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Nefrologia - PNS > Doenças glomerulares > Flashcards

Doenças glomerulares Flashcards

1
Q

Pessoas com nefrónios normais excretam que quantidade de albumina por dia?

A

8-10mg/dia (20-60% da proteína total excretada)

Para valores acima de 10mg/d, mesmo que abaixo dos 30mg/d, consideramos que há risco de progressão para nefropatia e risco CV aumentado.

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2
Q

Albuminuria <30mg/d está ou não associada a aumento do risco cv?

A

Está. Uma albuminúria >10mg/d mesmo que ainda não se classifique como microalbuminúria já implica um risco aumentado de doença CV e progressão para nefropatia.

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3
Q

Síndrome nefrótica congénita é causada por que mutações?

A

NPHS1 (nefrina)

NPHS2 (podocina)

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4
Q

Mutação APOL1 é factor de risco major para…

A

DRT (70% dos Afro-Americanos com DRT não-diabética, ++ GESF)

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5
Q

Mutação do factor H está associada a que doenças?

A

GNMP

SHU atípico

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6
Q

Que mutação temos no Síndrome de Alport?

A

Colagénio IV (alfa3, alfa4 e alfa5)

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7
Q

Doença de Fabry e Nefrossialidose causam que tipo de GN?

A

GESF

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8
Q

A maioria dos antigénios glomerulares ou mensangiais envolvidos na GN de mediação imune é conhecida ou desconhecida?

A

Desconhecida

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9
Q

Activação precoce de que células desempenha um papel importante no mecanismo da GN?

A

Célula T

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10
Q

As células mononucleares, por si só, podem lesionar o rim, porém os eventos AI que lesionam os glomérulos produzem classicamente uma resposta imune de que tipo?

A

Humoral

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11
Q

Na doença anti-MBG (Goodpasture) que tipo de anticorpos vamos ter?

A

Atcs IgG anti-MBG lineares

Mnemo: “o BOM PASTOR anda sempre na LINHA”

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12
Q

GN persistente que compromete a função renal é acompanhada sistematicamente por…

A

Nefrite intersticial&raquo_space;Fibrose»Atrofia tubular

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13
Q

A IR da GN demonstra uma melhor correlação histológica com o aparecimento da (…) do que com o tipo de lesão glomrular desencadeante

A

Nefrite tubulointersticial

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14
Q

GN: o filtrado glomerular (…) que forma o líquido tubular representa a via primária para lesão tubulointersticial a jusante

A

Proteinúrico

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15
Q

GN: que substâncias conseguem reverter a fibrogénese inicial?

A

Proteína morfogenética óssea 7

Factor de crescimento hepatocitário

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16
Q

Hematúria numa doença glomerular costuma ser sintomática ou assintomática?

A

Assintomática e microscópica (suspeitar se na 1ª urina da manhã 3-5 hemácias no centrifugado)

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17
Q

Cilindros hemáticos ou hemácias dismórficas indicam uma provável…

A

Glomerulonefrite

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18
Q

Hematúria macroscópica

A

Nefropatia IgA
Doença falciforme
(Endocardite bacteriana subaguda)

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19
Q

Que dx é importante excluir se: hematúria microscópica + c/ ou s/ proteinúria mínima

A

Lesões anatómicas como malignidade do trato urinário,++ homens velhos

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20
Q

Tipo de proteinúria commumente observada nas doenças glomerulares

A

Proteinúria persistente >1-2g/24h

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21
Q

Proteinúria ortostática tem um prognóstico…

A

Benigno

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22
Q

Causas de proteinúria transitória/funcional/benigna (<1g/24H)

A
  • SAOS
  • ICC
  • Stress emocional
  • Febre
  • Exercício
  • Obesidade
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23
Q

Proteinúria nos adultos costuma ser seletiva ou não-seletiva?

A

Não-seletiva

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24
Q

Proteinúria nas crianças costuma ser seletiva ou não-seletiva?

A

Seletiva (+++ albumina)

Doença lesão mínima

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25
Q

Doenças glomerulares com piúria

A

GN pós-estreptocócica aguda

GNMP

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26
Q

Síndrome nefrítica aguda

A
  1. Proteinúria (1-2g/24h)
  2. Hematúria com cilindros hemáticos
  3. Piúria
  4. Hipertensão
  5. Retenção líquidos + Cr alta + TFG baixa
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27
Q

Síndrome nefrótica

A
  1. Proteinúria maciça >3-3.5g/24h
  2. Hipertensão
  3. Hipercolesterolemia
  4. Hipoalbuminea
  5. Edema/anasarca
  6. Hematúria microscópica
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28
Q

Com a excepção da endocardite bacteriana subaguda do hemisfério ocidenta, a (…) e a (…)podem ser as causas mais comuns de glomerulonefrite em partes do mundo, seguidas pelo HIV e HepB e C crónicas

A

Malária

Esquistossomose

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29
Q

Como é feito o diagnóstico de uma doença glomerular?

A

Biópsia renal (doente clinicamente estável e sem coagulopatia). Identifica o tipo de lesão glomerular e sugere a sequência de tratamento.

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30
Q

Imunofluorescência na doença glomerular: IgM causa depósitos granulosos ou lineares?

A

Granulosos apenas (depósitos lineares nunca são IgM)

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31
Q

Doenças glomerulares: quantos glomérulos devemos avaliar ao microscópio?

A

Preferencialmente 20 (pelo menos 10)

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32
Q

Doença glomerular: focal

A

Afecta <50% dos glomérulos

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33
Q

Doença glomerular: difusa

A

Afecta >50% dos glomérulos

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34
Q

Doença glomerular: segmentar

A

Afecta uma porção do glomérulo

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35
Q

Doença glomerular: global

A

Afecta maioria do glomérulo (vs. difuso - contexto renal - significa que afecta mais de metade dos glomérulos)

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36
Q

Como podemos estimar a % normal de glomerulosclerose atentendo à idade do doente?

A

(Glomerulosclerose relacionada com a idade é comum)

Idade/2 - 10
Ex: 60 anos -> 60/2 - 10 = 20% GE

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37
Q

Protótipo de GN proliferativa endocapilar aguda

A

GN pós-estreptocócica

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38
Q

Incidência da GN pós-estreptocócica nos países ocidentais está a aumentar ou diminuir?

A

Diminuir

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39
Q

GN pós-estreptocócica: quem é mais afectado nos países em desenvolvimento vs países desenvolvidos

A

Desenvolvimento: crianças 2-14 anos
Desenvolvidos: idosos

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40
Q

GN pós-estreptocócica: sexo

A

Homens

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41
Q

Incidência de GN pós-estreptocócica em cohabitantes

A

40%

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42
Q

Quanto tempo após a faringe surge a GN pós-estreptocócica

A

3 semanas

Mnemo: após faringite surge mais rápido (3s) do que após impétigo (6) porque a pele está mais longe do interior do corpo onde estão os rins

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43
Q

Quanto tempo após impétigo surge a GN pós-estreptocócica

A

6 semanas

Mnemo: após faringite surge mais rápido (3s) do que após impétigo (6) porque a pele está mais longe do interior do corpo onde estão os rins

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44
Q

GN pós-estreptocócica: biópsia renal necessária para dx?

A

Raramente (há muitos marcadores laboratoriais característicos)

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45
Q

% dos doentes GN pós-estreptocócica que vão ter sintomas sistémicos?

A

50%

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46
Q

GN pós-estreptocócica: % das crianças com proteinúria faixa nefrótica

A

5%

vs. 20% adultos

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47
Q

GN pós-estreptocócica: % dos adultos com proteinúria faixa nefrótica

A

20%

vs. 5% crianças

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48
Q

GN pós-estreptocócica: 90% vai ter que achados laboratoriais?

A

CH50 -
C3 -
C4 normal

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49
Q

GN pós-estreptocócica: % com FR+

A

40%

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50
Q

GN pós-estreptocócica: % vai ter crioglobulinas e IC circulantes

A

70%

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51
Q

GN pós-estreptocócica: % que vai ter ANCA anti-MPO

A

10%

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52
Q

GN pós-estreptocócica: cultura + em que %?

A

10-70%

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53
Q

GN pós-estreptocócica: % que vai ter ASO +++

A

30%

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54
Q

GN pós-estreptocócica: % que vai ter anti-DNAase

A

70%

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55
Q

GN pós-estreptocócica: % que vai ter atcs anti-hialuronidase

A

40%

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56
Q

Tratamento da GN pós-estreptocócica

A

ATB em:
TODOS os doentes
Co-habitantes (pq incidência em cohabitantes é 40%)

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57
Q

GN pós-estreptocócica é tratada com ISS?

A

Não, mesmo na presença de crescentes

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58
Q

GN pós-estreptocócica com crescentes é tratada com ISS?

A

Não. Tx é ATB para todos os doentes e cohabitantes.

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59
Q

GN pós-estreptocócica: recorrente?

A

Não, mesmo que hajam infecções estreptocócicas repetidas

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60
Q

GN pós-estreptocócica: que % dos idosos vão ter azotemia?

A

60%

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61
Q

GN pós-estreptocócica: % crianças com lesão renal permanente

A

<1% (bom prognóstico!)

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62
Q

Características da endocardite bacteriana subaguda num doente que desenvolve GN

A
  • Hemoculturas negativas
  • Endocardite coração dto
  • Pacientes não tratados por períodos prolongados
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63
Q

Porque é que GN surge apenas numa endocardite bacteriana subaguda e não numa aguda?

A

Numa aguda é incomum pois leva cca 14 dias a formar uma lesão mediada por imunocomplexos

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64
Q

DDx GN endocardite bacteriana subaguda

A

Vasculites associadas a ANCA

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65
Q

Epidemiologia da GN associada a bacteriémias persistentes

A

Países desenvolvidos: Adultos, ++ imunodeprimidos

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66
Q

Agente etiológico + comum da GN associada a bacteriémia persistente

A

Staphylococcus

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67
Q

Nefrite lúpica é uma complicação comum/incomum de LES?

A

Comum

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68
Q

Que doentes vão ter uma nefrite lúpica mais grave?

A

Mulheres adolescentes afro-americanas

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69
Q

Que % dos doentes com LES têm manifestações clínicas de doença renal ao dx?

A

50%

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70
Q

Que % dos adultos diagnosticados com LES vão ter anormalidades renais

A

60% (vs 80% crianças)

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71
Q

Que % das crianças diagnosticadas com LES vão desenvolver anormalidades renais?

A

80% (vs 60% adultos)

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72
Q

Fisiopatologia da nefrite lúpica

A
  • Imunocomplexos circulantes depositam-se in situ

- 20% tem microangiopatia trombótica por atcs antifosfolipídicos (px pior)

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73
Q

Utilidade da biópsia renal na nefrite lúpica

A

Não é para diagnosticar nefrite lúpica, mas sim apra confiavelmente identificar a variante morfológica (I-VI)

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74
Q

Nefrologistas costumam fazer biópsia renal na nefrite lúpica se a análise urina estiver normal?

A

Não. Apesar de normalmente haver patologia renal na biópsia mesmo na presença de uma urina “normal”, a maioria dos nefrologistas espera até que o exame da urina seja comprovadamente anormal

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75
Q

Clínica, evolução e tratamento da nefrite lúpica estão relacionados com a patologia renal?

A

Sim

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76
Q

Sinal clínico mais comum de nefrite lúpica

A

Proteinúria

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77
Q

Anormalidades serológicas na nefrite lúpica são comuns e diagnósticas?

A

São comuns, mas não diagnósticas

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78
Q

Diminuição do complemento pode indicar uma exacerbação de nefrite lúpica?

A

Sim

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79
Q

% dos casos de nefrite lúpica com hipocomplementemia

A

70-90%

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80
Q

Atcs anti-dsDNA correlacionam-se com presença de doença renal no LES?

A

Sim

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81
Q

Na nefrite lúpica, é possível que as lesões das classes I-V se possam transformar noutras diferentes?

A

Sim, qualquer lesão pode transformar-se noutra pelo que há necessidade frequente de reavaliação com biópsia.

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82
Q

Classe I nefrite lúpica aka…

A

Mesangial mínima

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83
Q

Classe II nefrite lúpica aka…

A

Proliferação mesangial

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84
Q

Classe III nefrite lúpica aka…

A

Nefrite focal

Relembrar: focal indica que afecta <50% dos glomérulos

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85
Q

Classe IV nefrite lúpica aka…

A

Nefrite difusa

Relembrar: difusa significa que afecta >50% dos glomérulos

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86
Q

Classe V nefrite lúpica aka…

A

Nefrite membranosa (classe em que já existem depósitos imunes subepiteliais difusos)

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87
Q

Classe VI nefrite lúpica aka…

A

Nefrite esclerótica

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88
Q

Em que classes da nefrite lúpica vamos ter depósitos imunes subendoteliais?

A

Classe III (focais) + Classe IV (difusos)

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89
Q

Quais são as classes da nefrite lúpica que não requerem tx?

A

Classe I (mesangial mínima) e II (proliferação mensangial). Ambas têm excelente px, manifestações mínimas e função renal conservada.

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90
Q

Tratamento classe IV nefrite lúpica

A

Indução (2-6M): CCT + Ciclofosfamida/MMF

Manutenção: CCT + MMF ou AZA

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91
Q

Px da nefrite lúpica classe IV

A

Se não for tratada: péssimo

Se for tratada e entrar em remissão: excelente

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92
Q

Qual das classes de nefrite lúpica tem predisposição para trombose?

A

V (trombose veia renal, etc)

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93
Q

% doentes com nefrite lúpica que evoluem para DRT

A

20%

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94
Q

O que acontece ao LES após instalação da insuficiência renal?

A

Quiescente (efeitos imunosupressores da uremia?)

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95
Q

Doentes com nefrite lúpica têm aumento significativo da mortalidade?

A

Sim

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96
Q

A sobrevida dos transplantados por nefrite lúpica é semelhante à dos transplantados por outros motivos?

A

Sim

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97
Q

Após quanto tempo de LES inactivo podemos fazer transplante renal por nefrite lúpica?

A

6M

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98
Q

Síndrome Goodpasture

A

GN + Hemorragia pulmonar (doença anti-MBG)

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99
Q

Epidemiologia Sdr Goodpasture

A

Homens no fim 3ª década

Ambos os sexos 60-70A

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100
Q

Quais os doentes com síndrome de Goodpasture que se vão apresentar com doença explosiva: queda Hb, febre, dispneia, hematúria, hemoptíse (++ fumadores)

A

Homens jovens no final 3ª década

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101
Q

Síndrome Goodpasture: ter hemorragia pulmonar confere melhor ou pior prognóstico?

A

Melhor (ao contrário da oligúria)

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102
Q

Fisiopatologia do Síndrome Goodpasture

A

Doença auto-imune contra colagénio IV - alfa3 NC1

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103
Q

O que é que pode expor os epítopos normalmente sequestrados no Sdr Goodpasture e desencadear a doença?

A
  • Oxidantes
  • Infeção
  • Tabagismo
  • Solventes
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104
Q

Imunofluorescência no síndrome Goodpasture

A

Coloração LINEAR IgG

Mnemo: o bom pastor que anda sempre na linha

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105
Q

15% dos doentes com doença anti-MBG vai ter um tipo de anticorpos que está associado a bom prognóstico - qual?

A

ANCA anti-MPO

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106
Q

Na doença anti-MBG é sinal de bom prognóstico ter ANCA anti-MPO?

A

Sim

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107
Q

Doença anti-MBG costuma responder a plasmafere e esteróides?

A

Na maioria dos casos não (mas a hemorragia pulmonar responde à plasmafere e pode ser livesafing)

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108
Q

Na doença anti-MBG a hemorragia pulmonar vai responder à…

A

Plasmafere

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109
Q

Doença anti-MBG: quanto tempo se deve esperar para fazer transplante?

A

6 meses + até que os anticorpos sejam indetectáveis

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110
Q

Nefropatia de IgA é também conhecida como…

A

Doença de Berger

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111
Q

Nefropatia de IgA

A

Hematúria episódica associada à deposição de IgA no mesângio

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112
Q

Epidemiologia nefropatia por IgA

A 
Uma das GN mais comuns mundialmente
Homens
20-30A
Rara aglomeração familiar
Nenhum agente causal identificado
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113
Q

Principal ddx de nefropatia de IgA

A

Púrpura de Henoch-Schonlein

- Clínica e laboratorialmente semelhantes, mas a púrpura é em doentes mais jovens <20A.

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114
Q

Doença de Crohn está associada a depósitos de IgA mensagial?

A

Sim, mas estes depósitos não causam disfunção renal (pelo que não se chamam NEFROPATIA de IgA)

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115
Q

Nefropatia por IgA é mediada por imunocomplexos?

A

Sim, IgA polimerica e sub-classe IGA1

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116
Q

Qual o tipo de IgA que medeia a nefropatia por IgA?

A

IgA polimérica e sub-classe IgA1

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117
Q

Mecanismo mais implicado na patogénese da forma esporádica de nefropatia IgA

A

O-glicosilação de IgA

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118
Q

Biópsia renal é necessária para dx de Nefropatia de IgA?

A

Sim: depósitos mensagiais difusos de IgA + hipercelularidade mesangial

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119
Q

Nefropatia IgA é uma doença esporádica?

A

Sim. Apesar de haver susceptibilidade genética que depende da geografia…
Nenhum gene causal identificado.

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120
Q

Quais as duas manifestações mais comuns da nefropatia IgA?

A
  1. Hematúria macroscópica recorrente (durante ou imediatamente após infeção trato respiratório superior)
  2. Hematúria microscópica assintomática persistente
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121
Q

Nefropatia IgA costuma ter síndrome nefrótica?

A

Não. Raro.

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122
Q

GNRP é comum na nefropatia de IgA?

A

Rara

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123
Q

Prognóstico nefropatia de IgA

A

Doença benigna na maioria.
Até 30%: remissão completa.
Minoria tem doença lentamente progressiva. 30% vai ter IR após 20-25A de doença.

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124
Q

Na nefropatia de IgA, episódios de hematúria macroscópica são FR para mau outcome?

A

Não. A sua AUSÊNCIA é que é.

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125
Q

Nefropatia de IgA: (…) tem o maior valor preditivo para desfechos renais adversos.

A

Proteinúria por mais de 6 meses

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126
Q

Existe concordância em rleação ao tratamento ideal da nefropatia de IgA?

A

Não

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127
Q

ANCAs na vasculite dos pequenos vasos por ANCA

A

Anti-PR3 (c-ANCA)
anti-MPO (p-ANCA)
(atcs Lamp-2: experimental)

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128
Q

Doenças classificadas como vasculite dos pequenos vasos por ANCA e os anticorpos associados a cada uma delas

A

Granulomatose com poliangeíte: Anti-PR3

Poliangeíte microscópica: Anti-MPO

Síndrome Churg-Strauss: Anti-MPO

(mas cada uma destas doenças pode ter qualquer combinação destes atcs)
= GN pauci-imune (poucos imunocomplexos nos pequenos vasos e nos capilares glomerulares)

129
Q

Granulomatose com poliangeíte, poliangeíte microscópica e síndrome de Churg-Strauss são também conhecidas como…

A

GN Pauci-imune (poucos imunocomplexos)

130
Q

As vasculites dos pequenos vasos por ANCA são tratadas da MESMA forma?

A

Sim

131
Q

Mortalidade associada às vasculites dos pequenos vasos por ANCA

A

Elevada se não forem tratadas. Tx URGENTE em todos os doentes.

132
Q

Terapia de indução e de manutenção nas vasculites dos pequenos vasos por ANCA

A

Indução:
Plasmaferese + Metilprednisolona + Ciclofosfamida

Pulsos IV Ciclofosfamida são tão efectivos como Ciclofosfamida PO, mas está associada com aumento das recaídas.

Manutenção:
Dose menor de CCT + Ciclofosfamida/AZA até 1 A

133
Q

Particularidade de dar pulsos IV de Ciclofosfamida em vez de PO nas vasculites dos pequenos vasos por ANCA

A

Os pulsos IV, apesar de serem tão efectivos como a Ciclofosfamida PO, aumentam as recaídas.

134
Q

vasculites dos pequenos vasos por ANCA: MMF e Rituximab têm benefício comprovado?

A

Não

135
Q

Proteinúria da granulomatose com poliangeíte

A

0.5-1g/24H

136
Q

Granulomatose com poliangeíte: biópsia renal achados

A

GN necrosante segmentar SEM depósitos imunes

137
Q

Granulomatose com poliangeíte: ocorre mais commumente em quem?

A
  • Défice alfa1-AT

- Expostos a pó de sílica

138
Q

Granulomatose com poliangeíte: recidiva após remissão é comum?

A

Sim, e é mais comum do que em outras vasculites associadas a ANCA

139
Q

Granulomatose com poliangeíte: a mortalidade em doentes TRATADOS está mais relacionada com o quê?

A

Eventos laterais secundários ao tratamento e não à vasculite.

140
Q

Poliangeíte microscópica apresenta granulomas na biópsia renal?

A

Não

141
Q

Poliangeíte microscópica tem clínica semelhante à granulomatose com poliangeíte, excepto…

A

Raramente doença pulmonar significativa ou sinusite destrutiva

142
Q

Churg-Strauss: eosinófilos e granulomas estão presentes na biópsia renal?

A

Não

143
Q

Churg-Strauss: % que vai ter derrame pleural com eosinófilos

A

33%

144
Q

Sinónimos de GN Membranoproliferativa

A

GN mensagiocapilar

GN lobar

145
Q

GN membranoproliferativa: % que tem hipocomplementémia

A

70%

146
Q

GN membranoproliferativa é rara em que grupo étnico?

A

Afroamericanos

Mnemo: os afroamericanos nem sabem do que se livraram

147
Q

Quantos tipos existem de GN membranoproliferativa

A

3 (tipo I, II e III)

148
Q

Qual o tipo de GN membranoproliferativa + comum?

A

Tipo I (é também a mais proliferativa)

149
Q

GN membranoproliferativa tipo I tem depósitos subendoteliais?

A

Sim

150
Q

GN membranoproliferativa tipo II tem depósitos subendoteliais?

A

Não

151
Q

% dos casos GN membranoproliferativa com GNRP e diminuição da função renal?

A

até 25%

152
Q

% dos casos GN membranoproliferativa que vão ter IR em 20 anos

A

90%

153
Q

% dos casos GN membranoproliferativa que vão ter DRT em 10A

A

50%

154
Q

Na GN membranoproliferativa é frequente a recorrência da doença após transplante renal com perda do enxerto?

A

Sim

Mnemo: os Afroamericanos nem sabem do que se livraram

155
Q

Clínica da GN membranoproliferativa: 30% vão ter…

A

Proteinúria
Hematúria
Piúria

156
Q

Tipo de GN membranoproliferativa que vai ter depósitos subepiteliais

A

Tipo III

Relembrar:
Tipo I - depósitos subendoteliais
Tipo II - depósitos subendoteliais ausentes

157
Q

Porque é que temos um estado hipercoagulável nas síndromes nefróticas?

A

Perdemos proteínas anti-coagulantes pelo rim

158
Q

Doença de lesão mínima é responsável por que % dos casos de síndrome nefrótica nas crianças?

A

90%

159
Q

Doença de lesão mínima é responsável por que % dos casos de síndrome nefrótica nos adultos?

A

15%

160
Q

Doença das lesões mínimas é mais frequentemente primária ou secundária? Pode ser secundária a quê?

A

+++ Primária.

Secundária:
Alergias (40% das crianças; 30% dos adultos)
AINEs
Doença de Hodgkin

161
Q

Imunofluorescência na doença de lesão mínima

A

Não tem depósitos

162
Q

Microscópia óptica na doença de lesão mínima

A

Normal

163
Q

Microscopia eletrónica na doença de lesão mínima

A

Apagamento dos pedicelos com enfraquecimento das membranas com fendas e poros

Relembrar:
Microscopia óptica normal
Imunofluorescência sem depósitos

164
Q

Doença de lesão mínima tem ínicio súbito ou gradual?

A

Súbito, com edema + síndrome nefrótica

165
Q

Sedimento urinário na doença de lesão mínima é celular ou acelular?

A

Acelular

166
Q

Proteinúria na doença de lesão mínima

A

10g/24H, nas crianças é seletiva para albumina causando hipoalbuminemia severa

167
Q

Hematúria microscópia na doença de lesão mínima é mais comum em crianças ou adultos?

A

Adultos (33% vs 20%)

168
Q

Diminuição da fx renal na doença de lesão mínima é mais comum em crianças ou adultos?

A

Adultos (30% vs <5%)

169
Q

HTA na doença de lesão mínima é mais comum em crianças ou adultos?

A

Adultos (50% vs 30%)

170
Q

Alergia na doença de lesão mínima é mais comum em crianças ou adultos?

A

Crianças (40% vs 30%)

171
Q

Na doença de lesões mínima todas as crianças vão receber esteróides?

A

Sim, apesar de 30% ter remissão espontânea

172
Q

Que % das crianças vai ter remissão espontânea na doença de lesão mínima?

A

30% (mas vamos tratar todas com CCT)

173
Q

Biópsia renal costuma ser feita na doença de lesão mínima?

A

Não. Só se não responderem a CCT (pq 95% vai ter remissão completa com CCT)

174
Q

Quando consideramos que um doente com Doença de Lesão Mínima é resistente ao tratamento?

A

Não responde à CCT. Em adultos são precisos 4M de tratamento antes de pronunciar como resistente. Quase todas as crianças vão ter remissão após 8s de CCT.

Podem ter… GESF!

175
Q

Um doente com suposta doença de lesão mínima que não responde à CCT pode ter outro dx alternativo, qual?

A

GESF (a biópsia deve ser profunda suficiente para colher os glomérulos profundos corticomedulares)

176
Q

Doença de lesão mínima: % das crianças que vai ter remissão completa após 8s de CCT

A

95%

177
Q

Doença de lesão mínima: % adultos que vão ter remissão completa após 24s de CCT

A

85%

178
Q

Doença de lesão mínima: que % das crianças vai ter recidiva após primeira remissão?

A

75%

179
Q

Doença de lesão mínima: numa criança que recidiva, o que nos faz prever que ela vá recidivar mais vezes?

A
  • Recidiva PRECOCE
  • Proteinúria basal elevada

Relembrar: proteinúria na DLM é cca 10g/24h

180
Q

Doença de lesão mínima: recidivas são mais frequentes em adultos ou crianças?

A

Crianças. Mas apesar de serem menos frequentes nos adultos, se acontecerem, vão ser mais difíceis de tratar

181
Q

Doença de lesão mínima: tx 1ª linha

A

Prednisona

182
Q

Doença de lesão mínima: recidivas aumentam ou diminuem após puberdade?

A

Diminuem

183
Q

Doença de lesão mínima: se tratarmos com Ciclosporina as recidivas são frequentes após suspensão?

A

Sim

184
Q

Incidência de GESF está a aumentar ou diminuir?

A

Aumentar

185
Q

33% das síndromes nefróticas em adultos

A

GESF

186
Q

GESF: % das síndromes nefróticas em adultos

A

33%

187
Q

50% das síndromes nefróticas em Afroamericanos

A

GESF

188
Q

Na GESF existem polimorfismo de que gene? (especialmente em Afroamericanos)

A

APOL1

189
Q

Que vírus podem causar GESF secundária?

A

HIV
HepB
Parvovírus

190
Q

Nefropatia por refluxo pode causar GESF?

A

Sim

191
Q

Linfomas podem causar GESF secundária?

A

Sim

192
Q

Podocitopatias familiares que podem causar GESF secundária

A

Mutação NPHS1/nefrina
Mutação NPHS2/podocina
Mutação TRPC6/canal catiónico
…

193
Q

GESF: onde é que as alterações patológicas são mais proeminentes?

A

Glomérulos localizados na junção corticomedular (pelo que é importante que a biópsia seja profunda suficiente, ou corremos o risco de diagnosticar erroneamente doença de lesão mínima)

194
Q

Variante de GESF associada ao HIV

A

Glomerulopatia colapsante (c/ declínio rápido da função renal)

195
Q

Variante de GESF com melhor px

A

Lesão da ponta glomerular

196
Q

Factores que indicam pior prognóstico na GESF

A
  • Proteinúria nefrótica
  • Afroamericanos
  • IR
197
Q

GESF: % que vai ter IR em 8 anos

A

50%

198
Q

GESF: costuma haver remissão espontânea?

A

Não, é raro

Relembrar: na doença de lesão mínima 30% das crianças iam ter remissão espontânea

199
Q

GESF: em que % dos doentes transplantados vai haver recorrência da doença?

A

40% (e metade destes vai perder o enxerto)

200
Q

GESF: doentes transplantados nos quais há recorrência da doença, qual a % que vai perder o enxerto?

A

50%

201
Q

GESF: que % vai ter remissão da proteinúria e após quanto tempo ocorre?

A

45% vai ter remissão da proteinúria após 9 meses de tratamento

202
Q

GESF primária: tratamento

A

CCT, mas pior resposta que na DLM

203
Q

GESF secundária: tratamento

A

Tratar causa subjacente e controlar proteinúria (IECAs).

NÃO dar CCT nem ISS.

204
Q

Síndrome nefrótica mais comum

A

GESF

205
Q

Causa mais comum de síndrome nefrótica em idosos

A

GN membranosa

206
Q

GN membranosa é que % das síndromes nefróticas nos adultos?

A

30% (GESF é 33%)

207
Q

Que % das GN membranosas são secundárias a malignidade/infecção/distúrbio reumatológico?

A

30%

208
Q

GN membranosa secundária: infecções

A
  • HepB e C
  • Sífilis
  • Lepra
  • Filariose
  • Esquistossomose
  • Malária
209
Q

GN membranosa secundária: neoplasias

A
  • Mama
  • Pulmão
  • Cólon
  • Rim
  • Estômago
  • NB
  • Esófago
210
Q

GN membranosa secundária: fármacos

A
  • AINEs
  • Mercúrio
  • Penicilimina
  • Probenecide
  • Ouro
211
Q

GN membranosa secundária: doenças AI

A
  • LES
  • Tiroidite Hashimoto
  • AR (raro)
  • Dermatite herpetiforme
  • Penfigóide bolhoso
  • Miastenia gravis
  • S Sjogren
  • CBP
212
Q

Proteinúria da GN membranosa é seletiva ou não-seletiva

A

Não seletiva (síndrome nefrótica em 80%)

213
Q

Maioria dos adultos com GN membranosa vai ter que anticorpos?

A

Auto-atcs anti-receptor Fosfolipase A2 tipo M (PLA2R)

214
Q

Achados microscopia óptica na GN membranosa

A

Espessamento uniforme MBG (ddx DM e amiloidose)

215
Q

Imunofluorescência na GN membranosa

A

Depósitos granulosos difusos de IgG e C3

216
Q

Depósitos na GN membranosa são subepiteliais ou subendoteliais?

A

Subepiteliais (se subendoteliais ou inclusões tubuloreticulares -> nefrite lúpica membranosa classe V)

217
Q

GN membranosa: grau de atrofia tuublar e fibrose intersticial são mais ou menos preditivos de progressão do que o estadio da doença?

A

Mais

218
Q

GNM: prognóstico

A

Regra 1/3

1/3 remissão espontânea
1/3 síndrome nefrótica recorrente + fx renal normal
1/3 IR ou morrem das complicações

219
Q

GN membranosa: quem tem pior prognóstico, homens ou mulheres?

A

Homens

220
Q

GN membranosa: devido ao alto risco de eventos tromboembólicos recomenda-se AC profilática?

A

Controverso!

recomenda-se se proteinúria acentuada ou prolongada

221
Q

Qual das síndromes nefróticas têm as taxas mais altas de trombose veia renal, embolia pulmonar e TVP?

A

GN membranosa

222
Q

Que % dos doentes com DM (quer tipo 1, quer tipo 2) vai ter nefropatia?

A

40%

223
Q

A maioria dos doentes com nefropatia diabética é tipo 1 ou 2?

A

Tipo 2 (pq é 90% dos casos de DM)

224
Q

Quanto tempo após o aparecimento de DM clínica surgem alterações morfológicas no rim?

A

1-2 anos

Mnemo: Dr. Dustyn do onlinemeded
DM tipo 1 -> sabemos quando começou, começamos rastreio fx renal 5 anos após dx.
DM tipo 2 -> não sabemos quando começou, começamos logo rastreio da fx renal quando diagnosticamos.

225
Q

Espessamento da MBG é um indicador sensível da presença de DM?

A

Sim. MAS… tem fraca correlação com nefropatia clinicamente significativa.

i.e. quase todos vão ter espessamento da MBG mas isso não implica que tenham nefropatia clinicamente significativa, podem ter ou não.

226
Q

Expansão do mensângio na nefropatia diabética correlaciona-se com as manifestações clínicas?

A

Sim

227
Q

Nódulos de Kimmelstiel-Wilson

A

Nefropatia diabética (glomeruloesclerose nodular). PAS+

228
Q

Diferenças nas biópsias renais de doentes com DM1 e DM2?

A

Nenhumas! São indistinguíveis.

229
Q

A história natural da nefropatia diabética na DM1 e na DM2 são semelhantes?

A

Sim.
(MAS… muitos doentes com DM2 podem já ter nefropatia diabética avançada ao diagnóstico uma vez que o seu início não é prontamente identificável, ao contrário do início da DM1)

230
Q

Hipertrofia e hipertensão glomerular estão presentes no início da DM ou numa fase tardia?

A

Início

231
Q

O grau de hiperfiltração glomerular correlaciona-se com o risco de desenvolvimento de nefropatia clinicamente significativa?

A

Sim

232
Q

Tamanho dos rins na nefropatia avançada

A

Normal ou aumentado

233
Q

Nefropatia diabética: diagnóstico frequentemente precisa de biópsia renal?

A

Não. Atendendo à epidemiologia e clínica o diagnóstico frequentemente não requer biópsia renal.

234
Q

Manifestação + precoce de nefropatia diabética?

A

Microalbuminúria (30-300mg/24h)

235
Q

Quando devemos testar os diabéticos para microalbuminúria?

A

DM1: 5A após diagnóstico (tempo que leva até aparecer a microAlb) e depois anualmente.

DM2: no momento do dx e depois anualmente.

236
Q

Microalbuminúria é um poderoso factor de risco para (…) e (…) na DM2

A

Eventos CV
Morte
(muitos pacientes com DM2 e microalbuminúria morrem por eventos CV antes de progredirem para proteinúria ou IR)

237
Q

Proteinúria na nefropatia diabética

A

> 300mg/24h classicamente mas é variável: 500mg - 25g/dia.
Frequentemente associada a Síndrome Nefrótica.
Aparece 5-10A depois da microalbuminúria.

238
Q

O que acontece à função renal na nefropatia diabética após aparecer a proteinúria?

A

Declina inexoravelmente

239
Q

Nefropatia diabética: que % vai desenvolver DRT após o aparecimento da proteinúria?

A

50%

240
Q

Sobrevida dos doentes com DM em diálise vs outros doentes dialisados

A

Muito mais curta

241
Q

Sobrevida é melhor em doentes com DM tipo (?) que recebem transplante de um dador vivo aparentado

A

DM1

242
Q

DM1 + Nefropatia = % Retinopatia

A

> 90%

Logo… num DM1 com nefropatia e sem retinopatia devemos suspeitar um dx alternativo à nefropatia diabética.

243
Q

Num diabético tipo 1 que tenha nefropatia mas não tenha retinopatia devemos suspeitar…

A

Um diagnóstico alternativo à nefropatia diabética que justifique a disfunção renal.

244
Q

DM2 + Nefropatia = % Retinopatia

A

60%

245
Q

Nefropatia DM: Existe uma correlação significativa entre a presença de retinopatia e a presença de…

A

Nódulos de Kimmelstiel-Wilson

246
Q

Controlo intensivo da glicémia tem benefício na DM1 no que diz respeito ao desenvolvimento e progressão da nefropatia diabética?

A

Sim, já na DM2 há menos evidência de benefício.

247
Q

Na DM2 o controlo intensivo da glicemia previne e retarda a progressão da nefropatia diabética?

A

Há menos evidência que na DM1

248
Q

Tratamento: DM1 há 5A + albuminúria ou diminuição função renal

A

IECA

249
Q

Tratamento: DM2 + Microalbuminúria ou proteinúria

A

IECA ou ARA (mas não fazer terapêutica combinada porque aumenta risco eventos CV)

Mnemo: tipo 2 -> 2 opções

250
Q

Nefropatia diabética: terapêutica combinada IECA/ARA deve ser feita?

A

Não! Aumento risco eventos CV

251
Q

Acroparestesias + Angioqueratoma + Hipohidrose = …

A

Doença de Fabry (ligada ao X, défice de alfa-galactosidase A lissosomal)

252
Q

Idade média de morte na Doença de Fabry

A

50A

253
Q

Doenca de Fabry manifesta-se na idade adulta ou na infância?

A

Infância (por vezes apresenta-se na 4ª-6ª decáda)

254
Q

Biópsia renal é necessária para o diagnóstico de Doença de Fabry?

A

Sim

255
Q

Achados microscopia electrónica na doença de Fabry

A

Corpos em Zebra (vácuolos em lâminas paralelas)

256
Q

Corpos em zebra na microscopia electrónica

A

Doença de Fabry

257
Q

Em que idade se vai manifestar a nefropatia na doença de Fabry? E a IR?

A

Nefropatia aos 30A, IR aos 40-50A

258
Q

Cruz de malta no exame da urina

A

Doença de Fabry

259
Q

Tratamento doença de Fabry

A

alfa-galactosidade A recombinante + inibidores SRAA (pela proteinúria)

260
Q

Reposição enzimática na doença de Fabry previne a progressão da nefropatia se houver envolvimento avançado?

A

Não

261
Q

Doença de Fabry: sobrevida do doente e do enxerto em relação a outras causas de DRT

A

Semelhante

262
Q

Síndromes Pulmonares-Renais são caracterizados por?

A

Hemoptíse catastrófica + glomerulonefrite com IR variável

263
Q

Síndromes pulmonares-renais comuns

A
  • Sdr Goodpasture
  • Granulomatose com poliangeíte de Wegener
  • Poliangeíte microscópica
  • Vasculite de Churg-Strauss
264
Q

Síndromes pulmonares-renais raros

A
  • Púrpura Henoch-Schonlein

- Crioglobulinemia

265
Q

Tratamento Síndromes pulmonares-renais

A

Plasmaferese e Metilprednisolona

Relembrar: no Sdr Goodpasture o rim não ia responder à Plasmaferese, mas podia parar a hemorragia pulmonar e ser life-saving.

266
Q

Clínica do síndrome de Alport

A
  • Hematúria
  • Proteinúria <2g/dia
    que surge tardiamente
  • Surdez neurossensorial
  • Alguns: lenticone e retinopatia “dot and fleck”
267
Q

Síndrome de Alport: % ligado ao X, % AR

A

85% ligada ao X (mutação cadeia alfa5 do colagéneo tipo IV)

15% AR (mutação cadeias alfa3 ou alfa4 do colagéneo tipo IV)

Raramente AD (mutação cadeias alfa3 ou alfa4 do colagéneo tipo IV)

268
Q

Síndrome de Alport ligada ao X, que % tem a forma juvenil?

A

70% (IR + surdez neurosensorial)

269
Q

Síndrome de Alport ligada ao X: indicadores de mau px

A
  • Proteinúria
  • Lenticone
  • Surdez precoce e grave
270
Q

V ou F: todos os membros de uma família com Sdr Alport ligado ao X devem ser identificados e seguidos, exceptuando mães de filhos afectados

A

F. Mães de filhos afectados também devem ser identificadas e seguidas (25% das mulheres portadoras têm manifestações renais mais severas)

271
Q

Ausência de sintomas extra-renais exclui o dx de Síndrome de Alport?

A

Não

272
Q

Diagnóstico de síndrome de Alport

A

Exame ocular e auditivo

273
Q

Biópsia de pele + imunofluorescência pode ser usada no diagnóstico de síndrome de alport?

A

Sim, em alguns doentes

274
Q

Em que doentes com síndrome de alport a biópsia renal é necessária ao dx?

A

Mutações alfa3 e alfa4

275
Q

Achados relativos à MB num rim de Alport

A

Áreas de MB final e de MB fendida em todos

276
Q

Doentes com síndrome de alport com transplante renal que desenvolvem atcs anti-MBG vão desenvolver Sdr Goodpasture?

A

É raro! A sobrevida do enxerto é boa.

277
Q

Doença da membrana basal fina: está/não está tipicamente associada a proteinúria, HTA ou perda da função renal ou doença extra-renal

A

Não está

278
Q

Clínica da doença da membrana basal fina

A

Hematúria familiar (AD) benigna, especialmente na infância

279
Q

Mutações vistas em 40% dos casos de doença da membrana basal fina

A

Mutações nos domínios alfa3 e alfa4 do colagénio tipo IV

280
Q

Prognóstico doença da membrana basal fina

A

Benigno

281
Q

Síndrome unha-rótula: AD ou AR? Mutação?

A

AD

Mutação LMX1B (regula expressão das cadeias alfa3 e alfa4)

282
Q

Síndrome unha-rótula: homens ou mulheres?

A

Mulheres

Mnemo: são as mulheres que fazem as unhas

283
Q

Síndrome unha-rótula: % que vai desenvolver IR

A

30%

284
Q

Síndrome unha-rótula: na biópsia há aumento das fibrilas de colagénio (?) nos capilares glomerulares e mesângio

A

III

285
Q

Síndrome unha-rótula: doentes têm boa evolução com o transplante renal?

A

Sim

286
Q

Nefropatia hipertensiva: % dos doentes com HTA que desenvolvem dano renal permanente

A

6%

287
Q

Nefropatia hipertensiva: há uma correlação entre a extensão ou duração da HTA e o risco de lesão de órgão-alvo?

A

Não

288
Q

Nefroesclerose hipertensiva é 5x mais comum em que grupo étnico? Associada a que polimorfismos?

A

Afroamericanos

APOL1

289
Q

Nefropatia hipertensiva requer biópsia para dx?

A

Não

290
Q

Nefropatia hipertensiva: PA alvo em DM ou doença renal pré-existente

A

<130/80

291
Q

Em Afroamericanos com nefroesclerose hipertensiva, darmos (…) pode lentificar o ritmo do declínio da função renal, dependente/independente do efeito na PA

A

IECA

Independente

292
Q

Nefropatia por êmbolos de colesterol: biópsia cutânea da área afectada pode ser diagnóstica?

A

Sim

293
Q

Entre doentes dialisados afroamericanos há elevada/baixa prevalência de traço falciforme

A

Elevada

294
Q

Porque é que doentes com HbSS podem ter uma TFG sobrestimada?

A

Porque têm secreção tubular de Cr aumentada

295
Q

Afroamericanos transplantados por anemia falciforme: sobrevida do enxerto é semelhante a por outras causas?

A

Sim

296
Q

Características clínicas comuns da SHU e da PTT

A 
"FINTA"
Febre (só PTT)
Insuficiência renal
distúrbios Neurológicos
púrpura Trombocitopénica idiopática
Anemia hemolítica
297
Q

Em adultos é frequente haver uma mistura SHU/PTT?

A

Sim

298
Q

SHU é mais frequente em crianças ou adultos?

A

Crianças

299
Q

Tratamento do SHU crianças pós-diarreia

A

Suporte

NÃO dar ATBs (aceleram libertação da toxina)

300
Q

Tx SHU atípico

A

Transplante hepático

301
Q

Qual o grupo étnico dos doentes com HIV em maior risco de DRT?

A

Afroamericanos

302
Q

50% dos infectados por HIV com doença renal tem…

A

Nefropatia associada ao HIV

303
Q

Nefropatia HIV: as células epiteliais renais expressam o vírus em replicação?

A

Sim, e em combinação com a resposta imune do hospedeiro isso vai causar a lesão renal.

304
Q

Biópsia na nefropatia por HIV

A

GESF (tipicamente glomerulopatia colapsante)

305
Q

Doentes com nefropatia associada ao HIV vão ter outras manifestações de síndrome nefrótico além da proteinúria e da hipoalbuminemia?

A

Não é costume (HTA, edema e hiperlipidemia não são comuns)

306
Q

Contrariamente aos doentes com outras etiologias para síndrome nefrótica, nos doentes com (?) não são comuns HTA, edema e a hiperlipidemia

A

HIV

307
Q

Ecografia renal na nefropatia HIV

A

Rins grandes

308
Q

Terapêutica antiretrovírica tem efeito na sobrevida dos doentes com HIV e DRC/DRT?

A

Sim, aumenta a sobrevida

309
Q

Nefropatia associada ao HIV é/não é indicação para iniciar terapêutica antiretrovírica

A

É

310
Q

Doentes com nefropatia HIV transplantados têm uma sobrevida (do doente e do enxerto) semelhantes aos transplantados por outras causas?

A

Sim, mas têm rejeições frequentes

311
Q

Rejeições do enxerto renal são frequentes na nefropatia HIV?

A

Sim

312
Q

Transplante na nefropatia por HIV tem melhor sobrevida que diálise em doentes sem carga viral detetável ou hx de infecções oportunistas?

A

Sim

313
Q

PAN aparece quanto tempo após infecção por HepB?

A

Primeiros 6 meses

314
Q

Envolvimento renal na lepra está relacionado com o nº de bacilos no corpo?

A

Sim

315
Q

Na nefropatia da Lepra, o tratamento da infecção pode levar à remissão da doença renal?

A

Sim

316
Q

Esquistossomose: qual o agente mais frequentemente associado a doença renal clínica?

A

Schistossoma mansoni

317
Q

Crianças com hepatite B e nefropatia têm bom ou mau prognóstico?

A

Bom. 65% vai ter remissão espontânea em 4 anos.

318
Q

Na nefropatia por hepatite B a histologia renal é distinguível da GNM idiopática ou GNMP tipo 1?

A

Não. Indistinguível.

Nefrologia - PNS (14 decks)

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