando marcadores de linfócito B maduro (CD19, CD20 e CD23) em conjunto com o marcador
de linfócitos T-CD5.
Leucemia Linfocítica Crônica
Escala de Estadiamento Mais Utilizada
Estadiamento de Rai
Leucemia Linfocítica Crônica
Estadiamento de Rai - Critérios
(4)
- Linfadenopatia;
- Hepatoesplenomegalia;
- Anemia;
- Plaquetopenia.
Leucemia Linfocítica Crônica
Estadiamento de Rai - Estágio 0
● Estágio 0: somente a linfocitose (sobrevida > 10 anos).
Leucemia Linfocítica Crônica
Estadiamento de Rai - Estágio 1
Presença da linfadenopatia (sobrevida = 8 anos).
Leucemia Linfocítica Crônica
Estadiamento de Rai - Estágio 2
Presença de hepatomegalia e/ou esplenomegalia (sobrevida = 6 anos).
Leucemia Linfocítica Crônica
Estadiamento de Rai - Estágio 3
Presença de anemia não hemolítica, com Hg < 11 g/dl (sobrevida = 2 anos)
Leucemia Linfocítica Crônica
Estadiamento de Rai - Estágio 4
Presença de plaquetopenia < 100.000/mm³ (sobrevida = 2 anos).
Leucemia Linfocítica Crônica
Conduta - Rai 0 ou 1
Watch and Wait!
Leucemia Linfocítica Crônica
Indicações TTO
- Fadiga progressiva;
- Linfadenopatia Sintomática;
- Anemia;
- Trombocitopenia.
-> Rai III e IV.
Leucemia Linfocítica Crônica
Tratamento de escolha - < 70anos
Fludarabina + Rituximabe
-> Pode associar Ciclofosfamida
Leucemia Linfocítica Crônica
Tratamento de escolha - > 70anos
Clorambucila + Obinutuzumabe
