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Nefrologia - PNS > Lesões vasculares do rim > Flashcards

Lesões vasculares do rim Flashcards

1-2 perguntas?

1
Q

Que condições são os protótipos da anemia hemolítica microangiopática?

A

SHU

PTT

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Q

O que caracteriza as microangiopatias trombóticas?

A

Trombocitopenia e anemia de consumo com esquizócitos

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3
Q

Epidemiologia do SHU

A

Crianças

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4
Q

Epidemiologia da PTT

A

Adultos

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5
Q

Clínica do SHU típico

A

Crianças com diarreia hemorrágica

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6
Q

PTT tem maior envolvimento neurológico do que SHU?

A

Não, o envolvimento neurológico é semelhante no SHU e na PTT

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7
Q

Fisiopatologia da PTT

A

Anomalias ADAMTS13 (corta os múltimeros de fVW)

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8
Q

O que é o Síndrome hemolítico-urémico?

A

Anemia hemolítica migroangiopática com disfunção renal

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9
Q

Quantas variantes de SHU existem?

A

4

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10
Q

Qual a variante mais comum de SHU?

A

1 = SHU Diarreia+ ou forma E. coli enterohemorrágica

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11
Q

Variante 1 do SHU é causada por que agentes?

A

E. coli O157:H7 ou S. dysenteriae -> toxina Shiga ou Verotoxina

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12
Q

Variante 1 do SHU afecta classicamente crianças com que idade?

A

<5A

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13
Q

> 80% dos SHU variante 1 são precedidos por diarreia (…)

A

Sanguinolenta

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14
Q

SHu tem sintomatologia neurológica?

A

Sim (letargia, encefalopatia, convulsões, AVC)

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15
Q

SHU tem febre associada?

A

Não

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16
Q

SHU neuraminidase (variante 2)

A

S. pneumoniae -> neuraminidase -> (exposição atg Thomsen-Friedenreich)

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17
Q

SHU atípico (variante 3)

A

desregulação congénita do complemento (++ deficiência factor H)

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18
Q

SHU autoimune (variante 4)

A

Autoanticorpos contra factor H

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19
Q

Azitromicina no tratamento de SHU D+ em adultos

A

Pode diminuir a duração da doença

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20
Q

Plasmaférese tem efeito no SHU D+?

A

Não (tratamento de suporte)

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21
Q

Tratamento do SHU atípico

A

Eculizumab (anti-CD5) -> tempo de utilização desconhecido

Troca de plasma ou infusão de plasma

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22
Q

Pêntade da PTT

A

Mnemo: FINTA

Febre (*)
IR
sintomas Neurológicos
Trombocitopenia
Anemia

(*) SHU não tem febre

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23
Q

Fisiopatologia da PTT

A

Ausência ou diminuição da actividade da ADAMTS13 específica para o FvW

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24
Q

A ausência completa de ADAMTS13 por si só produz PTT?

A

Não, é preciso haver um trigger

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25
Q

Epidemiologia PTT

A

Mulheres afroamericanas com 40 anos

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26
Q

Em que % dos doentes que têm PTT por Clopidogrel vai haver diminuição ADAMTS13?

A

<50%

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27
Q

Subtipos PTT

A
  1. Clássica (atc anti-ADAMTS13)
  2. Hereditária (défice hereditário ADAMTS13)
  3. Farmacológica (quimioterápicos, ISS, Ticlopidina, Quinina, Clopidogrel…)
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28
Q

Como é que quimioterápicos e ISS podem causar PTT?

A

Dano endotelial

29
Q

Ticlopidina causa atc anti-ADAMTS13?

30
Q

Quinina causa PTT devido à formação de atc anti-ADAMTS13?

A

Não. Forma múltiplos outros atc.

31
Q

Tratamento PTT clássica

A

Plasmaférese ou troca de plasma
Refratários: Vincristina, Rituximab

Relembrar: PTT clássica -> atc anti-ADAMTS13

32
Q

Tratamento PTT hereditária

A

Infusão plasma (repleção de ADAMTS13)

33
Q

Mortalidade PTT se não for tratada e mortalidade com tratamento

A

PTT
não tratada: 90%
tratada: 20%

34
Q

PTT causada por fármacos que causam dano endotelial responde a plasmaférese?

A

Pode não responder

35
Q

Tratamento da PTT por fármacos que levam à formação de auto-ac

A

Plasmaférese

36
Q

Microangiopatia associada ao transplante de céls hematopoiéticas: ocorre quanto tempo após?

A

Até 100d após o transplante

37
Q

Microangiopatia associada ao transplante de céls hematopoiéticas: incidência

38
Q

Mortalidade aos 3 meses da microangiopatia trombótica associada ao transplante de células hematopoiéticas

39
Q

Biópsia renal é necessária para estabelecer o diagnóstico de microangiopatia trombótica associada ao HIV?

A

Sim

*Mecanismo (??): HIV -> apoptose células endoteliais -> trombos -> AHMA + trombocitopenia + IR

40
Q

CMV é um factor de risco para microangiopatia trombótica associada ao HIV?

41
Q

Que fármacos diminuem a proteinúria?

A

IECAs/ARAs (relaxamento arteríola eferente)

Relembrar: este efeito faz com que diminuam TFG e não devem ser usados em doentes com estenose bilateral/rim único da a. renal

42
Q

Nefropatia por radiação ocorre quanto tempo após exposição?

A

Pelo menos 6 meses

43
Q

Acometimento renal é frequente na esclerodermia?

A

Muito frequente (52% na esclerodermia disseminada -> 20% destes por crise renal esclerodérmica)

44
Q

Crise renal esclerodérmica é mais frequente na esclerose sistémica de atingimento (…)

45
Q

Manifestações de crise renal esclerodérmica são semelhantes às de…?

A

HTA maligna: HTA acelerada, declínio rápido fx renal, proteinúria nefrótica, retinopatia, encefalopatia, EAP, miocardite, pericardite, arritmias, AHMA (>50%), coagulopatia (rara)

46
Q

Histologia renal na crise renal esclerodérmica

A

Lesão casca cebola + Necrose fibrinóide

Mnemo: tanto a histologia como a apresentação da CRE são = HTA maligna

47
Q

Anticorpos que identificam jovens em risco de crise renal esclerodérmica

A

Anti-U3-RNP

Mnemo: “jovens que andam na universidade do Porto (UP) há 3 anos”

48
Q

Anti-U3-RNP

A

Anticorpos que identificam jovens em risco de crise renal esclerodérmica

49
Q

Anticorpos que são predictor negativo de crise renal esclerodérmica

A

Anti-centrómero (ACA)

Mnemo: “os ACA mandam a CRE à caca”

50
Q

Anti-centrómero: predictor positivo / negativo de crise renal esclerodérmica?

51
Q

Primeira linha no tratamento de crise renal esclerodérmica

A

IECAs > ARAs

52
Q

Que proporção dos doentes em diálise por crise renal esclerodérmica vai recuperar função renal em 1 ano?

A

Metade (motivo pelo qual não se deve fazer transplante antes de 2 anos em diálise)

53
Q

Doentes a fazer diálise por crise renal esclerodérmica só são candidatos a transplante quando?

A

2 anos após iniciarem diálise (porque até lá pode haver recuperação da função renal)

54
Q

IECAs isoladamente evitam crise renal esclerodérmica?

55
Q

Trombose arterial e venosa + morbidade fetal + anticorpos antifosfolipídeo = ?

A

Síndrome antifosfolipídico (primária ou secundária a LES)

56
Q

Anticorpos antifosfolipídeo

A

Mnemo: “ABC”

  1. Anticoagulante lúpico
  2. Beta2GP*
  3. Cardiolipina*

*dão maior risco de trombose

57
Q

Dos anticorpos antifosfolipídeo quais os que dão maior risco de trombose?

A

Beta2GP
Cardiolipina

Mnemo: o que falta chama-se “anticoagulante” lúpico por isso dá menor risco de trombose

58
Q

AHMA franca no Sdr antifosfolipídico

59
Q

Tratamento Sdr antifosfolipídico

A

Anticoagulação ad eternum

60
Q

ISS e plasmaférese diminuem a trombose recorrente no sdr antifosfolipídico?

A

Não. São úteis apenas em episódios catastróficos.

61
Q

Mortalidade HELPP

62
Q

HELPP acontece em que % das gravidezes?

63
Q

HELPP: mais comum em que trimestre?

A

3º
(10% -> antes 27s
30% -> após parto)

64
Q

Na IR secundária a HELPP existem trombos no lúmen dos capilares?

65
Q

Hematomas subcapsulares hepáticos que põem em causa a vida

66
Q

Grávidas com SAF têm maior risco de HELPP?

67
Q

HELPP resolve espontaneamente após parto?

68
Q

Hipertensao é comum na nefropatia falciforme?

69
Q

Como é a proteinúria na nefropatia falciforme?

A

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