Doenças glomerulares Flashcards
1
Q
Pessoas com nefrónios normais excretam que quantidade de albumina por dia?
A
8-10mg/dia (20-60% da proteína total excretada)
Para valores acima de 10mg/d, mesmo que abaixo dos 30mg/d, consideramos que há risco de progressão para nefropatia e risco CV aumentado.
2
Q
Albuminuria <30mg/d está ou não associada a aumento do risco cv?
A
Está. Uma albuminúria >10mg/d mesmo que ainda não se classifique como microalbuminúria já implica um risco aumentado de doença CV e progressão para nefropatia.
3
Q
Síndrome nefrótica congénita é causada por que mutações?
A
NPHS1 (nefrina)
NPHS2 (podocina)
4
Q
Mutação APOL1 é factor de risco major para…
A
DRT (70% dos Afro-Americanos com DRT não-diabética, ++ GESF)
5
Q
Mutação do factor H está associada a que doenças?
A
GNMP
SHU atípico
6
Q
Que mutação temos no Síndrome de Alport?
A
Colagénio IV (alfa3, alfa4 e alfa5)
7
Q
Doença de Fabry e Nefrossialidose causam que tipo de GN?
A
GESF
8
Q
A maioria dos antigénios glomerulares ou mensangiais envolvidos na GN de mediação imune é conhecida ou desconhecida?
A
Desconhecida
9
Q
Activação precoce de que células desempenha um papel importante no mecanismo da GN?
A
Célula T
10
Q
As células mononucleares, por si só, podem lesionar o rim, porém os eventos AI que lesionam os glomérulos produzem classicamente uma resposta imune de que tipo?
A
Humoral
11
Q
Na doença anti-MBG (Goodpasture) que tipo de anticorpos vamos ter?
A
Atcs IgG anti-MBG lineares
Mnemo: “o BOM PASTOR anda sempre na LINHA”
12
Q
GN persistente que compromete a função renal é acompanhada sistematicamente por…
A
Nefrite intersticial»_space;Fibrose»Atrofia tubular
13
Q
A IR da GN demonstra uma melhor correlação histológica com o aparecimento da (…) do que com o tipo de lesão glomrular desencadeante
A
Nefrite tubulointersticial
14
Q
GN: o filtrado glomerular (…) que forma o líquido tubular representa a via primária para lesão tubulointersticial a jusante
A
Proteinúrico
15
Q
GN: que substâncias conseguem reverter a fibrogénese inicial?
A
Proteína morfogenética óssea 7
Factor de crescimento hepatocitário
16
Q
Hematúria numa doença glomerular costuma ser sintomática ou assintomática?
A
Assintomática e microscópica (suspeitar se na 1ª urina da manhã 3-5 hemácias no centrifugado)
17
Q
Cilindros hemáticos ou hemácias dismórficas indicam uma provável…
A
Glomerulonefrite
18
Q
Hematúria macroscópica
A
Nefropatia IgA
Doença falciforme
(Endocardite bacteriana subaguda)
19
Q
Que dx é importante excluir se: hematúria microscópica + c/ ou s/ proteinúria mínima
A
Lesões anatómicas como malignidade do trato urinário,++ homens velhos
20
Q
Tipo de proteinúria commumente observada nas doenças glomerulares
A
Proteinúria persistente >1-2g/24h
21
Q
Proteinúria ortostática tem um prognóstico…
A
Benigno
22
Q
Causas de proteinúria transitória/funcional/benigna (<1g/24H)
A
- SAOS
- ICC
- Stress emocional
- Febre
- Exercício
- Obesidade
23
Q
Proteinúria nos adultos costuma ser seletiva ou não-seletiva?
A
Não-seletiva
24
Q
Proteinúria nas crianças costuma ser seletiva ou não-seletiva?
A
Seletiva (+++ albumina)
Doença lesão mínima
25
Doenças glomerulares com piúria
GN pós-estreptocócica aguda
| GNMP
26
Síndrome nefrítica aguda
1. Proteinúria (1-2g/24h)
2. Hematúria com cilindros hemáticos
3. Piúria
4. Hipertensão
5. Retenção líquidos + Cr alta + TFG baixa
27
Síndrome nefrótica
1. Proteinúria maciça >3-3.5g/24h
2. Hipertensão
4. Hipercolesterolemia
5. Hipoalbuminea
6. Edema/anasarca
7. Hematúria microscópica
28
Com a excepção da endocardite bacteriana subaguda do hemisfério ocidenta, a (...) e a (...)podem ser as causas mais comuns de glomerulonefrite em partes do mundo, seguidas pelo HIV e HepB e C crónicas
Malária
| Esquistossomose
29
Como é feito o diagnóstico de uma doença glomerular?
Biópsia renal (doente clinicamente estável e sem coagulopatia). Identifica o tipo de lesão glomerular e sugere a sequência de tratamento.
30
Imunofluorescência na doença glomerular: IgM causa depósitos granulosos ou lineares?
Granulosos apenas (depósitos lineares nunca são IgM)
31
Doenças glomerulares: quantos glomérulos devemos avaliar ao microscópio?
Preferencialmente 20 (pelo menos 10)
32
Doença glomerular: focal
Afecta <50% dos glomérulos
33
Doença glomerular: difusa
Afecta >50% dos glomérulos
34
Doença glomerular: segmentar
Afecta uma porção do glomérulo
35
Doença glomerular: global
Afecta maioria do glomérulo (vs. difuso - contexto renal - significa que afecta mais de metade dos glomérulos)
36
Como podemos estimar a % normal de glomerulosclerose atentendo à idade do doente?
(Glomerulosclerose relacionada com a idade é comum)
Idade/2 - 10
Ex: 60 anos -> 60/2 - 10 = 20% GE
37
Protótipo de GN proliferativa endocapilar aguda
GN pós-estreptocócica
38
Incidência da GN pós-estreptocócica nos países ocidentais está a aumentar ou diminuir?
Diminuir
39
GN pós-estreptocócica: quem é mais afectado nos países em desenvolvimento vs países desenvolvidos
Desenvolvimento: crianças 2-14 anos
Desenvolvidos: idosos
40
GN pós-estreptocócica: sexo
Homens
41
Incidência de GN pós-estreptocócica em cohabitantes
40%
42
Quanto tempo após a faringe surge a GN pós-estreptocócica
3 semanas
Mnemo: após faringite surge mais rápido (3s) do que após impétigo (6) porque a pele está mais longe do interior do corpo onde estão os rins
43
Quanto tempo após impétigo surge a GN pós-estreptocócica
6 semanas
Mnemo: após faringite surge mais rápido (3s) do que após impétigo (6) porque a pele está mais longe do interior do corpo onde estão os rins
44
GN pós-estreptocócica: biópsia renal necessária para dx?
Raramente (há muitos marcadores laboratoriais característicos)
45
% dos doentes GN pós-estreptocócica que vão ter sintomas sistémicos?
50%
46
GN pós-estreptocócica: % das crianças com proteinúria faixa nefrótica
5%
| vs. 20% adultos
47
GN pós-estreptocócica: % dos adultos com proteinúria faixa nefrótica
20%
| vs. 5% crianças
48
GN pós-estreptocócica: 90% vai ter que achados laboratoriais?
CH50 -
C3 -
C4 normal
49
GN pós-estreptocócica: % com FR+
40%
50
GN pós-estreptocócica: % vai ter crioglobulinas e IC circulantes
70%
51
GN pós-estreptocócica: % que vai ter ANCA anti-MPO
10%
52
GN pós-estreptocócica: cultura + em que %?
10-70%
53
GN pós-estreptocócica: % que vai ter ASO +++
30%
54
GN pós-estreptocócica: % que vai ter anti-DNAase
70%
55
GN pós-estreptocócica: % que vai ter atcs anti-hialuronidase
40%
56
Tratamento da GN pós-estreptocócica
ATB em:
TODOS os doentes
Co-habitantes (pq incidência em cohabitantes é 40%)
57
GN pós-estreptocócica é tratada com ISS?
Não, mesmo na presença de crescentes
58
GN pós-estreptocócica com crescentes é tratada com ISS?
Não. Tx é ATB para todos os doentes e cohabitantes.
59
GN pós-estreptocócica: recorrente?
Não, mesmo que hajam infecções estreptocócicas repetidas
60
GN pós-estreptocócica: que % dos idosos vão ter azotemia?
60%
61
GN pós-estreptocócica: % crianças com lesão renal permanente
<1% (bom prognóstico!)
62
Características da endocardite bacteriana subaguda num doente que desenvolve GN
- Hemoculturas negativas
- Endocardite coração dto
- Pacientes não tratados por períodos prolongados
63
Porque é que GN surge apenas numa endocardite bacteriana subaguda e não numa aguda?
Numa aguda é incomum pois leva cca 14 dias a formar uma lesão mediada por imunocomplexos
64
DDx GN endocardite bacteriana subaguda
Vasculites associadas a ANCA
65
Epidemiologia da GN associada a bacteriémias persistentes
Países desenvolvidos: Adultos, ++ imunodeprimidos
66
Agente etiológico + comum da GN associada a bacteriémia persistente
Staphylococcus
67
Nefrite lúpica é uma complicação comum/incomum de LES?
Comum
68
Que doentes vão ter uma nefrite lúpica mais grave?
Mulheres adolescentes afro-americanas
69
Que % dos doentes com LES têm manifestações clínicas de doença renal ao dx?
50%
70
Que % dos adultos diagnosticados com LES vão ter anormalidades renais
60% (vs 80% crianças)
71
Que % das crianças diagnosticadas com LES vão desenvolver anormalidades renais?
80% (vs 60% adultos)
72
Fisiopatologia da nefrite lúpica
- Imunocomplexos circulantes depositam-se in situ
| - 20% tem microangiopatia trombótica por atcs antifosfolipídicos (px pior)
73
Utilidade da biópsia renal na nefrite lúpica
Não é para diagnosticar nefrite lúpica, mas sim apra confiavelmente identificar a variante morfológica (I-VI)
74
Nefrologistas costumam fazer biópsia renal na nefrite lúpica se a análise urina estiver normal?
Não. Apesar de normalmente haver patologia renal na biópsia mesmo na presença de uma urina "normal", a maioria dos nefrologistas espera até que o exame da urina seja comprovadamente anormal
75
Clínica, evolução e tratamento da nefrite lúpica estão relacionados com a patologia renal?
Sim
76
Sinal clínico mais comum de nefrite lúpica
Proteinúria
77
Anormalidades serológicas na nefrite lúpica são comuns e diagnósticas?
São comuns, mas não diagnósticas
78
Diminuição do complemento pode indicar uma exacerbação de nefrite lúpica?
Sim
79
% dos casos de nefrite lúpica com hipocomplementemia
70-90%
80
Atcs anti-dsDNA correlacionam-se com presença de doença renal no LES?
Sim
81
Na nefrite lúpica, é possível que as lesões das classes I-V se possam transformar noutras diferentes?
Sim, qualquer lesão pode transformar-se noutra pelo que há necessidade frequente de reavaliação com biópsia.
82
Classe I nefrite lúpica aka...
Mesangial mínima
83
Classe II nefrite lúpica aka...
Proliferação mesangial
84
Classe III nefrite lúpica aka...
Nefrite focal
Relembrar: focal indica que afecta <50% dos glomérulos
85
Classe IV nefrite lúpica aka...
Nefrite difusa
Relembrar: difusa significa que afecta >50% dos glomérulos
86
Classe V nefrite lúpica aka...
Nefrite membranosa (classe em que já existem depósitos imunes subepiteliais difusos)
87
Classe VI nefrite lúpica aka...
Nefrite esclerótica
88
Em que classes da nefrite lúpica vamos ter depósitos imunes subendoteliais?
Classe III (focais) + Classe IV (difusos)
89
Quais são as classes da nefrite lúpica que não requerem tx?
Classe I (mesangial mínima) e II (proliferação mensangial). Ambas têm excelente px, manifestações mínimas e função renal conservada.
90
Tratamento classe IV nefrite lúpica
Indução (2-6M): CCT + Ciclofosfamida/MMF
Manutenção: CCT + MMF ou AZA
91
Px da nefrite lúpica classe IV
Se não for tratada: péssimo
| Se for tratada e entrar em remissão: excelente
92
Qual das classes de nefrite lúpica tem predisposição para trombose?
V (trombose veia renal, etc)
93
% doentes com nefrite lúpica que evoluem para DRT
20%
94
O que acontece ao LES após instalação da insuficiência renal?
Quiescente (efeitos imunosupressores da uremia?)
95
Doentes com nefrite lúpica têm aumento significativo da mortalidade?
Sim
96
A sobrevida dos transplantados por nefrite lúpica é semelhante à dos transplantados por outros motivos?
Sim
97
Após quanto tempo de LES inactivo podemos fazer transplante renal por nefrite lúpica?
6M
98
Síndrome Goodpasture
GN + Hemorragia pulmonar (doença anti-MBG)
99
Epidemiologia Sdr Goodpasture
Homens no fim 3ª década
| Ambos os sexos 60-70A
100
Quais os doentes com síndrome de Goodpasture que se vão apresentar com doença explosiva: queda Hb, febre, dispneia, hematúria, hemoptíse (++ fumadores)
Homens jovens no final 3ª década
101
Síndrome Goodpasture: ter hemorragia pulmonar confere melhor ou pior prognóstico?
Melhor (ao contrário da oligúria)
102
Fisiopatologia do Síndrome Goodpasture
Doença auto-imune contra colagénio IV - alfa3 NC1
103
O que é que pode expor os epítopos normalmente sequestrados no Sdr Goodpasture e desencadear a doença?
- Oxidantes
- Infeção
- Tabagismo
- Solventes
104
Imunofluorescência no síndrome Goodpasture
Coloração LINEAR IgG
Mnemo: o bom pastor que anda sempre na linha
105
15% dos doentes com doença anti-MBG vai ter um tipo de anticorpos que está associado a bom prognóstico - qual?
ANCA anti-MPO
106
Na doença anti-MBG é sinal de bom prognóstico ter ANCA anti-MPO?
Sim
107
Doença anti-MBG costuma responder a plasmafere e esteróides?
Na maioria dos casos não (mas a hemorragia pulmonar responde à plasmafere e pode ser livesafing)
108
Na doença anti-MBG a hemorragia pulmonar vai responder à...
Plasmafere
109
Doença anti-MBG: quanto tempo se deve esperar para fazer transplante?
6 meses + até que os anticorpos sejam indetectáveis
110
Nefropatia de IgA é também conhecida como...
Doença de Berger
111
Nefropatia de IgA
Hematúria episódica associada à deposição de IgA no mesângio
112
Epidemiologia nefropatia por IgA
```
Uma das GN mais comuns mundialmente
Homens
20-30A
Rara aglomeração familiar
Nenhum agente causal identificado
```
113
Principal ddx de nefropatia de IgA
Púrpura de Henoch-Schonlein
| - Clínica e laboratorialmente semelhantes, mas a púrpura é em doentes mais jovens <20A.
114
Doença de Crohn está associada a depósitos de IgA mensagial?
Sim, mas estes depósitos não causam disfunção renal (pelo que não se chamam NEFROPATIA de IgA)
115
Nefropatia por IgA é mediada por imunocomplexos?
Sim, IgA polimerica e sub-classe IGA1
116
Qual o tipo de IgA que medeia a nefropatia por IgA?
IgA polimérica e sub-classe IgA1
117
Mecanismo mais implicado na patogénese da forma esporádica de nefropatia IgA
O-glicosilação de IgA
118
Biópsia renal é necessária para dx de Nefropatia de IgA?
Sim: depósitos mensagiais difusos de IgA + hipercelularidade mesangial
119
Nefropatia IgA é uma doença esporádica?
Sim. Apesar de haver susceptibilidade genética que depende da geografia...
Nenhum gene causal identificado.
120
Quais as duas manifestações mais comuns da nefropatia IgA?
1. Hematúria macroscópica recorrente (durante ou imediatamente após infeção trato respiratório superior)
2. Hematúria microscópica assintomática persistente
121
Nefropatia IgA costuma ter síndrome nefrótica?
Não. Raro.
122
GNRP é comum na nefropatia de IgA?
Rara
123
Prognóstico nefropatia de IgA
Doença benigna na maioria.
Até 30%: remissão completa.
Minoria tem doença lentamente progressiva. 30% vai ter IR após 20-25A de doença.
124
Na nefropatia de IgA, episódios de hematúria macroscópica são FR para mau outcome?
Não. A sua AUSÊNCIA é que é.
125
Nefropatia de IgA: (...) tem o maior valor preditivo para desfechos renais adversos.
Proteinúria por mais de 6 meses
126
Existe concordância em rleação ao tratamento ideal da nefropatia de IgA?
Não
127
ANCAs na vasculite dos pequenos vasos por ANCA
Anti-PR3 (c-ANCA)
anti-MPO (p-ANCA)
(atcs Lamp-2: experimental)
128
Doenças classificadas como vasculite dos pequenos vasos por ANCA e os anticorpos associados a cada uma delas
Granulomatose com poliangeíte: Anti-PR3
Poliangeíte microscópica: Anti-MPO
Síndrome Churg-Strauss: Anti-MPO
(mas cada uma destas doenças pode ter qualquer combinação destes atcs)
= GN pauci-imune (poucos imunocomplexos nos pequenos vasos e nos capilares glomerulares)
129
Granulomatose com poliangeíte, poliangeíte microscópica e síndrome de Churg-Strauss são também conhecidas como...
GN Pauci-imune (poucos imunocomplexos)
130
As vasculites dos pequenos vasos por ANCA são tratadas da MESMA forma?
Sim
131
Mortalidade associada às vasculites dos pequenos vasos por ANCA
Elevada se não forem tratadas. Tx URGENTE em todos os doentes.
132
Terapia de indução e de manutenção nas vasculites dos pequenos vasos por ANCA
Indução:
Plasmaferese + Metilprednisolona + Ciclofosfamida
Pulsos IV Ciclofosfamida são tão efectivos como Ciclofosfamida PO, mas está associada com aumento das recaídas.
Manutenção:
Dose menor de CCT + Ciclofosfamida/AZA até 1 A
133
Particularidade de dar pulsos IV de Ciclofosfamida em vez de PO nas vasculites dos pequenos vasos por ANCA
Os pulsos IV, apesar de serem tão efectivos como a Ciclofosfamida PO, aumentam as recaídas.
134
vasculites dos pequenos vasos por ANCA: MMF e Rituximab têm benefício comprovado?
Não
135
Proteinúria da granulomatose com poliangeíte
0.5-1g/24H
136
Granulomatose com poliangeíte: biópsia renal achados
GN necrosante segmentar SEM depósitos imunes
137
Granulomatose com poliangeíte: ocorre mais commumente em quem?
- Défice alfa1-AT
| - Expostos a pó de sílica
138
Granulomatose com poliangeíte: recidiva após remissão é comum?
Sim, e é mais comum do que em outras vasculites associadas a ANCA
139
Granulomatose com poliangeíte: a mortalidade em doentes TRATADOS está mais relacionada com o quê?
Eventos laterais secundários ao tratamento e não à vasculite.
140
Poliangeíte microscópica apresenta granulomas na biópsia renal?
Não
141
Poliangeíte microscópica tem clínica semelhante à granulomatose com poliangeíte, excepto...
Raramente doença pulmonar significativa ou sinusite destrutiva
142
Churg-Strauss: eosinófilos e granulomas estão presentes na biópsia renal?
Não
143
Churg-Strauss: % que vai ter derrame pleural com eosinófilos
33%
144
Sinónimos de GN Membranoproliferativa
GN mensagiocapilar
| GN lobar
145
GN membranoproliferativa: % que tem hipocomplementémia
70%
146
GN membranoproliferativa é rara em que grupo étnico?
Afroamericanos
Mnemo: os afroamericanos nem sabem do que se livraram
147
Quantos tipos existem de GN membranoproliferativa
3 (tipo I, II e III)
148
Qual o tipo de GN membranoproliferativa + comum?
Tipo I (é também a mais proliferativa)
149
GN membranoproliferativa tipo I tem depósitos subendoteliais?
Sim
150
GN membranoproliferativa tipo II tem depósitos subendoteliais?
Não
151
% dos casos GN membranoproliferativa com GNRP e diminuição da função renal?
até 25%
152
% dos casos GN membranoproliferativa que vão ter IR em 20 anos
90%
153
% dos casos GN membranoproliferativa que vão ter DRT em 10A
50%
154
Na GN membranoproliferativa é frequente a recorrência da doença após transplante renal com perda do enxerto?
Sim
Mnemo: os Afroamericanos nem sabem do que se livraram
155
Clínica da GN membranoproliferativa: 30% vão ter...
Proteinúria
Hematúria
Piúria
156
Tipo de GN membranoproliferativa que vai ter depósitos subepiteliais
Tipo III
Relembrar:
Tipo I - depósitos subendoteliais
Tipo II - depósitos subendoteliais ausentes
157
Porque é que temos um estado hipercoagulável nas síndromes nefróticas?
Perdemos proteínas anti-coagulantes pelo rim
158
Doença de lesão mínima é responsável por que % dos casos de síndrome nefrótica nas crianças?
90%
159
Doença de lesão mínima é responsável por que % dos casos de síndrome nefrótica nos adultos?
15%
160
Doença das lesões mínimas é mais frequentemente primária ou secundária? Pode ser secundária a quê?
+++ Primária.
Secundária:
Alergias (40% das crianças; 30% dos adultos)
AINEs
Doença de Hodgkin
161
Imunofluorescência na doença de lesão mínima
Não tem depósitos
162
Microscópia óptica na doença de lesão mínima
Normal
163
Microscopia eletrónica na doença de lesão mínima
Apagamento dos pedicelos com enfraquecimento das membranas com fendas e poros
Relembrar:
Microscopia óptica normal
Imunofluorescência sem depósitos
164
Doença de lesão mínima tem ínicio súbito ou gradual?
Súbito, com edema + síndrome nefrótica
165
Sedimento urinário na doença de lesão mínima é celular ou acelular?
Acelular
166
Proteinúria na doença de lesão mínima
10g/24H, nas crianças é seletiva para albumina causando hipoalbuminemia severa
167
Hematúria microscópia na doença de lesão mínima é mais comum em crianças ou adultos?
Adultos (33% vs 20%)
168
Diminuição da fx renal na doença de lesão mínima é mais comum em crianças ou adultos?
Adultos (30% vs <5%)
169
HTA na doença de lesão mínima é mais comum em crianças ou adultos?
Adultos (50% vs 30%)
170
Alergia na doença de lesão mínima é mais comum em crianças ou adultos?
Crianças (40% vs 30%)
171
Na doença de lesões mínima todas as crianças vão receber esteróides?
Sim, apesar de 30% ter remissão espontânea
172
Que % das crianças vai ter remissão espontânea na doença de lesão mínima?
30% (mas vamos tratar todas com CCT)
173
Biópsia renal costuma ser feita na doença de lesão mínima?
Não. Só se não responderem a CCT (pq 95% vai ter remissão completa com CCT)
174
Quando consideramos que um doente com Doença de Lesão Mínima é resistente ao tratamento?
Não responde à CCT. Em adultos são precisos 4M de tratamento antes de pronunciar como resistente. Quase todas as crianças vão ter remissão após 8s de CCT.
Podem ter... GESF!
175
Um doente com suposta doença de lesão mínima que não responde à CCT pode ter outro dx alternativo, qual?
GESF (a biópsia deve ser profunda suficiente para colher os glomérulos profundos corticomedulares)
176
Doença de lesão mínima: % das crianças que vai ter remissão completa após 8s de CCT
95%
177
Doença de lesão mínima: % adultos que vão ter remissão completa após 24s de CCT
85%
178
Doença de lesão mínima: que % das crianças vai ter recidiva após primeira remissão?
75%
179
Doença de lesão mínima: numa criança que recidiva, o que nos faz prever que ela vá recidivar mais vezes?
- Recidiva PRECOCE
- Proteinúria basal elevada
Relembrar: proteinúria na DLM é cca 10g/24h
180
Doença de lesão mínima: recidivas são mais frequentes em adultos ou crianças?
Crianças. Mas apesar de serem menos frequentes nos adultos, se acontecerem, vão ser mais difíceis de tratar
181
Doença de lesão mínima: tx 1ª linha
Prednisona
182
Doença de lesão mínima: recidivas aumentam ou diminuem após puberdade?
Diminuem
183
Doença de lesão mínima: se tratarmos com Ciclosporina as recidivas são frequentes após suspensão?
Sim
184
Incidência de GESF está a aumentar ou diminuir?
Aumentar
185
33% das síndromes nefróticas em adultos
GESF
186
GESF: % das síndromes nefróticas em adultos
33%
187
50% das síndromes nefróticas em Afroamericanos
GESF
188
Na GESF existem polimorfismo de que gene? (especialmente em Afroamericanos)
APOL1
189
Que vírus podem causar GESF secundária?
HIV
HepB
Parvovírus
190
Nefropatia por refluxo pode causar GESF?
Sim
191
Linfomas podem causar GESF secundária?
Sim
192
Podocitopatias familiares que podem causar GESF secundária
Mutação NPHS1/nefrina
Mutação NPHS2/podocina
Mutação TRPC6/canal catiónico
...
193
GESF: onde é que as alterações patológicas são mais proeminentes?
Glomérulos localizados na junção corticomedular (pelo que é importante que a biópsia seja profunda suficiente, ou corremos o risco de diagnosticar erroneamente doença de lesão mínima)
194
Variante de GESF associada ao HIV
Glomerulopatia colapsante (c/ declínio rápido da função renal)
195
Variante de GESF com melhor px
Lesão da ponta glomerular
196
Factores que indicam pior prognóstico na GESF
- Proteinúria nefrótica
- Afroamericanos
- IR
197
GESF: % que vai ter IR em 8 anos
50%
198
GESF: costuma haver remissão espontânea?
Não, é raro
Relembrar: na doença de lesão mínima 30% das crianças iam ter remissão espontânea
199
GESF: em que % dos doentes transplantados vai haver recorrência da doença?
40% (e metade destes vai perder o enxerto)
200
GESF: doentes transplantados nos quais há recorrência da doença, qual a % que vai perder o enxerto?
50%
201
GESF: que % vai ter remissão da proteinúria e após quanto tempo ocorre?
45% vai ter remissão da proteinúria após 9 meses de tratamento
202
GESF primária: tratamento
CCT, mas pior resposta que na DLM
203
GESF secundária: tratamento
Tratar causa subjacente e controlar proteinúria (IECAs).
| NÃO dar CCT nem ISS.
204
Síndrome nefrótica mais comum
GESF
205
Causa mais comum de síndrome nefrótica em idosos
GN membranosa
206
GN membranosa é que % das síndromes nefróticas nos adultos?
30% (GESF é 33%)
207
Que % das GN membranosas são secundárias a malignidade/infecção/distúrbio reumatológico?
30%
208
GN membranosa secundária: infecções
- HepB e C
- Sífilis
- Lepra
- Filariose
- Esquistossomose
- Malária
209
GN membranosa secundária: neoplasias
- Mama
- Pulmão
- Cólon
- Rim
- Estômago
- NB
- Esófago
210
GN membranosa secundária: fármacos
- AINEs
- Mercúrio
- Penicilimina
- Probenecide
- Ouro
211
GN membranosa secundária: doenças AI
- LES
- Tiroidite Hashimoto
- AR (raro)
- Dermatite herpetiforme
- Penfigóide bolhoso
- Miastenia gravis
- S Sjogren
- CBP
212
Proteinúria da GN membranosa é seletiva ou não-seletiva
Não seletiva (síndrome nefrótica em 80%)
213
Maioria dos adultos com GN membranosa vai ter que anticorpos?
Auto-atcs anti-receptor Fosfolipase A2 tipo M (PLA2R)
214
Achados microscopia óptica na GN membranosa
Espessamento uniforme MBG (ddx DM e amiloidose)
215
Imunofluorescência na GN membranosa
Depósitos granulosos difusos de IgG e C3
216
Depósitos na GN membranosa são subepiteliais ou subendoteliais?
Subepiteliais (se subendoteliais ou inclusões tubuloreticulares -> nefrite lúpica membranosa classe V)
217
GN membranosa: grau de atrofia tuublar e fibrose intersticial são mais ou menos preditivos de progressão do que o estadio da doença?
Mais
218
GNM: prognóstico
Regra 1/3
1/3 remissão espontânea
1/3 síndrome nefrótica recorrente + fx renal normal
1/3 IR ou morrem das complicações
219
GN membranosa: quem tem pior prognóstico, homens ou mulheres?
Homens
220
GN membranosa: devido ao alto risco de eventos tromboembólicos recomenda-se AC profilática?
Controverso!
| recomenda-se se proteinúria acentuada ou prolongada
221
Qual das síndromes nefróticas têm as taxas mais altas de trombose veia renal, embolia pulmonar e TVP?
GN membranosa
222
Que % dos doentes com DM (quer tipo 1, quer tipo 2) vai ter nefropatia?
40%
223
A maioria dos doentes com nefropatia diabética é tipo 1 ou 2?
Tipo 2 (pq é 90% dos casos de DM)
224
Quanto tempo após o aparecimento de DM clínica surgem alterações morfológicas no rim?
1-2 anos
Mnemo: Dr. Dustyn do onlinemeded
DM tipo 1 -> sabemos quando começou, começamos rastreio fx renal 5 anos após dx.
DM tipo 2 -> não sabemos quando começou, começamos logo rastreio da fx renal quando diagnosticamos.
225
Espessamento da MBG é um indicador sensível da presença de DM?
Sim. MAS... tem fraca correlação com nefropatia clinicamente significativa.
i.e. quase todos vão ter espessamento da MBG mas isso não implica que tenham nefropatia clinicamente significativa, podem ter ou não.
226
Expansão do mensângio na nefropatia diabética correlaciona-se com as manifestações clínicas?
Sim
227
Nódulos de Kimmelstiel-Wilson
Nefropatia diabética (glomeruloesclerose nodular). PAS+
228
Diferenças nas biópsias renais de doentes com DM1 e DM2?
Nenhumas! São indistinguíveis.
229
A história natural da nefropatia diabética na DM1 e na DM2 são semelhantes?
Sim.
(MAS... muitos doentes com DM2 podem já ter nefropatia diabética avançada ao diagnóstico uma vez que o seu início não é prontamente identificável, ao contrário do início da DM1)
230
Hipertrofia e hipertensão glomerular estão presentes no início da DM ou numa fase tardia?
Início
231
O grau de hiperfiltração glomerular correlaciona-se com o risco de desenvolvimento de nefropatia clinicamente significativa?
Sim
232
Tamanho dos rins na nefropatia avançada
Normal ou aumentado
233
Nefropatia diabética: diagnóstico frequentemente precisa de biópsia renal?
Não. Atendendo à epidemiologia e clínica o diagnóstico frequentemente não requer biópsia renal.
234
Manifestação + precoce de nefropatia diabética?
Microalbuminúria (30-300mg/24h)
235
Quando devemos testar os diabéticos para microalbuminúria?
DM1: 5A após diagnóstico (tempo que leva até aparecer a microAlb) e depois anualmente.
DM2: no momento do dx e depois anualmente.
236
Microalbuminúria é um poderoso factor de risco para (...) e (...) na DM2
Eventos CV
Morte
(muitos pacientes com DM2 e microalbuminúria morrem por eventos CV antes de progredirem para proteinúria ou IR)
237
Proteinúria na nefropatia diabética
>300mg/24h classicamente mas é variável: 500mg - 25g/dia.
Frequentemente associada a Síndrome Nefrótica.
Aparece 5-10A depois da microalbuminúria.
238
O que acontece à função renal na nefropatia diabética após aparecer a proteinúria?
Declina inexoravelmente
239
Nefropatia diabética: que % vai desenvolver DRT após o aparecimento da proteinúria?
50%
240
Sobrevida dos doentes com DM em diálise vs outros doentes dialisados
Muito mais curta
241
Sobrevida é melhor em doentes com DM tipo (?) que recebem transplante de um dador vivo aparentado
DM1
242
DM1 + Nefropatia = % Retinopatia
>90%
| Logo... num DM1 com nefropatia e sem retinopatia devemos suspeitar um dx alternativo à nefropatia diabética.
243
Num diabético tipo 1 que tenha nefropatia mas não tenha retinopatia devemos suspeitar...
Um diagnóstico alternativo à nefropatia diabética que justifique a disfunção renal.
244
DM2 + Nefropatia = % Retinopatia
60%
245
Nefropatia DM: Existe uma correlação significativa entre a presença de retinopatia e a presença de...
Nódulos de Kimmelstiel-Wilson
246
Controlo intensivo da glicémia tem benefício na DM1 no que diz respeito ao desenvolvimento e progressão da nefropatia diabética?
Sim, já na DM2 há menos evidência de benefício.
247
Na DM2 o controlo intensivo da glicemia previne e retarda a progressão da nefropatia diabética?
Há menos evidência que na DM1
248
Tratamento: DM1 há 5A + albuminúria ou diminuição função renal
IECA
249
Tratamento: DM2 + Microalbuminúria ou proteinúria
IECA ou ARA (mas não fazer terapêutica combinada porque aumenta risco eventos CV)
Mnemo: tipo 2 -> 2 opções
250
Nefropatia diabética: terapêutica combinada IECA/ARA deve ser feita?
Não! Aumento risco eventos CV
251
Acroparestesias + Angioqueratoma + Hipohidrose = ...
Doença de Fabry (ligada ao X, défice de alfa-galactosidase A lissosomal)
252
Idade média de morte na Doença de Fabry
50A
253
Doenca de Fabry manifesta-se na idade adulta ou na infância?
Infância (por vezes apresenta-se na 4ª-6ª decáda)
254
Biópsia renal é necessária para o diagnóstico de Doença de Fabry?
Sim
255
Achados microscopia electrónica na doença de Fabry
Corpos em Zebra (vácuolos em lâminas paralelas)
256
Corpos em zebra na microscopia electrónica
Doença de Fabry
257
Em que idade se vai manifestar a nefropatia na doença de Fabry? E a IR?
Nefropatia aos 30A, IR aos 40-50A
258
Cruz de malta no exame da urina
Doença de Fabry
259
Tratamento doença de Fabry
alfa-galactosidade A recombinante + inibidores SRAA (pela proteinúria)
260
Reposição enzimática na doença de Fabry previne a progressão da nefropatia se houver envolvimento avançado?
Não
261
Doença de Fabry: sobrevida do doente e do enxerto em relação a outras causas de DRT
Semelhante
262
Síndromes Pulmonares-Renais são caracterizados por?
Hemoptíse catastrófica + glomerulonefrite com IR variável
263
Síndromes pulmonares-renais comuns
- Sdr Goodpasture
- Granulomatose com poliangeíte de Wegener
- Poliangeíte microscópica
- Vasculite de Churg-Strauss
264
Síndromes pulmonares-renais raros
- Púrpura Henoch-Schonlein
| - Crioglobulinemia
265
Tratamento Síndromes pulmonares-renais
Plasmaferese e Metilprednisolona
Relembrar: no Sdr Goodpasture o rim não ia responder à Plasmaferese, mas podia parar a hemorragia pulmonar e ser life-saving.
266
Clínica do síndrome de Alport
- Hematúria
- Proteinúria <2g/dia
que surge tardiamente
- Surdez neurossensorial
- Alguns: lenticone e retinopatia "dot and fleck"
267
Síndrome de Alport: % ligado ao X, % AR
85% ligada ao X (mutação cadeia alfa5 do colagéneo tipo IV)
15% AR (mutação cadeias alfa3 ou alfa4 do colagéneo tipo IV)
Raramente AD (mutação cadeias alfa3 ou alfa4 do colagéneo tipo IV)
268
Síndrome de Alport ligada ao X, que % tem a forma juvenil?
70% (IR + surdez neurosensorial)
269
Síndrome de Alport ligada ao X: indicadores de mau px
- Proteinúria
- Lenticone
- Surdez precoce e grave
270
V ou F: todos os membros de uma família com Sdr Alport ligado ao X devem ser identificados e seguidos, exceptuando mães de filhos afectados
F. Mães de filhos afectados também devem ser identificadas e seguidas (25% das mulheres portadoras têm manifestações renais mais severas)
271
Ausência de sintomas extra-renais exclui o dx de Síndrome de Alport?
Não
272
Diagnóstico de síndrome de Alport
Exame ocular e auditivo
273
Biópsia de pele + imunofluorescência pode ser usada no diagnóstico de síndrome de alport?
Sim, em alguns doentes
274
Em que doentes com síndrome de alport a biópsia renal é necessária ao dx?
Mutações alfa3 e alfa4
275
Achados relativos à MB num rim de Alport
Áreas de MB final e de MB fendida em todos
276
Doentes com síndrome de alport com transplante renal que desenvolvem atcs anti-MBG vão desenvolver Sdr Goodpasture?
É raro! A sobrevida do enxerto é boa.
277
Doença da membrana basal fina: está/não está tipicamente associada a proteinúria, HTA ou perda da função renal ou doença extra-renal
Não está
278
Clínica da doença da membrana basal fina
Hematúria familiar (AD) benigna, especialmente na infância
279
Mutações vistas em 40% dos casos de doença da membrana basal fina
Mutações nos domínios alfa3 e alfa4 do colagénio tipo IV
280
Prognóstico doença da membrana basal fina
Benigno
281
Síndrome unha-rótula: AD ou AR? Mutação?
AD
| Mutação LMX1B (regula expressão das cadeias alfa3 e alfa4)
282
Síndrome unha-rótula: homens ou mulheres?
Mulheres
Mnemo: são as mulheres que fazem as unhas
283
Síndrome unha-rótula: % que vai desenvolver IR
30%
284
Síndrome unha-rótula: na biópsia há aumento das fibrilas de colagénio (?) nos capilares glomerulares e mesângio
III
285
Síndrome unha-rótula: doentes têm boa evolução com o transplante renal?
Sim
286
Nefropatia hipertensiva: % dos doentes com HTA que desenvolvem dano renal permanente
6%
287
Nefropatia hipertensiva: há uma correlação entre a extensão ou duração da HTA e o risco de lesão de órgão-alvo?
Não
288
Nefroesclerose hipertensiva é 5x mais comum em que grupo étnico? Associada a que polimorfismos?
Afroamericanos
| APOL1
289
Nefropatia hipertensiva requer biópsia para dx?
Não
290
Nefropatia hipertensiva: PA alvo em DM ou doença renal pré-existente
<130/80
291
Em Afroamericanos com nefroesclerose hipertensiva, darmos (...) pode lentificar o ritmo do declínio da função renal, dependente/independente do efeito na PA
IECA
| Independente
292
Nefropatia por êmbolos de colesterol: biópsia cutânea da área afectada pode ser diagnóstica?
Sim
293
Entre doentes dialisados afroamericanos há elevada/baixa prevalência de traço falciforme
Elevada
294
Porque é que doentes com HbSS podem ter uma TFG sobrestimada?
Porque têm secreção tubular de Cr aumentada
295
Afroamericanos transplantados por anemia falciforme: sobrevida do enxerto é semelhante a por outras causas?
Sim
296
Características clínicas comuns da SHU e da PTT
```
"FINTA"
Febre (só PTT)
Insuficiência renal
distúrbios Neurológicos
púrpura Trombocitopénica idiopática
Anemia hemolítica
```
297
Em adultos é frequente haver uma mistura SHU/PTT?
Sim
298
SHU é mais frequente em crianças ou adultos?
Crianças
299
Tratamento do SHU crianças pós-diarreia
Suporte
| NÃO dar ATBs (aceleram libertação da toxina)
300
Tx SHU atípico
Transplante hepático
301
Qual o grupo étnico dos doentes com HIV em maior risco de DRT?
Afroamericanos
302
50% dos infectados por HIV com doença renal tem...
Nefropatia associada ao HIV
303
Nefropatia HIV: as células epiteliais renais expressam o vírus em replicação?
Sim, e em combinação com a resposta imune do hospedeiro isso vai causar a lesão renal.
304
Biópsia na nefropatia por HIV
GESF (tipicamente glomerulopatia colapsante)
305
Doentes com nefropatia associada ao HIV vão ter outras manifestações de síndrome nefrótico além da proteinúria e da hipoalbuminemia?
Não é costume (HTA, edema e hiperlipidemia não são comuns)
306
Contrariamente aos doentes com outras etiologias para síndrome nefrótica, nos doentes com (?) não são comuns HTA, edema e a hiperlipidemia
HIV
307
Ecografia renal na nefropatia HIV
Rins grandes
308
Terapêutica antiretrovírica tem efeito na sobrevida dos doentes com HIV e DRC/DRT?
Sim, aumenta a sobrevida
309
Nefropatia associada ao HIV é/não é indicação para iniciar terapêutica antiretrovírica
É
310
Doentes com nefropatia HIV transplantados têm uma sobrevida (do doente e do enxerto) semelhantes aos transplantados por outras causas?
Sim, mas têm rejeições frequentes
311
Rejeições do enxerto renal são frequentes na nefropatia HIV?
Sim
312
Transplante na nefropatia por HIV tem melhor sobrevida que diálise em doentes sem carga viral detetável ou hx de infecções oportunistas?
Sim
313
PAN aparece quanto tempo após infecção por HepB?
Primeiros 6 meses
314
Envolvimento renal na lepra está relacionado com o nº de bacilos no corpo?
Sim
315
Na nefropatia da Lepra, o tratamento da infecção pode levar à remissão da doença renal?
Sim
316
Esquistossomose: qual o agente mais frequentemente associado a doença renal clínica?
Schistossoma mansoni
317
Crianças com hepatite B e nefropatia têm bom ou mau prognóstico?
Bom. 65% vai ter remissão espontânea em 4 anos.
318
Na nefropatia por hepatite B a histologia renal é distinguível da GNM idiopática ou GNMP tipo 1?
Não. Indistinguível.
